Hybridbehandling af proteintabende enteropati hos patient med univentrikulærtkredsløb

Proteintabende enteropati (PLE) hos patienter med et univentrikulært kredsløb er en sjælden, men meget alvorlig tilstand, hvor der tabes protein ud i tarmene. Tilstanden kan defineres som en kombination af: 1) kliniske symptomer som diarré og effusioner, 2) lavt niveau af albumin og serumprotein samt 3) øget fækal alfa1-antitrypsinniveau [1]. PLE ses hos 8% af patienterne med et univentrikulært kredsløb [2]. Patogenesen bag PLE er uafklaret. Patienter med et univentrikulært kredsløb har et øget centralt venetryk, som kan kompromittere levergennemstrømning og lymfeflow fra ductus thoracicus (TD) til venesystemet [3]. Det kompromitterede lymfekredsløb menes at inducere inflammation, som giver anledning til lymfangiogenese i bl.a. tarmvæggen. De abnorme lymfekar leder til intestinalt tabt af lymfe. De nuværende behandlingsmuligheder er begrænsede til konservativ medicinsk behandling og hjertetransplantation [4]. Ikke alle med et univentrikulært kredsløb er kandidater til hjertetransplantation. Indtil for få år siden har behandlingsmulighederne været symptomatiske. På Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP) har man haft succes med hybridbehandling af patienter med PLE på baggrund af univentrikulært kredsløb. Hybridbehandlingen består af en kombination af to interventioner: transkutan og transhepatisk limning af abnorme lymfekar og kirurgisk sænkning af det centrale venetryk. Det centrale venetryk sænkes ved at koble v. brachiocephalica til et atrium med lavere tryk. Derved sænkes afterload for TD. I 2021 blev den første hybridbehandling udført i Danmark i samarbejde med CHOP.

SYGEHISTORIE

En 11-årig dreng, der var født med hypoplastisk venstre hjerte-syndrom, blev i 2015 pallieret med et univentrikulært kredsløb (Figur 1A). I det postoperative forløb udviklede han pleuraeffusion og PLE. Efter udskrivelse havde han tilbagevendende PLE og lavt niveau af albumin, calcium og magnesium på trods af medicinsk optimering og mellemkædede fedtsyre-kost med lavt fedtindhold og højt proteinindhold. Patienten var vækstretarderet og plaget af diarré, ødemer og træthed. Han blev på indlæggelsestidspunktet behandlet med heparin, steroid, sildenafil, ACE-hæmmer, angiotensin II-blokker, furosemid og salttilskud (calcium, magnesium, kalium og jern).

En nonkontrast T2-vægtet MR-lymfografi i 2020 understøttede diagnosen PLE. I 2021 blev der for første gang i Danmark udført en dynamisk kontrast-MR-lymfografi (Figur 1B) med kontrastinjektion direkte i ingvinale lymfeknuder og levernære lymfekar. MR-skanningen bekræftede omfanget af abnorme duodenumnære lymfekar og passage fra TD til v. brachiocephalica.

Der blev udført hybridbehandling. På dag et blev der foretaget selektiv limning af lymfegange (Figur 1C). Under gennemlysning blev de abnorme lymfekar limet gennem transkutant og transhepatisk anlagte katetre i lymfekarrene. Indgrebet blev udført under endoskopisk visualisering af duodenum.

På dag fem blev der foretaget sænkning af det centrale venøse blodtryk. Det centrale venetryk var før indgrebet 16 mmHg. Under operationen blev v. braciocephalica flyttet fra v. cava superior til højre atrium, som har et ca. 10 mmHg lavere tryk end v. cava superior. Det lavere tryk letter TD-tømning af lymfe i v. brachiocephalica på bekostning af en højere cyanosegrad. Saturationen faldt fra 99-100% til 85-90%.

Patienten var i alt indlagt i 18 dage til smertebehandling og observation for cyanose grad og fortsat proteintab. To mdr. efter interventionerne (Figur 1D) blev han udtrappet af behandling med steroid og kosttilskud. I samme periode var albuminniveauet steget fra 20 g/l til 47 g/l. Patientens vægt var 24 kg før indgrebet, 23 kg ved udskrivelsen og 26 kg to mdr. efter udskrivelsen. På trods af lavere iltmætning havde han mere energi, ingen diarréer, mere appetit og indtog normal kost.

DISKUSSION

Hybridbehandling er en ny behandling af PLE hos patienter med et univentrikulært kredsløb og et af de behandlingstilbud, der er udviklet til at afhjælpe lymfesygdomme [5].

Behandlingen kræver samarbejde, både tværfagligt og på tværs af regioner og landegrænser, da tilstanden er meget sjælden. Indgrebene er individuelt utilstrækkelige, når patienterne har symptomer. Det sænkede afterload for lymfesystemet og lukning af abnorme lymfekar vil aftage, i takt med at venetrykkene på højre og venstre side udlignes. Dette betyder, at fremtidsudsigterne er uafklarede. Der findes ikke medicinske behandlingsmuligheder, der er målrettet direkte mod lymfekarrene.

Selvom det er en lille patientgruppe, understreger denne sygehistorie, hvor stor en forskel hybridbehandlingen kan gøre for den enkelte.

Korrespondance Vibeke Hjortdal. E-mail: Vibeke.hjortdal@regionh.dk

Antaget 30. juni 2022

Publiceret på ugeskriftet.dk 15. august 2022

Interessekonflikter Der er anført potentielle interessekonflikter. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk

Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk

Artikelreference Ugeskr Læger 2022;184:V04220241