Skip to main content

Ensidig hørenedsættelse hos børn

Randi Wetke

19. mar. 2018
11 min.

Den neonatale hørescreening blev indført i Danmark i 2005 og har medført tidlig diagnostik af børn med hørenedsættelse. Især børn med ensidig hørenedsættelse blev inden den neonatale hørescreening diagnosticeret sent, typisk først når de startede i skole. Unilateralt
høretab hos skolebørn har en estimeret prævalens på 0,1-5%, og hos nyfødte er prævalensen estimeret til 0,04-3,4% [1].

Ved ensidig hørenedsættelse har man svært ved at retningsbestemme lyde, man har svært ved at høre svag tale, og man har svært ved at høre i baggrundsstøj. Børn med ubehandlet ensidig hørenedsættelse kan have forsinket tale- og sprogudvikling, og de kan have svært ved at holde fokus i længere tid, fordi de skal koncentrere sig for at høre. De har også svært ved at følge instruktioner og opfatte mere end en enkelt besked. Ubehandlet ensidigt høretab kan have betydende konsekvenser psykosocialt, kognitivt og uddannelsesmæssigt. Flere ting har indflydelse på, i hvor høj grad børnene har problemer, herunder bl.a. graden af høretab [1].

Behandling af ensidig hørenedsættelse er en udfordring, idet rådgivning til forældre er vanskelig, da det umiddelbart er svært at mærke en effekt af behandlingen. Det er rutine at behandle børn med binaurale høretab, og her har det gennem mange år været veldokumenteret, at tidlig behandling har stor betydning for børnenes normale sproglige udvikling. Ved middelsvære til svære høretab vil forældrene også tydeligt kunne mærke en forskel, når børnene bruger høreapparater. Når det drejer sig om ensidige hørenedsættelser er det først i de senere år, at undersøgelser har vist, at patienterne har gavn af behandling.

Undersøgelser fra USA har vist, at 22-35% af børn med ensidig hørenedsættelse går en klasse om [1-3]. Omkring 20% af børnene med ensidig hørenedsættelse har problemer med udvikling af sociale kompetencer [1-3], og 12-41% af børnene har behov for ekstra pædagogisk støtte. I undersøgelserne har man brugt en kontrolgruppe af sammenlignelige børn med normal hørelse [1, 2, 4]. Der er imidlertid ikke mange studier, hvor man har dokumenteret effekten af de forskellige behandlingsmuligheder, der er for børn med ensidig hørenedsættelse.

UDREDNING

Udredningen består af forskellige høreprøver, som udvælges i forhold til barnets alder, og evt. MR-skanning/CT af det indre øre og hørenerver, relevante blodprøver og urinprøver samt naturligvis en objektiv lægeundersøgelse med henblik på f.eks. syndromdiagnostik.

Medfødt ensidig hørenedsættelse kan være genetisk. Den hyppigste årsag til nonsyndromisk arveligt høretab er connexinmutation, man ser dog hyppigst dobbeltsidigt svært høretab ved denne mutation, men let og ensidigt høretab kan forekomme. Forstørret vestibulær akvædukt (EVA) er en almindelig årsag til ensidigt høretab hos børn. Den vestibulære akvædukt er den
kanal, som strækker sig fra vestibulum til saccus endolymphaticus, diameteren er normalt 0,5-1,4 mm. Definition på EVA er en diameter større end 1,5 mm. Den kan forekomme ved Pendreds syndrom, branchiootorenalt syndrom, CHARGE-syndrom og Waardenburgs syndrom. Ensidig perceptiv hørenedsættelse kan forekomme ved Waardenburgs syndrom type I og type III. Ved branchiootorenalt syndrom, CHARGE-syndrom samt Goldenhar og Treacher Collins syndrom kan man se konduktivt eller blandet konduktivt/perceptivt høretab, som kan være ensidigt eller dobbeltsidigt. Desuden kan man se ensidig hørenedsættelse ved infektioner som f.eks. medfødt Cytomegalovirus (CMV)-infektion, parotitis, meningitis og otitis media. Auditiv neuropati kan f.eks. forekomme ved tumor i den cerebellopontine vinkel eller ved manglende hørenerve [5].

Det er vigtigt at udrede børn med hørenedsættelse, fordi nogle kan have syndromer eller sygdomme, hvor anden behandling kan være vigtig, f.eks. tumor i den cerebellopontine vinkel, brachiootorenalt syndrom, hvor nyresygdommen evt. skal behandles, eller Pendreds syndrom, hvor man kan se hypotyreose. Desuden kan man bedre sige noget om prognosen, hvis man kender årsagen, og samtidig giver det vigtig information om behov for kontrol og behandling. Ved Waardenburgs syndrom og connexin 26-relateret hørenedsættelse vil man forvente, at hørelsen er stabil, og der vil sjældent være risiko for, at det andet øre bliver påvirket. Ved Pendreds syndrom kan hørelsen være fluktuerende, og høretabet vil ofte være progredierende – der er bl.a. risiko for pludseligt høretab ved selv beskedne hovedtraumer. Som regel har børn med Pendreds syndrom binaural hørenedsættelse, men unilateral hørenedsættelse kan forekomme. Børn, der har Pendreds, Wardenburgs eller branchieotorenalt syndrom og misdannelse af cochlea i form af Mondinidefekt og/eller EVA, er også i større risiko for at få meningitis end baggrundsbefolkningen, og det er derfor meget vigtigt, at disse børn bliver vaccineret mod meningitis. Børn med kongenit CMV er i risiko for fluktuation og progression af hørenedsættelsen, specielt kan man se, at unilateral hørenedsættelse bliver til binaural hørenedsættelse. På nogle børneafdelinger behandles disse børn med valganciclovir, idet nyere undersøgelser har vist, at dette kan bremse høretabet og ligefrem forbedre hørelsen [6].

BEHANDLING

Når man kun har hørelse på et øre, kan man ikke retningsbestemme lyde. Desuden vanskeliggøres hørelsen i ugunstige lyttemiljøer som f.eks. på legepladser og i sportshaller, hvor børnenes bevægelse gør det endnu mere udfordrende. Ved normal hørelse på begge ører hører man 5-10 dB bedre end ved hørelse på kun et øre pga. binaural summation [7]. Den binaurale hørelse er også forudsætningen for den såkaldte squelch-effekt, hvor hjernen er i stand til at separere talesignalet fra baggrundsstøjen. Hovedets skyggevirkning har også betydning for hørelsen, idet man derved har to signal-støj-forskelle, som medfører forbedret taleforståelse. Hos børn med ensidig hørenedsættelse starter sprogudviklingen til normal tid, men brugen af toordssætninger starter i gennemsnit fem måneder senere end hos normalthørende børn [1]. Af Egmontrapporten fra 2016 fremgår det, at børn, som var sprogligt bagud i treårsalderen, klarede sig dårligere ved folkeskolens afgangsprøve efter 9. klasse end børn, som var sprogligt alderssvarende i treårsalderen. Nogle bestod ikke prøven, og flere fik karakterer under middel [8].

Ved en hørenedsættelse, som ikke behandles, påvirkes modningen af høresystemet. Undersøgelser har vist, at der er et begrænset tidsvindue for optimal udvikling af binaurale fordele [9, 10].

Med elektroencefalografi kan man måle cortical auditory evoked potential (CAEP) hos små og større børn. Et positivt peak, kaldet P1, ses med en latenstid på 200-300 ms hos børn på 3,5-4 år. Dette P1-CAEP-svar får kortere latenstid gennem barndommen og op i tidlig voksenalder, hvor latenstiden er 50-70 ms. Denne udvikling er afhængig af stimulation i den tidlige barndom. Hos kongenit døve børn har man set normal udvikling af P1, hvis børnene har fået indopereret et cochleaimplantat (CI) inden tre et halvt-årsalderen. Hvis barnet bliver opereret senere end i syvårsalderen, ser man ikke denne modning af P1. Efterhånden som modning af hørebanerne sker, dukker der yderligere komponenter op i CAEP-svaret, disse benævnes N1 og P2. P1 er et svar fra den primære hørecortex, N1 og P2 er svar fra den primære og den sekundære hørecortex.
N1 er et udtryk for kortiko-kortiko-koplingsprocessen, som faciliterer højere høre- og sprogprocessering. Hos normalthørende børn kan man se N1 fra treårsalderen. Hos tidligt CI-opererede børn ser man N1-mønsteret på samme tidspunkt som hos normalthørende børn. Hos sent opererede børn udvikles N1 ikke. Når forbindelsen mellem kortiko-kortiko f.eks. forbindelsen fra primær til sekundær cortex ikke er udviklet, bliver disse områder overtaget af andre sensoriske processeringer som f.eks. syns- eller somatosensering. Dette kaldes cross-modal-reorganisering [10]. Hos børn med kongenit ensidig svær hørenedsættelse er denne cross-modal-reorganisering irrevesibel, hvis behandling ikke iværksættes tidligt.

Behandlingsmuligheder er høreapparat hos børn med lette til middelsvære høretab [11], gerne med mulighed for FM fra skolealderen (FM er en lille lokal radiosender, som sender signal fra f.eks. en mikrofon
hos læreren til en modtager i høreapparatet) [12]. Hos børn med konduktive høretab pga. øregangsatresi behandles der i starten med bone anchored hearing system (BAHS)/bone anhored hearing aid (BAHA) på et pandebånd, og når barnet bliver 5-6 år gammel opererer man med isættelse af en titaniumskrue i kraniet eller en magnet, hvorpå BAHA fastgøres. Hos børn med ensidig anakusi kan man tilbyde behandling med contralateral routing (CROS) i form af konventionelt trådløst CROS, hvor et høreapparat på det døve øre opfanger lyd og transmitterer dette trådløst til et høreapparat på det hørende øre, eller BAHA/BAHS på et soft band-pandebånd, når barnet når en alder, hvor det kan manøvrere i det auditive miljø, dvs. at barnet selv skal kunne fravælge apparaterne, når de ikke er hensigtsmæssige at bruge, f.eks. hvis støjen kommer fra den side, hvor mikrofonen er placeret. CROS kompenserer for hovedets skyggevirkning, men giver ikke sand binaural hørelse. Det har derfor ingen effekt på retningsbestemmelse af lyde og bidrager ikke til summations- og squelch-effekten [12, 13]. FM har den ulempe, at det kun kan bruges i undervisningssituationen, og underviseren skal bære en mikrofon. BAHA/BAHS kan bruges hele dagen.

CI er en ny behandling af ensidig svær hørenedsættelse. I et studie fra 2010 [14] undersøgte man 11 voksne, som havde ensidig svær hørenedsættelse og tidligere havde været behandlet med enten CROS eller BAHA uden succes. Inden operationen havde man sikret sig, at hørenerven var intakt. Alle patienterne var inden operationen blevet test med Hochmair-Schulz-Moser-sentence test og Oldenburg-sentence test uden høreapparat og med CROS og BAHA og igen med samme tests 6 mdr. efter operationen. Retningshørelsen blev testet med syv højtalere i hovedhøjde placeret foran patienterne i en halvcirkel. Subjektiv forbedring blev undersøgt med Speech, Spatial and Qualities of Hearing Scale, the Health Utilities Index 3 og International Outcome Inventory for Hearing Aids-spørgeskemaer. Tinnitus blev målt med tinnitusskala før og efter operationen. Undersøgelsen viste signifikant forbedring i
retningshørelsen og i taleforståelsen med CI, specielt bemærkede man, at der ikke var negativ effekt, når patienten blev præsenteret for tale ved det gode øre og støj på CI-siden. Med CI var der dog ingen signifikant summations- og squelch-effekt, men der var en signifikant effekt på hovedets skyggevirkning.

Der er kun publiceret få undersøgelser med børn, der har ensidig svær hørenedsættelse og er blevet behandlet med CI. I et systematisk review fra 2016 [15] fandt man fire studier, hvor man havde undersøgt tale
i støj før og 12 mdr. efter implantationen. I alt 19 børn var kun blevet undersøgt 6 mdr. efter operationen.
To patienter kunne ikke undersøges, fordi de ikke var gamle nok til at kunne medvirke, og en var non-user. Hos de fleste af børnene blev der påvist en forbedring, men kun hos en fandt man signifikant bedring.

Arndt et all offentliggjorde i 2015 [7] en undersøgelse med 50 børn med ensidig hørenedsættelse. Heraf havde 24 børn kongenit hørenedsættelse, og af disse 24 børn havde 14 anaplasi/hypoplasi af hørenerven og var derfor ikke egnede til CI-operation. I artiklen er der data for 13 børn i et år efter operationen. Af de fire børn, der var prælingvalt døve, var en blevet opereret, da han var 13,8 år, han var non-user. Det andet barn, som var 4,3 år ved operationen, havde gavn i forhold til retningshørelse. De sidste to børn var endnu ikke testet. Alle fire børn var blevet døve pga. en kongenit CMV-infektion. To af de perilingvalt døve børn og ni af de postlingvale, som kunne testes, havde alle gavn af CI.

KONKLUSION

Børn med ensidig hørenedsættelse, hvor høreapparatbehandling er mulig, skal behandles på samme tidlige tidspunkt som børn med bilateral hørenedsættelse, dvs. før seksmånedersalderen, for at sikre normal udvikling af binaural hørelse og dermed normal sprogudvikling. Hos børn, der er ensidigt døve, bør man efter udredning overveje CI på samme tidspunkt som hos børn, der har svær hørenedsættelse på begge ører [16]. Det er især vigtigt hos børn, som er i risiko for at få progredierende hørenedsættelse, som f.eks. børn med kongenit CMV eller Pendreds syndrom. Alternativt kan man som anført bruge CROS eller BAHA, når barnet kan manøvrere i det auditive miljø. Det er vigtigt, at vi i Danmark har fælles retningslinjer for udredning, behandling og monitorering af børn med ensidig hørenedsættelse, og at vi sikrer den nødvendige pædagogiske opfølgning.

Korrespondance: Randi Wetke. E-mail: wetke@audioweb.dk

Antaget: 7. november 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 19. marts 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatterens ICMJE-formular er tilgængelig sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Summary

Unilateral hearing loss in children

Studies have suggested, that a significant proportion of children with unilateral hearing loss have educational and behavioural problems. This article summarizes known causes and treatment of unilateral hearing loss in children in order to draw attention to the importance of early identification of unilateral hearing loss and subsequent intervention.

Referencer

LITTERATUR

  1. Lieu JE. Speech-language and educational consequences of unilateral hearing loss in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130:
    524-30.

  2. Bess FH, Tharpe AM, Unilateral hearing impairment in children. Pediatrics 1984;74:206-16

  3. Bovo R, Martini A, Agnolette M et al. Auditory and academic performance of children with unilateral hearing loss. Scan Audiol 1988;
    30:71-4.

  4. Davis A, Reeve K, Hind S et al. Children with mild and unilateral impairment. I: Seewald RC, Gravel JS, red. A sound foundation through early amplification 2001: proceedings of the Second International Conference. St. Edmundsbury Press, 2002;179-86.

  5. Tharpe AM, Sladen PS. Causation of permanent unilateral and mild bilateral hearing loss in children. Trends Amplif 2008;12:17-25.

  6. Gantt S, Dionne F, Kozak FK et al. Cost-effektiveness of universal and targeted newborn screening for congenital cytomegalovirus infection. JAMA Pediatric 2016;170:1173-80.

  7. Arndt S, Pross S, Laszig R et al. Cochlear implantation in children with single-sided deafness: does aetiology and duration of deafness matter? Audiol Neurotol 2015;20(suppl 1):21-30

  8. Egmont Rapporten 2016: En bedre start, livsduelighed hos de allermindste. www.egmontfonden.dk/Upload/Egmontfondendk/PDF-filer/ER2016_20x27_J_72dpi_spread%5B1%5D.pdf (4. dec 2017).

  9. Gordon KA, Wong DDE, Papsin BC. Bilateral input protects the cortex from unilaterally-driven reorganization in children who are deaf. Brain 2013;136:1609-25.

  10. Sharma A, Glick H. Cross-modal re-organization in clinical populations with hearing loss. Brain Sci 2017;343:191-201.

  11. Briggs L, Davidson L, Lieu JE. Outcomes of conventional amplification for pediatric unilateral hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 2011;
    120:448-54.

  12. Christensen L, Richter GT, Dornhoffer JL. Update on bone-anchored
    hearing aids in pediatric patients with profound unilateral sensorineural hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2010;136:175-7.

  13. McKay S, Gravel JS, Tharpe AM. Amplification considerations for children with minimal or mild bilateral hearing loss and unilateral
    hearing loss. Trends Amplif 2008;12:43-54.

  14. Arndt S, Aschendorff A, Laszig R et al. Comparison of pseudobinaural hearing to real binaural hearing rehabilitation after cochlear implantation in patients with unilateral deafness and tinnitus. Otol Neurotol 2011;32:39-47.

  15. Peters JPM, Ramakers GGJ, Smith AK et al, Cochlear implantation in children with unilateral hearing loss: a systematic review. Laryngoscope 2016;126:713-21.

  16. Gordon K, Henkin Y, Kral A. Asymmetric hearing during development: the aural preference syndrome and treatment options. Pediatrics 2015;136:141-53.