Glomustumorer i de distale phalanges

Glomustumor er en sjælden neoplastisk tumor, der udgår fra arteriovenøse anastomoser, som står for temperaturreguleringen i kroppen [1-3]. Disse temperaturregulererende anastomoser findes overalt i kroppen, specielt lokaliseret subungvalt i fingre og tæer. Glomustumorer er benigne, men giver ofte svære smerter og bliver diagnosticeret sent pga. manglende kendskab til diagnosen.

Denne artikel har til formål at udbrede kendskabet til symptomatologi, billeddiagnostik, diagnosticering og behandlingsmuligheder for glomustumorer.

BAGGRUND

Glomustumorer er sjældne og udgør 1-2% af tumorer i hænderne [4]. Tilstanden blev først beskrevet i 1812

af Wood [5], og den kliniske og patologiske beskrivelse blev skrevet af Masson i 1924 [3, 6, 7]. Siden har den benigne tumor været beskrevet i flere studier med patientmaterialer på maksimalt 107 patienter [8] pga. den lave prævalens. Af alle glomustumorer er 75% lokaliseret til hænderne og 65% af dem til de distale phalanges [1]. Der menes at være en autosomal arvegang for tumoren [7, 9], den er overrepræsenteret hos kvinder [7, 8] og diagnosen ses hos 5% af patienterne med neurofibromatose type 1 [10].

Histopatologisk kan tumoren inddeles i tre subklasser: vaskulær, solid og myksoid type, afhængig af den dominerende celletype [11]. Ca. 75% af tumorerne er solide [7, 10, 12]. Hueston [13] beskrev subklasser som solitær og multiple med og uden smerter og foreslog, at recidiv efter kirurgisk behandling kunne skyldes, at der i virkeligheden havde været tale om multiple tumorer, hvor man kun havde fjernet en enkelt og ikke fundet stilken og en tilstødende tumor [14].

Histopatologisk og klinisk er tumoren oftest indkapslet uden infiltration af det omkringliggende væv. Strahan & Bailie beskrev dog fem tilfælde af glomustumorer uden kapsel og stor recidivfrekvens [12], og de foreslog en bloc-kirurgi, hvis der peroperativt blev fundet en tumor uden kapsel.

FORSINKET DIAGNOSE

Patienterne oplever en betydelig ventetid, før den korrekte diagnose bliver stillet, ofte efter flere tidligere mislykkede behandlinger. I Tabel 1 vises den gennemsnitlige tid, som patienterne har haft symptomer, før den endelig diagnose blev stillet. Nogle patienter har haft smerter i over 14 år, før de fik radikal kirurgisk behandling. van Geertruyden et al [24] beskrev et tilfælde med symptomer i op til 40 år. Mange patienter har undergået eksplorativ operation tidligere uden patologiske fund, inden de får den endelig diagnose og radikal behandling.

DIAGNOSTIK

Diagnostikken ligger i en klassisk triade af symptomer: paroksysmal smerte, temperatursensibilitet og punktformet smerte i finger eller hånd [2, 15, 18]. For at komme diagnosen nærmere kan man benytte Loves pin-test og Hildreths test, der har en sensitivitet og specificitet på over 90% [27]. Ved Loves pin-test trykker man en tynd, stump genstand, f.eks. et knappenålshoved, rundt på den smertende finger. Testen er positiv, hvis patienten oplever svær smerte og trækker hånden til sig, hvorved man har lokaliseret tumoren. Ved Hildreths test benyttes en finger-tourniquet ved basis af fingeren, hvorefter smerten, der blev fremkaldt ved Loves pin-test, ikke kan genfremkaldes [16]. Mange patienter har mindre negleforandringer eller blålig misfarvning subungvalt, hvor tumoren er lokaliseret [3, 17, 23, 24]. Differentialdiagnoserne er mange: hidroadenom, intradermalt nævus, malignt melanom, myofibom og generelt tumorer fra glatmuskelceller, endotel og nerver [1, 7, 10, 25].

Ved MR-skanning kan man bekræfte tilstedeværelse [2] og lokalisation af en tumor med en sensitivitet på 90%. Specificiteten for MR-skanning er på 50%, da

tumorerne ofte er 0-5 mm i diameter [8] og dermed svære at identificere ved almindelige billedsnit [15, 18]. Ved UL-skanning kan man ofte undervurdere størrelsen af en tumor, men skanningen kan bidrage til at fastslå den anatomiske lokalisation i fingeren [17, 20]. Doppler-UL-skanning kan være effektiv, når man skal bekræfte tilstedeværelsen af en vaskulariseret tumor [21]. I 36% af tilfældene kan et almindeligt røntgenbillede af fingeren vise en ossøs defekt [19, 24]. Figur 1 viser røntgenbilleder af en distal phalanx med ossøs impression i neglelejet hos en patient med en 5 × 5 mm stor glomustumor. Hvis en patient har den klassiske kliniske triade af symptomer, er der konsensus om, at det er indikation for eksplorativ kirurgi trods negativt resultat af billeddiagnostik [4, 15, 17, 18].

BEHANDLING

Patienten skal henvises til håndkirurgi mhp. radikal excision. Hvis der foreligger negative billeddiagnostiske fund, kan dobbelt-tourniquet-metoden benyttes peroperativ for lettere at lokalisere tumoren. Præoperativt anlægges der en arm-tourniquet uden forudgående elevation af armen. Herefter anlægges et finger-tourniquet ved basis af fingeren. Peroperativt kan man fjerne finger-tourniquet‘en, og man vil finde, at glomustumoren fyldes med blod, fremstår bullen og rødlig og let skiller sig ud fra det øvrige væv [16].

De kirurgiske metoder er mange, men specielt ved tumorer i de distale phalanges benyttes transungval, volar eller lateral incision [28]. Transungval incision er en oplagt adgang, da tumoren ofte ses subungvalt [24]. I Figur 2 ses, hvordan neglen fjernes, og der laves en længdegående incision i neglelejet, hvilket giver et godt overblik over hele området [2, 22]. Efter excision af tumoren sutureres neglelejet omhyggeligt for at undgå komplikationer i form af onykolyse og opslitning af neglen [23, 29]. Der er også beskrevet permanente negledeformiteter [22, 28, 30] (Figur 3). Den laterale adgang beskytter neglelejet og lægges højt, så nerveforsyningen til fingerpupla ikke påvirkes. Den volare incision anvendes udelukkende ved volart beliggende tumorer som en længdegående incision i midtlinjen. En ny kirurgisk metode er blevet introduceret i 2013 med adgang ved neglefuren [26]. Her fjernes neglen først, hvorefter der laves en incision proksimalt lateralt ved overgangen til neglelejet, og man følger neglefuren distalt. Her kan hele neglelejet løftes mhp. excision af en subungval tumor. Recidiver er uhyre sjældne og skyldes ikkeradikal excision eller multiple tumorer [14].

KONKLUSION

Glomustumor er en sjælden diagnose, og lidelsen er primært lokaliseret til fingrene, hvor patienterne har invaliderende smerte og hypersensibilitet. Patienterne oplever forsinket diagnose. Diagnosen stilles ved anamnese, der beskriver en klassisk triade: paroksysmal smerte, temperatursensibilitet og punktformet smerte

i tumorområdet. Man kan foretage røntgenundersøgelse, UL- eller MR-skanning, men negative billeddiagnostiske fund bør ikke forhindre eksplorativ kirurgi.

Behandlingen er radikal kirurgisk fjernelse ved adgang transungvalt, lateralt, volart eller gennem neglefuren. Dobbelt-tourniquet-metoden bør benyttes, hvis tumorens lokalisering er usikker.

Korrespondance: Dea Krogh Larsen. E-mail: drdealarsen@gmail.com

Antaget: 9. april 2018

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 23. juli 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er

tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk