Epiphysiolysis capitis femoris diagnosticeres for sent

Epiphysiolysis capitis femoris (ECF) er den hyppigste ortopædkirurgiske hoftelidelse hos 9-16-årige. Under væksten sker der en nontraumatisk afglidning af metafysen (collum femoris) ift. epifysen (caput femoris). Metafysen glider anteriort og udadroterer ift. caput femoris, som forbliver i acetabulum [1, 2]. Incidensen ligger på 8,3-10,8 pr. 100.000 børn med en overvægt af drenge [1, 3]. Pga. den relativt sjældne forekomst forsinkes diagnosen ofte pga. doctor’s delay [4-7]. Forsinket diagnosticering giver en dårligere prognose [3-5], og ubehandlet forværres ECF og fører til tidlig artrose. Behandlingen er derfor altid operativ. Det diskuteres, hvad der er den optimale behandling, og evidensen på området er sparsom [8, 9]. Artiklens hovedformål er at gøre opmærksom på lidelsen og vigtigheden af tidlig diagnosticering.

PATOGENESE

Årsagen til ECF er multifaktoriel [3]. Patogenesen inkluderer faktorer, der reducerer den mekaniske styrke af epifyseskivens fiksering til metafysen, herunder ændringer i epifyseskivens kollagen og øget belastning. ECF inddeles i idiopatisk og atypisk. Idiopatisk, som er hyppigst, er stærkt associeret til overvægt. Overvægt øger risikoen for ECF pga. øget mekanisk tryk på vækstzonen. 63-80% af børnene med ECF er rapporteret at være overvægtige [10, 11]. Unilateral ECF er hyppigst, men bilateral ses ikke helt sjældent og er visse steder beskrevet med en hyppighed på 19-37% [10, 12, 13]. Udvikling af bilateral ECF sker hos 80-90% inden for de første 18 måneder efter konstatering af unilateral ECF [14]. Atypiske årsager til ECF er endokrine lidelser (hypogonadisme og hypotyroidisme), metaboliske forstyrrelser (renal osteodystrofi og osteomalaci) eller stråleterapi [3, 14]

DIAGNOSE

Mistanken om ECF skal opstå, når en ung henvender sig med belastningsrelaterede smerter fra hofte, lyske, lår eller knæ. Isolerede knæsymptomer ses hos 15% [15]. Et vigtigt klinisk tegn på ECF er haltende gang, hvor foden kan være mere udadroteret i den afficerede side end i den raske side, samt hæmmet fysisk aktivitet. Ved den kliniske undersøgelse er hofterotationen typisk påvirket. Karakteristisk ses der nedsat indadrotation, fleksion og abduktion.

I svære afglidningstilfælde er der benlængdeforskel [16, 17]. Dette bør udløse røntgenundersøgelse og/eller henvisning til en ortopædkirurgisk afdeling. Ved positivt røntgensvar skal der henvises til en af de fire børneortopædkirurgiske afdelinger, som varetager denne højt specialiserede funktion (Figur 1) [18]. Diffuse symptomer fører måske til røntgenundersøgelse af knæet, inden diagnosen erkendes. Når diagnosen er stillet, anbefales vægtaflastning indtil operationen. Forsinket diagnose kan have negative konsekvenser for barnet i form af smerter, avaskulær nekrose (AVN) af caput, bevægeindskrænkning som følge af femoroacetabulær impingement (FAI), artrose og mere kompliceret operation [3-7].

Radiologi

ECF kan diagnosticeres radiologisk ved anterior-posterior (AP)-optagelse af bækken og hofte samt med patienten i frøstilling, den såkaldte Lauensteinprojektion. Lauensteinprojektionen er velegnet til diagnosticeringen, men er ikke standardlateraloptagelsen overlegen [19, 20]. På AP-optagelsen kan diagnosen stilles vha. Kleins linje (Figur 2A og Figur 3A) [14, 21], som dog ved den milde og moderate ECF har lav sensitivitet, hvorfor Lauensteinprojektionen eller lateraloptagelsen altid skal tages [19].

Sværhedsgraden kan bl.a. beskrives ved Southwickvinklen, som måles på Lauensteinprojektionen og
inddeles i mild, moderat og svær. Udmåling af Southwickvinklen fremgår af Figur 2B. Under 30 grader kategoriseres som mild, 30-50 grader karakteriseres som moderat og over 50 grader karakteriseres som svær (Figur 3B). Klassifikationen af sværhedsgraden er af betydning, da mild og moderat ECF har en bedre langtidsprognose end svær ECF [6, 14, 19]. CT er ikke røntgenundersøgelse overlegen i diagnosticeringen [14], mens MR-skanning er mere sensitiv end røntgen og CT, men ikke bruges rutinemæssigt. MR-skanning kan desuden bruges til undersøgelse af vaskulariseringen af epifysen præoperativt og anbefales derfor af nogle som et vigtigt prognostisk værktøj [13, 22].

Klinik

Når diagnosen foreligger, kan ECF klassificeres klinisk. Den traditionelle kliniske klassifikation er baseret på symptomvarighed og opdeles i akut, kronisk og akut-i-kronisk [8, 14]. Akut ECF er defineret som en tilstand der er < 3 uger gammel med en pludselig afglidning. Kronisk ECF, som udgør ca. 85% af alle ECF, har varet > 3 uger og ofte måneder til år. Akut-i-kronisk tilstand beskrives som en tilstand hos den kroniske patient med efterfølgende udvikling af akutte symptomer.

En nyere klinisk anvendelig klassifikation kan beskrives jf. Loder et al [23], som inddeler ECF i stabile og ustabile (Tabel 1). Det er en funktionel klassifikation, som er baseret på smerterne ved vægtbæring uanset symptomvarigheden. Stabil ECF karakteriseres som en tilstand, hvor patienten er i stand til at vægtbære helt eller delvist. Risikoen for AVN er lille [24]. Ved den ustabile ECF kan patienten ikke vægtbære pga. smerter. Ustabile ECF er forbundet med en øget risiko for AVN [8, 25].

FORSINKELSE

Desværre erkendes ECF ofte sent, og diagnosetidspunktet er ikke blevet fremskyndet i det seneste årti [7].
I fire retrospektive artikler fandt man en gennemsnitlig forsinkelse på 94-184 dage fra første lægekontakt [4-7]. Pihl et al [4] så på, hvilke klager der blev indgivet til Patienterstatningen vedr. børn med ECF og fandt, at 67,5% skyldtes forsinket diagnose. Det er uvist, hvordan diagnoseforsinkelsen fordeler sig mellem skadestuelæge, praktiserende læge (PL) og ortopædkirurg, men det fremgår, at den korrekte diagnose oftest blev stillet af en ortopædkirurg. Forsinkelsen kan skyldes, at hovedsymptomerne ikke direkte var relateret til hofteleddet, og at der derfor ikke var lavet korrekt røntgenundersøgelse fra starten. Første lægekontakt er typisk hos en PL [6, 7].

DIFFERENTIALDIGNOSER

Især »vokseværk«, som er det hyppigste muskuloskeletale symptom fra bevægeapparatet hos børn, kan være en nærliggende diagnose. Tilstanden er benign og ses hos børn i alderen 3-12 år med en prævalens på 15-37%. Typiske symptomer er smerter fra underben eller lår og oftest bilateralt. Smerterne vil være døgnfluktuerende og værst sent på dagen eller om natten. Om morgenen er smerterne typisk væk, og der vil være symptomfrie perioder [26].

Tilstanden adskiller sig fra ECF ved ikke at give ledsmerter, samt ved at der er tids- og døgnvariation i symptomerne. Andre differentialdiagnoser er purulent artritis, coxitis simplex, Calvé-Legg-Perthes’ sygdom, reumatisk lidelse, knogleinfektioner, traumefølger, overbelastningslidelser med præsentation i lysken/
hoften og tumorer [16].

BEHANDLING

Evidensen, når det gælder den korrekte operative behandling, er sparsom [8, 9]. De fleste studier er retrospektive opgørelser, kasuistikker og ekspertbetragtninger. Trods mange nyere studier er evidensniveauet af de publicerede artikler ikke forbedret [9].

En minimalt invasiv procedure i form af in situ-
fiksation med en skrue centralt placeret i to planer og subkondralt beliggende i caput, anses for at være en
acceptabel behandling af den stabile, milde ECF. Hvis der anvendes metoder, som ikke standser væksten på milde, moderate og svære afglidninger, ses der remodellering under den fortsatte vækst, hvorved risikoen for FAI mindskes [27].

Den operative behandling af den svære, ustabile
eller akutte ECF er debatteret og teknisk krævende
[8, 28]. Fiksation efter åben eller lukket reponering er bl.a. en mulighed, men med risiko for AVN [8]. Den endelige behandling afhænger af bl.a. vækstpotentiale, sværhedsgraden og kirurgens præference samt erfaring. Det operative mål er ved reponering at reducere smerten, undgå yderligere afglidning, genskabe anatomien og undgå bevægeindskrænkning. Langtidsmålet er at undgå komplikationer som FAI og udvikling af sekundær artrose, der kunne føre til alloplastik [28]. Der findes forskellige operative korrigerende osteotomier (intrakapsulære og ekstrakapsulære). En intrakapsulær osteotomi er f.eks. Dunns osteotomi, som er beskrevet at have en risiko på 17-25% for AVN [13, 28]. Ved en nyere metode, modificeret Dunns osteotomi, forsøger man at reducere AVN-risikoen. Her lukseres hoften kirurgisk, mens blodkarrene til caput fridissekeres og bevares. Peroperativ monitorering af blodforsyningen til caput er foretaget med lovende resultater [25].

Hvorvidt komplikationsfrekvensen kan nedsættes ved nye operative teknikker, er det endnu for tidligt at vurdere. En anden strategi er primært at foretage in situ-fiksation uanset graden af afglidning og så i en senere seance korrigere fejlstillingen [28]. Ventetiden til operation, det postoperative regime og evt. fjernelse af implantatet er andre områder, hvor der ikke er konsensus, og hvor viden mangler [28]. Betydningen af profylaktisk fiksation i den raske, kontralaterale side er ligeledes uafklaret.

KOMPLIKATIONER

Når diagnosen er stillet, er målet at forhindre yderligere afglidning af epifysen og komplikationer som AVN, kondrolyse, FAI, artrose og osteosyntesesvigt [8]. Især ved ustabile ECF er der risiko for, at der udvikles AVN og degenerative ledforandringer. AVN er en frygtet komplikation og den hyppigste årsag til alloplastik hos patienter med ustabil ECF. Alloplastik foretaget på baggrund af AVN sker typisk inden for ti år efter diagnosticeringen [24, 29]. Det estimeres, at 45% af patienterne med ECF vil have brug for total hoftealloplastik inden for 50 år [28]. Årsagen er ukendt, men er sandsynligvis multifaktoriel. Blodforsyningen til caput er sårbar, hvorfor læsion af karforsyningen er behæftet med risiko for senere AVN, hvilket er en risikofaktor ved reponering af ECF [30].

DISKUSSION

Tidlig diagnose ved ECF er afgørende for et godt behandlingsresultat: Afglidningen vil være mindre, så flere ECF kan behandles med in situ-fiksation, og risikoen for senfølger, herunder artrose bl.a. pga. FAI, mindskes. En større opmærksom på denne lidelse er derfor afgørende, og et barn med hofte-/lyske-, knæ- eller lårsmerter skal tidligt have foretaget røntgenundersøgelse af hoften. Patienter, hvis forløb fra symptomdebut til operation er over to måneder, har en forøget risiko for en moderat eller svær glidning [6]. Den optimale operative behandling, og om der skal foretages profylaktisk operation af den raske hofte, er ikke fuldt afklaret. Der er dog enighed om, at alle ECF skal opereres. Højt BMI er i litteraturen beskrevet som værende en risikofaktor for både unilateral og bilateral involvering [10, 11]. Aversano et al [11] fandt, at number needed to treat blandt børn med BMI for alderen > 95-percentilen var tre. Vi udfører ikke rutinemæssigt profylaktisk operation på Ortopædkirurgisk Afdeling, Odense Universitetshospital, da selv en profylaktisk fiksation kan være forbundet med komplikationer.

Kontralateral ECF opdages tidligere end førstegangs-ECF, og afglidningen er mindre på diagnosetidspunktet, hvilket tilskrives den information, patient og forældre har fået. Det taler for, at undervisning af højrisikopatienterne og deres pårørende har effekt [7]. Målrettet undervisning af de læger, som ser flertallet af patienterne ved første kontakt, dvs. især PL og skadestuelæger, vil utvivlsomt kunne nedsætte doctor’s delay.

Korrespondance: Anders Elneff Graversen.
E-mail: anders.elneff.graversen@rsyd.dk

Antaget: 29. august 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 11. december 2017

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk