Fæokromocytom debuterende som akut hjerteinsufficiens

Fæokromocytom er en endokrin katekolsercerende tumor. Klassiske symptomer er hypertension, svedeture, hovedpine og bleghed i forbindelse med udslip af katekolaminer. Vi beskriver en case hos en 71-årig mand som debuterede med akut hjerteinsufficiens, svært reduceret venstre ventrikel-funktion og forhøjede koronare enzymer. Efterfølgende kunne man ikke påvise stenoser i koronarkar, og myokardiet genvandt næsten normal systolisk funktion på ca. 1,5 måned. Et fæokromocytom blev siden fjernet laparoskopisk. Vi diskuterer patofysiologien af katekolamin induceret kardiomyopati.

Fæokromocytom (F) er en katekolaminproducerende tumor, der typisk ledsages af sekundær hypertension og anfaldsvis hjertebanken, hovedpine og svedeture. Cirka 60% af patienterne med F har vedvarende hypertension, resten har det kun under anfald [1]. Der er beskrevet en række kardiale manifestationer af F.

Vi omtaler en patient, der ikke havde kendt hypertension, men debuterede med akut hjertesvigt og koronart enzymudslip. Patienten blev efter kardial restitution opereret på mistanke om renalcellekarcinom. Endelig histologi viste F.

Sygehistorie

En 71-årig mand med paroksystisk atrieflimren blev indlagt med flankesmerter. Han kastede op, havde svedeture og feber (temperatur 38,5 °C). Blodtrykket var 130/80 mmHg. Der var lungestase. Man fandt forhøjede koronarenzymer, leukocytose og tegn på påvirkning af lever og nyrefunktion (Tabel 1 ). Et elektrokardiogram (ekg) viste hurtig atrieflimren med svag R-taks-progression. Man gav antibiotika på mistanke om sepsis. Urin- og bloddyrkninger var negative. Blodtrykket faldt til 90/65 mmHg. Et ekkokardiografi viste dilateret venstre ventrikel med kontraktilitet begrænset til basale segmenter, uddrivningsfraktion (EF): 10-15%. Koronarangiografi viste normale kranspulsårer. Man påbegyndte antikongestiv behandling med diuretika, β -blokker og angiotensinkonverterende enzym (ACE)-hæmmer og patienten kom sig på ca.halvanden måned.

I forløbet fik man mistanke om en tumor i maven. En computertomografi (CT) viste nyretumor. En biopsi viste: »adenokarcinom, formentlig renalcellekarcinom«. Man anså bedøvelse for at være problematisk pga. hjerteinsufficiens. Funtionsnivauet var genvundet, og en ny ekkokardiografi viste overraskende en ikkedilateret venstre ventrikel, EF: 50-55%. Man gennemførte nu en kirurgisk ukompliceret laparoskopisk tumornefrektomi. Anæstesiforløbet var præget af blodtrykssvingninger: 65/umåleligt-225/135 mmHg og takyarytmiløb. Postoperativt var der hypotension, og man måtte give volumenterapi og inotrop terapi. Patienten kunne udskrives på den fjerde postoperative dag.

Patologien viste F. Efterfølgende urinkatekolaminværdier og plasmametanefriner var normale og en magnetisk resonans (MR)-skanning af thorax og abdomen viste ingen metastaser.

Diskussion

F forbliver ofte udiagnosticeret [2]. Det skyldes formentlig tumorens sjældenhed (ca. ti operationer pr. år i Danmark [1] ) og varierende symptomatologi. Der er beskrevet en række kardiale præsentationsformer fra arytmi til kliniske tilstande præget af hjerteinsufficiens, regional eller global EF-nedsættelse eller mere typisk akut myokardieinfarkt (AMI)-lignende tilstande [3, 4]. Vores patient debuterede med svær pumpefunktionsnedsættelse med AMI-lignende koronart enzymudslip. Myokardiet genvandt pumpefunktionen. Retrospektivt konkluderede vi, at vores patient havde katekolaminkardiomyopati [5].

Ziegler beskrev i 1905, at man ved infusion af katekolaminer i forsøgsdyr kan inducere myokardieskade [5]. Herved fås histologiske tilstande fra uspecifikke myokarditforandringer til egentlige myokardieinfarkter. Forandringer som ses hos patienter, der er døde af F [2]. I flere sygehistorier er pumpefunktionsnedsættelsen ved F beskrevet som værende reversibel. Patofysiologisk forståelse må søges i fællesvirkningen af en række skadelige forhold [5]: 1) direkte toksisk virkning af katekolaminer/oxidationsprodukter, 2) relativ hypoksi i myokardievæv med øget arbedsbelastning, forkortet diastolevarighed og øget afterload , 3) spasmer i kranspulsårer og 4) metaboliske ændringer, nedsatte oxidative processer, adenosintrifosfatdepletion.

I overensstemmelse hermed er der beskrevet tilfælde med regional transmural eller subendokardial iskæmi eller som her mere globale forandringer.

Før operation for F, optitreres α -blokade over uger. Ved arytmi suppleres med β -blokade [1]. β -blokade alene kan give en paradoks forværring af spasmer i kranspulsårerne og stigning i et labilt blodtryk pga. α -adrenergt betinget kontraktion af koronare kar og perifere arterioler, og er følgelig kontraindiceret (unapposedα-adrenerg stimulation ) [4]. Det kontinuerte katekolaminload ved F øger kartonus og mindsker plasmavolumen. Når man ved operation momentant frarøver kredsløbet dette katekolaminload, udvides kargebetet. Resultatet er hypovolæmi og hypotension, som beskrevet i denne sygehistorie.

Diagnosen F bør overvejes ved akut hjerteinsufficiens uden kendt årsag. Mistanken bør øges ved en forhistorie med behandlingsrefraktær hypertension og anfaldsfænomener. Hos sådanne patienter og patienter med nyrerelateret tumor kunne man overveje urinkatekoloaminscreening for at tilbyde medicinsk forbehandling før kirurgisk intervention over for en neoplasi, der i vækstmønster i 90% af tilfældene er benign [1], men som ved sin paraneoplastiske udvikling kan blive fatal.

Morten Jønler, Urologisk Afdeling, Sygehus Viborg, DK-8800 Viborg. E-mail: jonler@dadlnet.dk

Antaget: 20. juli 2006

Interess ekonflikter: Ingen angivet