Intrapulmonalt schwannom fremstod som primær lungekræft

Schwannomer er neurogene tumorer, der udgår fra schwannske celler og kan være af benign eller malign karakter. Af benigne varianter er de hyppigste nerveskedetumorer, men de udgør dog kun omkring 5% af alle bløddelsneoplasier og er ofte associeret med neurofibromatosis Recklinghausen. Tumorerne kan opstå i enhver kranienerve, perifer eller autonom nerve, og tæt på 50% af tilfældene forekommer i hoved-hals-
regionen [1]. Derimod er intrapulmonale schwannomer ekstremt sjældne og udgør ca. 0,2% af lungetumorerne på verdensplan [2]. De kliniske symptomer ved et intrapulmonalt schwannom er dyspnø, hoste og astmatisk vejrtrækning, og der er fund i form af atelektase og infiltrat eller tumor [1].

SYGEHISTORIE

En 61-årig kvinde med psoriasis og epilepsi blev af egen læge henvist til røntgenundersøgelse af thorax, da hun havde tiltagende åndenød, og man ved stetoskopi fik mistanke om pneumoni. Der var ingen effekt af antibiotikabehandling. Røntgenundersøgelsen af thorax viste en central tumor med atelektase af højre overlap (Figur 1A). Ud over hoste klagede patienten over at have haft svedtendens og træthed gennem ca. en måned. Der var intet vægttab. Hun var aldrigryger og havde ikke været udsat for asbest eller partikelforurening. En spirometri viste en restriktiv lungefunk-tionsnedsættelse med en forceret udåndingsvolumen i første sekund (FEV1) på 1,1 l (45% af forventet), en forceret vitalkapacitet på 1,39 l (45,4% af forventet) og en FEV1/FVC-ratio på 79,37%. Patienten koopererede dog dårligt til undersøgelsen.

En CT med kontrast af thorax og øvre abdomen viste atelektase, en 9 cm rund proces posteriort i højre overlap samt højresidig pleuravæske og destruktion af corpus på anden, tredje og fjerde tora-kale vertebra (Th2, Th3 og Th4) (Figur 1B).

Forandringerne af columna blev efterfølgende vurderet med MR-skanning, og der blev påvist en
nekrotisk proces med intraspinal udbredelse til Th2 og Th3. Pleuravæske udhentet ved ultralydvejledt punktur var uden vækst af bakterier inkl. mykobakterier, og en cytologisk undersøgelse var uden fund af maligne celler.

Med baggrund i fundet ved CT blev der udført grovnålsbiopsi fra processen i højre overlap. Histo-logien fra denne viste overraskende forandringer, der var forenelige med et schwannom, hvorfor yderligere udredning af mulig lungecancer ikke blev foretaget. En PET-CT viste en tumorproces med kraftig øget
fluordeoxyglukoseoptagelse i randen og tegn på central nekrose. Th2, Th3 og Th4 var involveret. De påviste mediastinale lymfeknuder var uden patologisk fluordeoxyglukoseoptagelse, og således var der ikke tegn på metastasering. Patienten blev herefter i samråd med thoraxkirurgerne henvist til en neurokirurgisk afdeling.

Tumoren blev fjernet via posterior adgang og efterfølgende højresidig torakotomi med subsegmentær resektion af lungevæv, der indeholdt en 10 × 10 cm stor, velafgrænset tumor, som blev fjernet in toto. Operationen forløb ukompliceret. Det efterfølgende histologiske svar viste schwannom. En opfølgende MR-skanning af columna cervicothoracalis viste tydelig regression af patologiske bløddelsfølger, og ved den seneste kontrol var patienten i velbefindende uden tegn til recidiv.

DISKUSSION

I sygehistorien beskrives schwannom som et uventet fund hos en patient, hvor man havde mistanke om lungecancer. Den udtalte involvering af knogle og fravær af PET-positive regionale lymfeknuder er dog usædvanlig ved lungecancer og kunne tale for en tumor, der udgår fra knogle eller bløddele.

Patienten i sygehistorien blev netop behandlet
af egen læge på mistanke om pneumoni, men pga. manglende effekt blev hun henvist på mistanke om lungecancer.

De fleste schwannomer er indolente og giver ikke nævneværdige symptomer, men pulmonale symptomer, som hos patienten i sygehistorien, og smerter kan ses, sidstnævnte ved kompression af nerver med radikulopati, motoriske udfald og sensoriske forstyrrelser, afhængigt af lokalisation og udbredelse.

Behandlingen består i kirurgi ved tumorer, der giver anledning til neurologisk dysfunktion og smerte, eller ved mistanke om malignitet ved meget hurtigtvoksende tumorer [3]. Ved små indolente tumorer, som ikke medfører paræstesier, er et kirurgisk indgreb ikke indiceret, og patienten følges med billeddiagnostik. Kirurgisk resektion resulterer ved de fleste benigne nerveskedetumorer i et fuldkomment kurativt forløb.

Korrespondance: Bjarke Baisner Laursen, Mønsgade 10, 2. tv., 8000 Aarhus C. E-mail: bjarke_baise@hotmail.com

Antaget: 26. marts 2014

Publiceret på Ugeskriftet: 30. juni 2014

Interessekonflikter: