Skip to main content
Kasuistik

Idiopatisk intrakraniel hypertension er en sjælden årsag til hovedpine hos børn

Anne-Cathrine Finneman Viuff1, Jonas Kjeldberg Hansen1 & Hans Ulrik Møller2 1) Børneafdelingen, Regionshospitalet Viborg 2) Øjenklinikken, Regionshospitalet Viborg

1. mar. 2013
5 min.

Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH) defineres som forhøjet intrakranielt tryk (ICP) uden påviselig biokemisk eller billeddiagnostisk årsag.

Cerebrospinalvæskens (CSV) sammensætning skal være normal. Ifølge International Classification of Headache Disorders (ICHD)-II-kriterierne skal patienten have hovedpine [1], være vågen, og der må ikke være andre neurologiske fund end papilødem, forstørret blind plet, synsfeltdefekter eller abducensparese, for at man kan stille diagnosen [1-5]. Hos børn kan andre kranienervelammelser dog accepteres, såfremt de forsvinder efter iværksat behandling [2, 4].

For børn under otte år angives et intrakranielt tryk > 180 mm vand at være forhøjet [2-4]. Andre symptomerne er kvalme, opkastninger, sløret syn, dobbeltsyn, visuelle obskurationer og fotofobi [2-5]. Disse symptomer behøver dog ikke være til stede [1].

Incidensen er 1-2/100.000, men er 13-20 gange forøget hos yngre, overvægtige kvinder [2-5]. Incidensen hos børn er ukendt [3], og der er ikke sikker sammenhæng med adipositas. Drenge rammes lige så hyppigt som piger [2-4].

Da tidlig diagnose og behandling er afgørende for at undgå tab af synsstyrke eller påvirkning af synsfelter [2, 3, 5], er det vigtigt at være opmærksom på IIH, også hos små børn.

SYGEHISTORIE

En fire år gammel, normalvægtig dreng blev indlagt med hovedpine, opkastninger, fotofobi og træthed gennem seks dage. Symptomerne var værst om morgenen. Han havde normalt bevidsthedsniveau, og resultaterne af den neurologiske undersøgelse var normale. Ved en øjenundersøgelse blev der påvist normalt visus på 1,0 på begge øjne uden korrektion, inkomplet venstresidig abducensparese, i øvrigt frie øjenbevægelser, ingen ptose og normale pupiller. En oftalmoskopi viste kronisk papilødem på begge sider med en antydet blødning på den venstre side (Figur 1). Drengen kunne ikke kooperere til synsfeltundersøgelse.

Mens han var i generel anæstesi (GA), blev der foretaget magnetisk resonans (MR)-skanning af cerebrum og venografi med indgivet kontrastvæske. Skanningen viste normale forhold, fraset en let dilateret højre vena ophthalmica. Der var ingen tegn på sinustrombose. I samme GA blev der med patienten i sideleje foretaget lumbalpunktur med trykmåling med et åbningstryk på 230 mm vand. Biokemisk undersøgelse og mikroskopi af CSV viste normale forhold. Sluttidal PCO2 var 4,1-4,5 kPa under anæstesien. Der var normale hæmoglobin-, koagulations- og thyroideaparametre. Efter to døgns behandling med acetazolamid 20 mg/kg/døgn fordelt på tre doser forsvandt hovedpinen, og drengen var efterfølgende i sin habitualtilstand. Fire uger efter sås der aftagende papilødem (Figur 2). Ved den seneste kontrol efter fire måneder fandtes der ingen tegn på papilatrofi, der var bevaret syn og farvesyn ved børne-Ishihara-test, og synsfeltet vurderedes at være normalt. Der blev planlagt seks måneders behandling efterfulgt af aftrapning af acetazolamid over yderligere seks måneder.

DISKUSSION

Jævnfør kriterierne for IIH må udredningen udelukke sekundære årsager til forhøjet ICP, som forekommer hyppigere hos børn end hos voksne [2-4].

Sekundære årsager til forhøjet ICP er blandt andet medikamina (f.eks. glukokortikoider og væksthormoner), endokrinologiske årsager er hypertyroidisme, anæmi og infektiøse tilstande som encefalitis [3]. Anamnese samt objektive og parakliniske undersøgelser må rettes mod disse [2-5]. Billeddiagnostisk udredning omfatter MR-skanning af cerebrum mhp. udelukkelse af tumorforekomst og hydrocephalus samt venografi mhp. udelukkelse af sinustrombose [1-5]. Det spinale åbningstryk skal måles under standardiserede forhold. Patienten i sygehistorien blev undersøgt i sideleje under GA. Forhøjet PCO2 kan forhøje trykket [2]. Hos denne patient var PCO2 velkontrolleret under hele proceduren, og med en GA kan man forhindre den mulige forhøjelse af trykket, som modstand mod undersøgelsen ville have haft [4].

Medicinsk behandling med azetazolamid er førstevalg [2-4] og er effektiv i de fleste tilfælde. Effekten kan forekomme langsommere indsættende end i dette tilfælde. Bivirkninger kan dog umuliggøre denne behandling, og man kan overveje furosemid eller kirurgisk behandling med shunt [5].

For at vurdere udvikling af synsfeltsdefekter eller tab af synsstyrke, er regelmæssig øjenundersøgelse vigtig. Hos patienten i sygehistorien var der kronisk papilødem uden blødninger, hvilket kunne tyde på et længere forløb end forventet ud fra anamnesen. Behandlingen havde prompte effekt på symptomerne; allerede efter få uger mindskedes papilødemet, og ved den seneste kontrol var der ingen tegn på neurooftalmologiske sequelae.

Demografien for små børn med IIH adskiller sig fra demografien hos voksne, hvilket sygehistorien bidrager til at illustrere, idet IIH ses hos normalvægtige børn. Ligeledes viser sygehistorien, at man bør overveje diagnosen IIH, også hos mindre børn, der har symptomer på forhøjet ICP. Hurtig diagnostik og behandling er afgørende for prognosen [2-4].

Langtidsopfølgning anbefales, da recidivrisikoen for børn angives at være 20%.



Korrespondance:Anne-Cathrine Finnemann Viuff, Børneafdelingen, Regionshospitalet Viborg, Heibergs Alle 4, 8800 Viborg. E-mail: annecathrineismail@gmail.com

Antaget: 23. maj 2012

Først på nettet: 24. september 2012

Interessekonflikter:Hent PDF


Summary

Anne-Cathrine Finnemann Viuff, Jonas Kjeldberg Hansen & Hans Ulrik Møller:

Idiopathic intracranial hypertension is a rare cause of headache in children

Ugeskr Læger 2013;175:661-662

Idiopathic intracranial hypertension is often believed to be an illness exclusively occurring in obese women in their twenties and thirties. This case describes a four-year-old boy presenting with headache, vomiting photophobia and double vision for six days. He did not have a fever; and all exams and tests, including a magnetic resonance imaging of the brain showed normal values. During the eye examination, he was found to have bilateral papilloedema and when undergoing lumbar puncture an elevated pressure of 230 mm H2O was discovered. The patient was diagnosed with idiopathic intracranial hypertension and treated with azetazolamide. Within few days, his symptoms disappeared.



Litteratur

  1. IHCD-II 2004, http://ihs-classification.org/en/02_klassifikation/03_teil2/07.01.01_no… (12. maj 2012)

  2. Rangwala LM, Liu GT. Pediatric idiopathic intracranial hypertension. Surv Ophthalmol 2007;52:597-617.

  3. Standridge SM. Idiopathic intracranial hypertension in children: a review and algorithm. Pediatr Neurol 2010;43:377-90.

  4. Spennato P, Ruggiero C, Parlato RS et al. Pseudotumor cerebri. Childs Nerv Syst 2011;27:215-35.

  5. Skau M, Jensen R, Milea D. Hastigt progredierende synstab ved idiopatisk intrakraniel hypertension. Ugeskr Læger. 2009;171:316-7.