Hastigt progredierende synstab ved idiopatisk intrakraniel hypertension

Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH) er en tilstand med forhøjet intrakranielt tryk uden kendt årsag. Langsomt progredierende synsdefekter sekundært til papilødem er en velkendt komplikation. Hurtigt progredierende synstab er sjældne. Vi præsenterer en sygehistorie med hurtigt progredierende synstab ved nydebuteret IIH. Hurtig udredning og behandling er vigtige og kan undertiden også omfatte akut kirurgisk behandling.

Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH) er en tilstand, der er kendetegnet ved forhøjet intrakranielt tryk (ICP) uden påviselig klinisk, biokemisk eller radiologisk patologi. Vigtige differentialdiagnoser er tumorer, hydrocefalus og sinustrombose. De kliniske manifestationer er svær daglig hovedpine, pulsatorisk tinnitus, sløret syn, dobbeltsyn og transitoriske visuelle obskurationer [1]. Det Internationale Hovedpineselskab har opstillet diagnostiske kriterier til klassifikation af IIH [2].

Lidelsen har en årlig incidens på 1-2 pr. 100.000, men opstår 20 gange hyppigere blandt unge, overvægtige kvinder. Ætiologi og patogenese er uafklarede. Den mest betydningsfulde komplikation til IIH er papilødem med ledsagende risiko for progredierende synsfeltsdefekter og blindhed. Permanente synsfeltdefekter ses hos knap halvdelen. I alt 5-10% udvikler monookulær eller total blindhed. Synstabet kan opstå i løbet af få dage, men ses oftest senere i forløbet ved forsinket eller insufficient behandling [1, 3]. Ved hjælp af bl.a. acetazolamid er det muligt at reducere trykket og derved også risikoen for synsskade. Hastigt progredierende synstab trods medicinsk behandling kan nødvendiggøre kirurgisk anlæggelse af ventrikuloperitoneal shunt. Det er karakteristisk, at den overvægtige patient får væsentlig bedring af sygdommen ved selv mindre vægttab, hvorfor vægttab er en vigtig komponent i behandlingen [4].

Sygehistorie

En 20-årig overvægtig kvinde (body mass index (BMI): 54 kg/ m2) henvendte sig i skadestuen med voldsomme opkastninger og synstab på venstre øje, der gradvist havde udviklet sig over syv dage. Hun beskrev en trykken bag øjnene og pulserende tinnitus i liggende stilling. En svær hovedpine var opstået relativt akut to uger forud for henvendelsen. Hun tog ingen p-piller og havde ingen andre neurologiske symptomer eller udfald.

Objektivt var patienten klar og orienteret. Hun var afebril uden nakke-ryg-stivhed. Ved oftalmoskopi fandtes svært bilateralt papilødem (Figur 1). Visus var 0,2 på højre øje, og der var svag lyssans på venstre øje. Fraset de oftalmologiske fund var såvel neurologisk som almen klinisk undersøgelse normal. Akut computertomografi af cerebrum var normal og magnetisk resonans-skanning med venøse sekvenser viste ingen tegn på sinustrombose.

På mistanke om ICP fandt man indikation for lumbalpunktur med henblik på trykmåling og cerebrospinalvæske (CSF)-analyse. Det var ikke muligt at opnå adgang til det subaraknoidale spinalrum trods radiologisk gennemlysning. Behandling med acetazolamid blev opstartet, men da patientens syn var svært truet, valgte man at anlægge en trykaflastende ventrikuloperitoneal shunt akut samme dag. CSF-analyse for celler, glukose og protein var normal. Efter en initiel god effekt af behandlingen med ophør af hovedpine, kvalme og tinnitus samt let bedring af synet på begge øjne recidiverede symptomerne halvandet døgn postoperativt. Akut shuntre-videring grundet shuntdysfunktion blev foretaget, og synet bedredes gradvist de følgende dage. Højdosisdiuretikabehandling blev opretholdt.

Ved opfølgning fem måneder senere var patienten hovedpinefri. Hun havde tabt sig 48 kg (BMI: 37 kg/m2) som led i behandlingen. Visus var 0,8/0,2. Synsfeltet var indskrænket nasalt og inferiort på højre øje og til stede i øvre temporale kvadrant på venstre øje. Papillerne var nu velafgrænsede og uden stasepræg, men med tegn på lettere atrofi.

Diskussion

IIH kan være en alvorlig tilstand med risiko for invaliderende følger i form af varige synsdefekter og blindhed. Aggressive forløb med hurtigtudviklende synstab er sjældne, men selv patienter med moderat papilødem kan indtræde i en akut progredierende fase ved forsinket eller insufficient behandling. Sammenhængen mellem symptomer og fund er beskeden. Udtalt papilødem kan undertiden forekomme hos patienter med milde eller ingen symptomer.

Vi opfordrer til skærpet opmærksomhed over for denne patientgruppe, hvis forekomst frygtes at være stigende som følge af fedmeepidemien. En ung, overvægtig kvinde, der henvender sig med nyopstået hovedpine, pulserende tinnitus eller synsforstyrrelser bør altid oftalmoskoperes, og diagnosen bør overvejes. Fund af papilødem kræver årvågenhed og skal udløse akut udredning og intervention. Hurtig opstart i medicinsk behandling er som regel effektiv. Hyppig opfølgning og jævnlige øjenundersøgelser hos personer med IIH er en forudsætning for, at man rettidigt kan justere behandlingen for at modvirke synsskader. Akut aflastende shuntbehandling kan blive nødvendig ved hastigt progredierende synspåvirkning. En afventende politik i disse sjældne tilfælde kan være fatal. Ved lumbalpunktur med udtømning af CSF kan der kortvarigt vindes tid til overflytning til hospital med den rette ekspertise.

Maren Skau, Dansk Hovedpinecenter, Glostrup Hospital, DK-2600 Glostrup. E-mail: marska03@glo.regionh.dk

Antaget: 23. august 2008

Interessekonflikter: Ingen

1. Skau M, Brennum J, Gjerris F et al. What is new about idiopathic intracranial hypertension? An updated review of mechanism and treatment. Cephalalgia 2006;26:384-99.
2. The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition. Cephal-algia 2004;24:9-160.
3. Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ et al. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2007; 68:229-32.
4. Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R et al. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial hypertension in women. Neurology 1998;50:1094-8.