Hjerteinfarkter og fatal hjerteinsufficiens hos en fem måneder gammel dreng med abnorm afgang af venstre koronararterie

Abnorm afgang af venstre koronararterie fra pulmonalarterien (ALCAPA eller Bland-White-Garland-syndromet) er en velbeskrevet, men sjælden og alvorlig udviklingsanomali [1-5]. Hyppigheden angives ofte til at være 1:300.000 levendefødte, men kendes reelt ikke [1, 2]. Ved tidlig diagnosticering er operation mulig, men i en del tilfælde stilles diagnosen sent [3]. Vi præsenterer en sygehistorie med typiske symptomer, hvor diagnosen først blev stillet post mortem.

Sygehistorie

En fem måneder gammel dreng blev indlagt på grund af respirationsbesvær. Gennem 14 dage var han forsøgt behandlet med salbuventmikstur, de sidste tre dage med terbutalin- og budesonidinhalationer på nes-spacer. Trods dette var respirationen tiltagende hvæsende og besværet.

Drengen var født til termin med normal fødselsvægt og længde og tidligt udskrevet uden neonatale problemer. Den seneste måned havde han haft nedsat appetit og manglende vægtstigning. Anamnestisk var der mistanke om svedtendens i forbindelse med amning og hoste siden treugersalderen, enkelte tilfælde af utrøstelig gråd var tolket som kolik.

Ved indlæggelsen var drengen klamtsvedende med hurtig hjertefrekvens, og respirationen var stødende og hvæsende med indtrækninger og spil af næsefløjene, rektaltemperaturen var 38,2 ######C og saturationen 96%. Lungestetoskopi afslørede rhonchi bilateralt og nedsat venstresidigt luftskifte. Hjertestetoskopi var uden mislyd. Blodprøver viste C-reaktivt protein < 5 mg/l, leukocytter 22 ##x## 109 /l, syrebasestatus var upåfaldende.

På formodning om astmatisk bronkitis blev der iværksat behandling med hyppige terbutalininhalationer på en forstøver, men den følgende dag var han respiratorisk forværret. Infektionsparametrene var uændrede, men på røntgen af thorax sås et venstresidigt infiltrat og et overraskende stort hjerte. På mistanke om kardial inkompensation blev der givet furosemid intravenøst og ilttilskud, og en akut overflytning til børnekardiologisk center blev forberedt. Patienten blev imidlertid hurtigt dårligere. Et elektrokardiogram (ekg) viste sinustakykardi med Q-tak og ST-elevation i flere afledninger (Figur 1 ). Inden drengen kunne stabiliseres til transport, fik han respirationsstop og asystoli. Intensiv genoplivning var uden effekt.

Efterfølgende obduktion viste bilateralt lungeødem med atelektase og bronkopneumoni i venstre lunge. Hjertets venstre ventrikel var dilateret med grov trabekulering, diffust udbredte infarktforandringer og fibrose. Venstre koronararterie afgik fra pulmonarterien og delte sig hurtigt i to meget spinkle grene.

Diskussion

Hos nyfødte falder lungekarmodstanden og dermed blodtrykket i pulmonalarterien de første dage og uger efter fødslen. Ved ALCAPA medfører dette tiltagende kompromitteret perfusion af venstre ventrikels myokardium. Iskæmi, infarcering og fibrosering af venstre koronararteries forsyningsområde tilkommer. Symptomer på angina pectoris og hjertesvigt opstår oftest i løbet af de første levemåneder, men er svære at tolke. Typisk er anfald af ubehag, irritabilitet, svedtendens og bleghed med eller uden cyanose, ofte udløst under spisning eller defækation. Senere ses dårlig trivsel, tiltagende dyspnø og eventuelt hvæsende respiration [1-5]. Akut svær hjertesvigt kan udløses af en luftvejsinfektion [3]. Stetoskopisk høres i ca. halvdelen af tilfældene systolisk mislyd på grund af mitralinsufficiens [4]. Røntgen af thorax med kardiomegali eller ekg med tegn på akut eller tidligere infarkt kan medvirke til at give specifik mistanke om ALCAPA, men i de fleste tilfælde er symptomerne og de kliniske fund uspecifikke. Diagnosen stilles oftest ved ekkokardiografi, men kan kræve hjertekaterisation med angiografi [1-5]. I enkelte tilfælde overlever patienter udiagnosticerede til voksenalderen, idet anastomoser mellem koronarkarrene kan ændre spontanforløb og prognose markant [2]. Generelt er tidlig diagnose dog af afgørende betydning for det operative resultat. Desværre dør børn med ALCAPA i en del tilfælde, inden diagnosen stilles, og i andre tilfælde er der svær myokardieskade på diagnosetidspunktet [3-5].

Sygehistorien er typisk for et spædbarn med venstresidigt hjertesvigt og lungestase, idet symptomerne ofte mistolkes som udtryk for lungesygdom, særligt astmatisk bronkitis. ALCAPA er en usædvanlig årsag til hjertesvigt, men sygehistorien understreger vigtigheden af at være opmærksom på hjertesygdom, hvis lungesymptomer ikke bedres som forventet ved behandling. Særlig vigtigt er det med målrettet anamnese at afklare, om der er andre symptomer, som tyder på kardial årsag. I det beskrevne tilfælde kunne vægtstagnation og mistanke om svedtendens under måltider have henledt opmærksomheden på barnets hjertesygdom.

Jesper Fenger-Grøn, Gl Hornstrupvej 40, DK-7100 Vejle. E-mail: jfg@grejsdalen.dk

Antaget: 22. juli 2006

Interessekonflikter: Ingen angivet

1. Herlong JR. Anomalies of coronary arterial origin. I: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ et al, red. The science and practice of pediatric cardiology. Second edition. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998;1653-7.
2. Barbetakis N, Efstathiou A, Efstathiou N et al. A long-term survivor of Bland-White-Garland syndrome with systemic collateral supply: a case report and review of the literature. BMC Surg 2005;15:5-23.
3. Bernstein D. Anomalous origin of the coronary arteries. I: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, red. Nelson textbook of pediatrics. 17. edition. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 2005;1544-5.
4. Silverman NH, Lurie PR. Anomalies of the coronary arteries. I: Anderson RH, Baker EJ, Marcartney RFJ et al, red. Paediatric cardiology. Second edition. London: Churchill Livingstone, 2001;1505-12.
5. Wolf DD, Vercruysse T, Suys B et al. Major coronary anomalies in childhood. Eur J Pediatr 2002;161:637-42.