Fra hæmatom til sarkom

Sarkomer er en heterogen gruppe af mesenkymale neoplasmer, som inddeles i blødddelssarkomer og primære ossøse tumorer [1]. Bløddelssarkomerne klassificeres histopatologisk ud fra det væv, tumoren mikroskopisk ligner [1]. Ætiologien er ukendt [1, 2]. Der diagnosticeres cirka 160 nye tilfælde i Danmark om året, hvilket svarer til 0,5% af alle kræftsygdomme [3]. Sarkomer er hyppigst lokaliseret på under- og overekstremiteterne med henholdsvis 40% og 20%, de resterende 40% er fordelt abdominalt, på thorax, hoved og hals [4]. Sarkomer metastaserer overvejende hæmatogent til lungerne, sjældent lymfogent [1, 2, 4]. I alt 45% forekommer hos personer mellem 15 og 55 år og 40% hos ældre [2].

På ekstremiteterne debuterer tumor oftest med smerter eller en asymptomatisk udfyldning, hvorfor den ikke sjældent tolkes som muskelskade, dyb venetrombose (DVT) eller Bakers cyste [5]. Diagnose og relevant behandling er derfor ofte forsinket.

Sygehistorier

I. En 45-årig mand, der var kendt med type 2-diabetes, henvendte sig til egen læge på grund af hævelse posterolateralt på højre femur to måneder efter et mindre fald. Initielt var patientens funktionsniveau upåvirket, og han var smertefri. Grundet en begyndende smerteproblematik blev han henvist til fysioterapi og opstartet i behandling med non-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAID). Efter yderligere to måneder var hævelsen uændret, og patienten sygemeldtes på grund af smerter. Han blev henvist til ambulant ortopædkirurgisk vurdering med fem ugers ventetid. Tiltagende smerter fik patienten til at søge skadestue, hvor opioid smertebehandling var uden effekt. Efter fire måneders forløb blev patienten indlagt akut på Medicinsk Afdeling under diagnosen dysreguleret diabetes med kvalme, anæmi, vægttab og febrilia samt spændt smertefuldt højre lår.

Paraklinisk: Hæmoglobin (HGB) 5,6 mmol/l, leukocytter 15,8 mia/l, C-reaktivt protein (CRP) > 270 (0-10) mg/l, glukose 12,3, glykeret hæmoglobin (HbA1C ) 11,0. Akut ultralydsskanning (UL) af højre femur viste et 10 × 10 × 20 cm intramuskulært hæmatom under organisering. Ved primær kirurgisk intervention på mistanke om absces fandtes en stor subfacial tumor. Røntgen af thorax viste et metastasesuspekt rundinfiltrat på højre lunge. Computertomografi viste metastaser til lunger og mediastinum. Helkrops-positronemissionstomografi viste tumorprocess posteriort på højre femur og bekræftede rundinfiltrat på lunge. På magnetisk resonans (MR)- skanning observeredes en intramuskulær tumor på 11 × 13 × 20 cm, som medinddrog hele bagerste muskelgruppe med nekrotiske områder, der var suspekte for malignitet (Figur 1 ). Patienten blev overflyttet til kirurgisk excision og efterfølgende kemoterapi. Den histologiske diagnose var forenelig med sarkom. Sygdommen progredierede, og patienten gik ad mortem 18 måneder efter det primære traume.

II. En 48-årig rask mand henvendte sig til egen læge med smerter på indersiden af venstre lår, der var debuteret efter en cykeltur. Smerterne blev initialt tolket som en fibersprængning. Som følge af øget omfang af låret og smerter henviste egen læge til ultralyd på mistanke om dyb venetrombose, hvilket blev afkræftet. D-dimer var normal. I stedet blev der konstateret et 20 × 10 × 5 cm stort hæmatom på indersiden af femur, som blev behandlet konservativt med fysioterapi. På baggrund af progredierende smerter sygemeldtes patienten, og blev efter fem måneders anamnese indlagt akut på Medicinsk Afdeling, med almen utilpashed, vægttab, feber på 39,1°C, CRP 2.277 (< 80 nmol/l), HGB 6,0 mmol/l, leukocytter 15,1 mia/l. Fornyet ultralydsskanning viste stor multikamret henflydende proces posteromedialt på venstre femur, der var foreneligt med absces. Incideret akut, med udtømning af 800 ml serosangviolent væske. Der blev opstartet trestofsantibiotikabehandling. Mikrobiologisk dyrkning var uden vækst af bakterier. Ved revision to dage senere fandtes store masser af nekrotisk muskelvæv langs hele adduktorgruppen. Der sås et peroperativt hæmoglobinfald til 2,9 mmol/l trods minimal blødning. På mistanke om enten fulminant infektion eller tumor blev patienten akut overflyttet til et større hospital med henblik på videre udredning. Ved MR-undersøgelse blev en tumor, som målte 25 × 18 × 6 cm verificeret. Den histologiske diagnose var forenelig med sarkom. Efterfølgende blev der påbegyndt onkologisk behandling med trombosering af tumorkar, kirurgisk excision samt radioterapi.

Diskussion

Bløddelssarkom på ekstremiteter overses ofte som følge af dæmpede primære symptomer. For ovenstående aldersgruppe forekommer ca. 29 tilfælde om året.

Kriterierne for malignitet er udfyldning på eller profundt for den dybe fascie med en størrelse > 5 cm i diameter, høj væksthastighed, invasiv vækst med hård, fikseret tumor samt kendt benign hævelse, der vokser eller ændrer konsistens. Mistanke om bløddelssarkom må vækkes ved ultralydsverificeret hæmatom eller absces, hvor anamnese og kliniske resultater ikke tyder på blodansamling, eller hvor fravær af typiske infektionstegn ikke er foreneligt med betændelsestilstand. Her bør spaltning forudgås af MR-skanning.

Tania Podlaska Mariager, Carl Th. Zahles Gade 14, 5. tv., DK-2300 København S. E-mail: annatania@gmail.com

Antaget: 8. marts 2009

Interessekonflikter: Ingen

Taksigelser: Overlæge Henrik Hartelius, Røntgenafdelingen Glostrup Hospital har bidraget med billedmateriale til figuren. Christoffer Oliver Mariager har bidraget med støtte, og Fjodor Piccaluga har givet kommentarer til det engelske summary.

1. Skubitz KM, D'Adamo DR. Sarcoma. Mayo Clin Proc 2007;82:1409-32.
2. Nielsen OS, Keller J, Dombernowsky P. Sarkomer. Ugeskr Læger 2002;164:3036.
3. Nordcan database via Kræftens Bekæmpelse; http://www-dep.iar c.fr/NORDCAN.htm (1. oktober 2008).
4. Cormier JN, Pollock RE. Soft tissue Sarcomas. CA Cancer J Clinicians 2004;54:94-109.
5. Buchi RBA, Vinayagam LB, Ashok SP. Painful swollen leg - think beyond deep vein thrombosis or Baker's cyst. World J Surg Oncol 2008;6:6.