Første brankialfure-anomalier

Første brankialfure-anomalier (FBA) er medfødte sjældne lidelser, som til tider kan være svære at diagnosticere. Under den normale embryonale udvikling dannes den ydre øregang fra første brankialfure. Abnorm udvikling kan resultere i dannelse af en cyste, sinus eller fistel med recidiverende infektioner til følge. En tidlig og korrekt diagnose er forudsætningen for det rette valg af kirurgisk set-up, hvor mulighed for frilægning af n. facialis er en selvfølge. Der beskrives et tilfælde af FBA af typen sinus med diskussion af klassifikation, diagnostik og behandling.

Sygehistorie

Primo 2002 blev en treårig dreng henvist til Øre-næse-halskirurgisk Afdeling på Odense Universitetshospital grundet medfødt fistelåbning umiddelbart under og bag højre kæbevinkel. Barnet havde gennem en længere periode været generet af recidiverende infektioner med abscesdannelse. Ifølge familien havde barnets morfar en lignende fistelåbning, som ikke blev behandlet. Ved en objektiv undersøgelse blev der fundet normal otoskopi uden tegn på fistelåbning i øregangen. Ved fistulografi og sondering fandt man, at åbningen havde retning igennem parotissubstansen imod den dybe del af øregangen, og der var mistanke om en første brankialfure-fistel. For at vurdere symptomernes omfang og samtidig opnå vækst af barnet og dermed reduktion af risikoen for operativ læsion af n. facialis valgte man at observere til skolealderen. Da der ikke var tegn på ophør af infektionstilbøjeligheden, blev barnet i en alder af syv år genhenvist med henblik på definitiv kirurgi. Op til operationen blev barnet forebyggende behandlet med antibiotika. Der blev anvendt operativ opstilling med mikroskop, lupbriller og nervestimulator som ved parotiskirurgi med facialisfrilægning. Der blev anlagt ovalært snit omkring udmundingen under/bag kæbevinklen, og incisionen blev ført op foran øret som ved klassisk parotis-adgang. Facialisgrenene blev fundet, og den formodede fistel løb profundt for n. facialis ( Figur 1 ). Affektionen delte sig ud i små forgreninger, som endte blindt klos på den profunde del af øregangen. Det postoperative forløb var ukompliceret med normal funktion af n. facialis. Histologisvaret bekræftede diagnosen dermoid gang beklædt med pladeepitel med indmunding af hårfolikler og omgivet af brusk og spytkirtelvæv.

Diskussion

Fra slutningen af tredje fosteruge ses der seks brankialbuer på hver side af pharynx. Imellem buerne findes furerne, der eksternt er beklædt med ektoderm, og internt findes lommerne, der er beklædt med endoderm [1]. Fra den første brankialfure dannes meatus acusticus externus, og fra den første brankiallomme dannes mellemøret og det eustakiske rør. FBA udgør under 10% af alle brankialfureanomalier [2]. Der er to teorier om anomaliernes opståen [1]. Den første teori er, at den resterende del af første brankialfure ikke tilbagedannes. Den anden teori er, at epitelet imellem første og anden brankialbue »fanges« og giver basis for en fistel.

FBA er blevet klassificeret på forskellig vis. I 1979 klassificerede Karmody dem som aplasi, atresi, stenose eller duplikatur af den ydre øregang [3]. I 1980 klassificerede Olsen [4] FBA efter anatomi som fistel, sinus og cyste. Alle tre anomalier er indvendigt beklædt med pladeepitel. I 1972 klassificerede Work [5] læsionerne i to typer på baggrund af de histologiske fund. Type 1-læsioner udgår fra ektodermen. Type 2-læsionen udgår både fra ektodermen og mesodermen og indeholder derfor både hud og brusk.

Vores patient havde en læsion, som ifølge Olsens [4] klassifikation er en første brankialfure-sinus, da den havde en åbning til hud og en sinusgang, som endte blindt. Ifølge Works [5] klassifikation havde patienten en type 2-læsion, da den havde kontakt til brusk. FBA kan have autosomal dominant arvegang med inkomplet penetrans [1], hvilket kunne være tilfældet i vores sygehistorie. Mange præaurikulære sinus giver ingen gener, såfremt der sker en oprensning af det sebaceøse materiale, som kan ophobe sig. En inficeret anomali kan vise sig ved recidiverende ømhed, rødme, hævelse og intermitterende afløb fra åbningen.

FBA undersøges ved fistulografi og sondering gennem åbningen, eventuelt ved computertomografi eller magnetisk resonans-skanning. Behandlingen af FBA er kirurgisk eksstirpation af hele anomalien, helst i en infektionsfri periode, idet inficerede eller tidligere exciderede læsioner har øget recidivfrekvens. FBA kan have dybe forgreninger, som ofte er lokaliseret tæt på eller imellem facialisnervens grene, hvilket vanskeliggør operativ fjernelse af anomalien og øger risikoen for facialisparese ved reoperationer. Ved operativ fjernelse af en anomali kan der anvendes injektion af methylenblåt til lokalisering af fistelgangen, som fridissekeres efter ovalær incision af åbningen. Radikalitet opnås kun ved total ekstirpation. Frilægning af n. facialis og eventuelt partiel parotidektomi er nødvendig i de fleste tilfælde.

Gohar Nikoghosyan, Øre-næse-halskirurgisk Afdeling F, Odense Universitetshospital, DK-5000, Odense. E-mail: gnikogosyan@yahoo.com

Antaget: 1. september 2007

Interessekonflikter: Ingen