Skip to main content
Kasuistik

Enteropatiassocieret T-celle-lymfom, som ved PET/CT blev opfattet som ACTH-producerende neuroendokrin tumor

Anders Thomassen 1 , Anne Lerberg Nielsen 1 , Henrik Petersen 1 , Bodil Mathisen Himmelstrup 2 & Poul Flemming Høilund-Carlsen 1 1) Nuklearmedicinsk Afdeling, Odense Universitetshospital 2) Hæmatologisk Afdeling X, Odense Universitetshospital

13. apr. 2012
5 min.

The great imitator er lymfom blevet kaldt, da symptomer og billeddiagnostik kan føre til forveksling med talrige andre sygdomme. Malignt lymfom, eller blot lymfom, kan manifestere sig som progredierende indolent adenitis, senere fulgt af B-symptomer: træthed, vægttab, nattesved og feber. Lymfomer kan også infiltrere organer, f.eks. binyrerne. Vi beretter om et tilfælde af enteropatiassocieret T-celle-lymfom (EATL), som ved positronemissionstomografi (PET) blev fejltolket som en adrenokortikotropt hormon (ACTH)-producerende neuroendokrin tumor (NET).

Sygehistorie

En 49-årig mand, der var henvist til udredning for muskelsmerter i ekstremiteterne, paræstesier, svimmelhed og ensidigt høretab, havde en nyopdaget hypertension og klagede over træthed og utilsigtet vægttab. Blodprøver inkl. måling af hæmoglobin- og leverenzymniveauer var normale, men natrium-, calcium- og folatniveau lå lavt. En magnetisk resonans (MR)-skanning af neuroaksen og en lumbalpunktur viste normale forhold.

PET med lavdosis computertomografi (CT) foretaget på mistanke om paraneoplasi viste fokalt øget metabolisme i pancreas, duodenum og lymfeknuder i mesenteriet. Binyrerne var hyperplastiske med symmetrisk øget fluordeoxyglukose (FDG)-optagelse (Figur 1 A + B + C). Fundene blev tolket som tumorer i pancreas og duodenum med lymfeknudemetastaser i mesenteriet og ACTH-stimulation af binyrerne, da disse var hyperplastiske, men uden tumorpræg, som man ville forvente ved lymfominfiltration eller metastaser. Under udredningen for NET blev der udført octreotidskintigrafi, som viste normale forhold.

Biokemisk blev der ikke fundet tegn på overproduktion af binyrehormoner. En duodenoskopi med biopsi viste overraskende cøliaki, og patienten kunne berette om en mangeårig tendens til diaré. Man planlagde pankreatikoduodenektomi, men før denne blev udført, fik patienten et grand mal- anfald. CT af cerebrum gav mistanke om frontalt infarkt, som på en MR-skanning dog viste sig at være mere foreneligt med inflammation, evt. lymfom.

Peroperativt afkræftedes mistanken om NET og karcinom. På en frysebiopsi lignede forandringerne mest inflammation, evt. lymfom. Endeligt biopsisvar fra immunhistokemi af pancreas viste EATL. Det samme gjorde biopsi fra den cerebrale forandring. Patienten blev overført til en hæmatologisk afdeling.

Diskussion

EATL er den hyppigste neoplastiske komplikation i forbindelse med cøliaki. Der udvikles lymfom hos 2-3% af patienterne, af disse lymfomer er ca. 65% T-celle-deriveret [1]. Femårsoverlevelsen er på 25% ved avanceret sygdom [1].

PET/CT gav mistanke om ACTH-produktion i pancreas og duodenum pga. symmetrisk FDG-optagende hyperplastiske binyrer. Dette er tidligere beskrevet ved Cushings syndrom med ektopisk ACTH-produktion, således i forbindelse med mediastinalt paragangliom [2], estesioneuroblastom [3], thymuskarcinoid [4] og som paraneoplastisk Cushings syndrom ved brystkræft [5].

Patienten udviste ingen kliniske tegn på Cush-ings syndrom, men arbejdsdiagnosen NET blev opretholdt i næsten halvanden måned på trods af, at der ikke var fundet noget unormalt ved en octreotidskintigrafi og manglende påvisning af hormonoverproduktion. Det er dog kendt, at ikke alle NET udtrykker octreotidbindende receptorer.

Patienten havde svære perifere neuropatigener med smertende sensibilitetsforstyrrelser i ekstremiteterne, ensidigt høretab og kraftnedsættelse. Resulta-tet af en elektroneurografi var foreneligt med mononeuritis multiplex. Det cerebrale lymfom var trods frontal lokalisation muligvis medvirkende årsag til de neurologiske udfald.

Den sensomotoriske affektion var således sandsynligvis gluteninduceret polyneuropati. Op mod 50% af patienterne med cøliaki får neuropati forårsaget af autoantistoffer mod nerver eller nerveskeder [6]. Neuropatien kan aftage ved overholdelse af en glutenfri diæt, men progredierer hos andre.

PET med 18 F-FDG visualiserer ikke anatomi, men funktion. Modaliteten er uspecifik, men hjælper ved at pege på patologiske tilstande. I det her beskrevne tilfælde havde binyrerne ikke tumorpræg, men var derimod symmetrisk hyperplastiske og hypermetabole, hvorfor man fik mistanke om ACTH-overproduktion. Antagelsen var forkert og betød formentlig forlænget udredningstid for patienten. Som altid er det vigtigt at understrege nødvendigheden af at opnå biopsimateriale til at stille den endelige diagnose.

Årsagen til den adrenale hyperplasi og hypermetabolisme hos patienten i sygehistorien er uafklaret, men skyldes muligvis en non-ACTH-medieret stimulans, f.eks. cytokiner som foreslået af Jenkins et al . Dette ville forklare den normale binyrehormonsekretion. En ny PET/CT før behandling viste aftagende metabolisme i binyrerne, men patienten var sat i behandling med højdosis-prednisolon tre dage forinden (Figur 1D + E + F). Højre binyre var nu normaliseret, mens venstre binyre var tiltagende tumorpræget, hvilket talte for lymfominfiltration.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Anders Thomassen, Ny Kongevej 34, 5000 Odense C.

E-mail: anders.thomassen@ouh.regionsyddanmark.dk

ANTAGET: 1. august 2011

FØRST PÅ NETTET: 26. september 2011

INTERESSEKONFLIKTER: ingen

En fuldstændig litteraturliste kan fås ved henvendelse til forfatterne.

  1. Ferreri AJ, Zinzani PL, Govi S et al. Enteropathy-associated T-cell lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol 2011;79:84-90.
  2. Lin EC, Helgans R. Adrenal hyperplasia in Cushing's syndrome demonstrated by FDG positron emission tomographic imaging. Clin Nucl Med 2002;27:516-7.
  3. Yu J, Koch CA, Patsalides A et al. Ectopic Cushing's syndrome caused by an esthesioneuroblastoma. Endocr Prac 2004;10:119-24.
  4. Xu H, Zhang M, Zhai G et al. The role of integrated (18)F-FDG PET/CT in identification of ectopic ACTH secretion tumors. Endocrine 2009;36:385-91.
  5. Pruthi A, Basu S, Ramani SK et al. Bilateral symmetrical adrenal hypermetabolism on FDG PET in paraneoplastic Cushing syndrome in breast carcinoma: correlation with contrast-enhanced computed tomography. Clin Nucl Med 2010;35:960-1.

Summary

Summary Enteropathy associated T cell lymphoma mimicking an ACTH producing neuroendocrine tumour Ugeskr Læger 2012;174(16):1093-1094 We present a case of enteropathy associated T cell lymphoma mimicking an ACTH producing neuroendocrine tumour of the pancreas and duodenum on PET/CT because of symmetrical FDG avidity in the bilateral adrenal hyperplasia. Functional imaging with 18F-FDG PET depicts tumour metabolism, but may also visualise secondary endocrine hypersecretion. Therefore, as always, it is mandatory to perform a biopsy to ascertain the final diagnosis. The cause of FDG avidity in the adrenal hyperplasia was not found, but believed to be caused by a ``non-ACTH-mediated stimulant'' as reported earlier.

Referencer

  1. Ferreri AJ, Zinzani PL, Govi S et al. Enteropathy-associated T-cell lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol 2011;79:84-90.
  2. Lin EC, Helgans R. Adrenal hyperplasia in Cushing's syndrome demonstrated by FDG positron emission tomographic imaging. Clin Nucl Med 2002;27:516-7.
  3. Yu J, Koch CA, Patsalides A et al. Ectopic Cushing's syndrome caused by an esthesioneuroblastoma. Endocr Prac 2004;10:119-24.
  4. Xu H, Zhang M, Zhai G et al. The role of integrated (18)F-FDG PET/CT in identification of ectopic ACTH secretion tumors. Endocrine 2009;36:385-91.
  5. Pruthi A, Basu S, Ramani SK et al. Bilateral symmetrical adrenal hypermetabolism on FDG PET in paraneoplastic Cushing syndrome in breast carcinoma: correlation with contrast-enhanced computed tomography. Clin Nucl Med 2010;35:960-1.