Intramedullær tumor som differentialdiagnose til bilateral kraftnedsættelse

Kraftnedsættelse er en hyppig årsag til lægekontakt. Kraftnedsættelse kan overordnet deles op i neurologisk, infektiøs, endokrin, reumatologisk, elektrolytrelateret eller medicininduceret [1].

En sjælden årsag til nedsat kraft er intramedullære tumorer, som hyppigst er metastaser. Primære intramedullære tumorer forekommer mindre hyppigt. De udgør 2-4% af alle tumorer i centralnervesystemet (CNS), hvor ependymomer og astrocytomer er de hyppigste efterfulgt af mere sjældne typer såsom subependymomer (Tabel 1) [2, 3]. Intramedullære tumorer kan findes overalt i medulla spinalis, dog hyppigst cervikalt. Symptomerne afhænger af tumorens lokalisation og væksthastighed, men typisk har patienten nakke- eller rygsmerter og bilaterale udfaldssymptomer i form af supranukleære pareser og sensibilitetsudfald [2, 3]. MR-skanning anbefales for at identificere tumoren, og efterfølgende histologisk undersøgelse af enten biopsi eller resektat fra primæroperationen er nødvendig for at bestemme den histologiske type [3]. Førstevalgsbehandling er generelt kirurgisk resektion evt. med supplerende kemo- og/eller stråleterapi [2].

Nedenfor beskrives et tilfælde af subependymom som årsag til hastigt progredierende bilateral kraftnedsættelse.

SYGEHISTORIE

En 83-årig mand med hypertension, men ingen tidligere kræftanamnese, var fuldt selvhjulpen og aktiv på daglig basis. Han henvendte sig hos egen læge med en subjektiv fornemmelse af kraftnedsættelse. En neurologisk undersøgelse viste intet abnormt, fraset manglende evne til fuld ekstension af tredje og fjerde finger bilateralt. Han havde 14 dage forinden haft en maveinfektion, hvorfor man initialt havde mistanke om dehydratio og elektrolytforstyrrelser som årsag til symptomerne. Der blev taget blodprøver til undersøgelse af koncentrationen af kreatinin, urat, albumin, elektrolytter, D-vitamin, glykeret hæmoglobulin og B₁₂-vitamin, og han fik en tid til opfølgning.

Blodprøverne var upåfaldende, men til opfølgningen hos egen læge 14 dage efter symptomdebut havde han progredierende kraftnedsættelse med stort funktionstab til følge. Han havde nu behov for hjemmehjælp til daglige gøremål inklusive personlig pleje. Den neurologiske undersøgelse blev gentaget, og man fandt ved opfølgningen tetraparese (overekstremiteterne: grad 3+-parese over skulder, grad 3+-parese over albue, grad 3-parese over håndled, grad 2-parese over fingre bilateralt; underekstremitererne: grad 4-parese over alle led bilateralt), svage dybe reflekser bilateralt og no response-plantarreflekser. Der var ingen sensoriske udfald.

Patienten blev indlagt på en neurologisk afdeling på opfølgningsdagen. På mistanke om postinfektiøs polyneuropati blev der foretaget en lumbalpunktur, som
viste normalt spinalprotein og ingen celler. Dagen efter blev han yderligere udredt med en MR-skanning af columna totalis. Denne viste overraskende en intramedullær tumor beliggende ud for ryghvirvel C7/Th1 med tydelig medullær kompression (Figur 1). En efterfølgende PET-CT viste ingen metabolisk aktivitet i tumoren. Han blev opereret tre uger senere, og det efterfølgende histopatologiske svar viste, at der var tale om et subependymom.

To måneder efter operationen boede patienten fortsat på et genoptræningshjem, men kunne klare de fleste daglige gøremål og forventedes at komme hjem med fuldt funktionsniveau.

DISKUSSION

Subependymomer er sjældne CNS-tumorer. De er noninvasive, benigne og typisk langsomtvoksende, men pga. deres lokalisation intraspinalt er de dog af truende karakter. I litteraturen er der på verdensplan kun rapporteret om 55 tidligere tilfælde af spinal subependymom [4, 5].

Den beskrevne sygehistorie adskiller sig fra tidligere beskrevne tilfælde ved det hurtige forløb. De fleste patienter med subependymomer har langsomt progredierende neurologiske udfaldssymptomer over flere måneder eller år. Patienten i sygehistorien oplevede et stort funktionstab på få uger. Paresefordelingen hos patienten stemte godt overens med den tumorudbredelse, der sås på MR-skanningen, men manglen på sensoriske udfald og smerter var også atypisk. Årsagen til fravær af supranukleære symptomer kan være manglende tid til udviklingen heraf pga. den hurtige progression, da det kan tage op til flere uger fra første neurons påvirkning til udviklingen af klassiske supranukleære symptomer.

Med denne kasuistik ønsker vi at sætte fokus på intramedullære tumorer som differentialdiagnose hos patienter med bilateral progredierende kraftnedsættelse. Vigtigheden af dette består i, at prognosen afhænger af hurtig diagnostik og behandling, idet længerevarende medullær kompression vil medføre irreversibel nerveskade [2, 3].

Korrespondance: Dea Haagensen Kofod.
E-mail: dea_kofod@hotmail.com

Antaget: 23. oktober 2018

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 10. december 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk