En 32-årig mand med brystkræft

En ung mand, der havde daglig afgang af brunligt sekret fra papilla mamma, blev rådet til at se tiden an. Atten måneder senere udvikledes en subareolær knude, som viste sig at være et invasivt duktalt karcinom. Der fandtes ingen epidemiologiske eller genetiske risikofaktorer og ingen mutationer i BRCA 1+2.

Mandlige c. mammae-patienter har dårligere overlevelse end kvinder grundet forsinket diagnostik. Større opmærksomhed på sygdommen hos mænd er nødvendig, hvis overlevelsen skal bedres.

Forfatterne har valgt at følge de kliniske behandlingsretningslinjer for præmenopausale kvinder, selv om resultaterne af enkelte studier tyder på, at c. mammae hos unge mænd har et mere benignt forløb, end det har hos unge kvinder.

Overlevelsen ved c. mammae er dårligere hos mænd end hos kvinder. Dette skyldes, at sygdommen oftest diagnosticeres på et senere stadie. Der er derfor behov for øget fokus på tilstanden såvel i befolkningen som blandt sundhedspersonale, hvis overlevelsen skal bedres.

Her beskrives et tilfælde af c. mammae hos en ung mand, og det diskuteres, om ung alder i sig selv er indikation for adjuverende kemoterapeutisk og antihormonel behandling, hvilket er tilfældet hos kvinder.

Sygehistorie

En 30-årig mand fik afgang af brunligt serøst sekret fra venstre papilla mammae og let ømhed i området. Han kontaktede egen læge, som valgte at se tiden an både ved første og anden henvendelse. Der var ingen palpabel tumor i området, ingen retraktion af papillen, ingen blødning eller hudforandring. Symptomet vedblev. Patienten skiftede t-shirt flere gange dagligt og valgte efterhånden at gå med plaster over papillen. Efter ca. seks måneder aftog sekretionen. Til gengæld opstod der en palpabel subareolær tumor, som straks medførte henvisning til mammacenteret på Organkirurgisk Afdeling på Vejle Sygehus. Tumoren blev excideret, og patologisvaret viste overraskende et 12 mm stort invasivt duktalt karcinom med malignitetsgrad 1. Ved efterfølgende mastektomi fandt man ingen spredning til fem sentinel nodes . Tumoren var østrogenreceptor- og progesteronreceptor-positiv.

Systematisk blev mulige risikofaktorer undersøgt, men det eneste, man fandt, var antydningsvis bilateral gynækomasti siden puberteten, som i øvrigt forløb normalt.

Der var ingen tilfælde af c. mammae blandt patientens førstegradsslægtninge og ingen overrepræsentation af c. mammae eller anden cancer i familien som helhed. Brca 1+2-test var negativ, og der var normal karyotype 46, XY. Patienten havde ingen testikelsygdomme, brystsygdomme eller leversygdom. Han havde som eneste helbredsproblem i seks år haft colitis ulcerosa og tog dagligt mesalazin for dette med god effekt. Han arbejdede på kontor, havde ingen specielle alkohol/kostvaner, havde røget fire pakkeår, og hans body mass index var 26. Han havde normal fertilitet.

Diskussion

Mænd og kvinder med c. mammae har samme prognose, når man korrigerer for stadie på diagnosetidspunktet [1, 2]. Den dårligere overlevelse hos mænd beror på, at mandlig brystkræft (MBC) diagnosticeres på et senere og mere fremskredent stadie [2].

Symptomerne på MBC er: palpabel knude (oftest subareolært), retraktion af papilla mammae, smerte, ulceration, blødning eller sekretion. Hos 4% viser symptomerne sig første gang som metastatisk sygdom [1, 3].

Patientens forløb med halvandet års forsinkelse af diagnosen understreger vigtigheden af at henvise til videre undersøgelse ved tilstedeværelsen af et eller flere af disse symptomer.

I 60-års-perioden 1943-2003 er der i Cancerregisteret registreret i alt 1.020 tilfælde af MBC, heraf kun ni hos mænd under 35 år. Til sammenligning er tallene for kvinder hhv. 136.904 og 2.536.

Problem i sygehistorien

Den lave incidens af MBC gør det ikke muligt at foretage randomiserede undersøgelser vedr. behandling. I mangel af bedre anvendes derfor de gældende retningslinjer for kvinder, når det skal afgøres, om kemoterapi og/eller stråleterapi skal tilbydes til en mand med c. mammae.

Retningslinjernes risikovurdering bygger på lymfeknudestatus, tumorstørrelse, hormonreceptorstatus og malignitetsgrad. Ud fra disse kriterier ville patienten tilhøre lavrisikogruppen og ville ikke blive tilrådet yderligere behandling efter mastektomi.

Siden 2002 har Danish Breast Cancer Cooperative Group derudover anbefalet systemisk behandling til alle kvinder, hvis sygdom opstår, mens de er < 35 år uafhængigt af andre tumorkarakteristika, idet disse cancere har vist sig at være mere aggressive.

Men gælder alderskriteriet også for mænd? Man kan argumentere både for og imod, og spørgsmålet er ikke ligegyldigt, da alderskriteriet alene udløser kemoterapi (fem måneder) efterfulgt af antihormonel behandling (fem år) med de betydelige bivirkninger, det indebærer.

MBC menes i de fleste tilfælde at forløbe som brystkræft hos postmenopausale kvinder, dvs. mindre agressivt og med større østrogen- og progesteronfølsomhed end de præmenopausale cancere, som muligvis har en anderledes naturhistorie [1, 4].

I et stort skandinavisk studie med 1.429 tilfælde af MBC i perioden 1951-1982 har man fundet en bedre relativ femårsoverlevelse jo yngre mændene var ved sygdommens opståen; også i den yngste aldersklasse [5].

På den anden side kan man argumentere for, at netop den usædvanligt unge alder varsler et mere malignt naturforløb end vanligt, hvis man ikke griber ind med adjuverende behandling i fuld skala. Patienten blev rådet til at modtage de nævnte behandlinger ud fra sidstnævnte argumentation. Han gennemførte kemoterapien uden komplikationer og fik derefter ordineret tamoxifen 5 mg dagligt i fem år.

Ulla Schierup Nielsen , Sjællandsgade 73, st.,
DK-8000 Århus C. E-mail: usa@sks.aaa.dk

Antaget: 23. juli 2007

Interessekonflikter: Ingen

Taksigelser. Tak til patienten for at give tilladelse til publikation og for beredvilligt at svare på spørgsmål om sygehistorien.

Tak til Genetisk Afdeling, Vejle Sygehus, for at have udført de genetiske analyser samt varetaget den genetiske rådgivning af patienten og hans familie.