Intrauterin behandling af hypoplastisk venstre ventrikel-syndrom

Hos fostre med svær aortastenose (AS) kan der udvikles hypoplastisk venstre ventrikel-syndrom (HLHS), fordi venstre ventrikel (LV) ikke udvikles normalt. Intrauterint er fosteret upåvirket, da højre ventrikel kan overtage LV’s funktion. Fødslen kan foregå normalt, men postnatalt kan barnet kun overleve, hvis ductus arteriosus holdes åben med infusion af prostaglandin. Børn, der er født med moderat/svær AS, kan, hvis LV er tilstrækkelig stor, behandles med ballondilatation, kirurgisk valvulotomi eller Ross’ operation (udskiftning af aortaklappen (AV) med pulmonalklappen, som erstattes med en graft). Hvis barnet har HLHS er behandlingen palliativ, oftest multi-staged repair a.m. Norwood med henblik på at etablere et univentrikulært kredsløb (Fontan-kredsløb).

Antallet af børn, der er født med HLHS, har været faldende siden 2000, da de fleste vælger at abortere disse fostre.

Da AS kan være årsag til HLHS, har man længe forsøgt at udvikle intrauterine interventioner til behandling af AS, i håb om at LV så udvikles normalt. Intrauterin ballondilatation af AS, hvor en nål føres gennem fosterets thorax til aorta annulus og en ballon inflateres, blev beskrevet første gang i 1991 [1]. Det er muligt at bedre hæmodynamikken og sikre biventrikulært kredsløb hos helt op til 67% af udvalgte fostre med AS [2-4]. Alle selekterede fostre, hvor forældrene havde fravalgt indgrebet, eller det mislykkedes, fik HLHS [3, 4].

SYGEHISTORIE

En 24-årig kvinde blev henvist i gestationsuge 20, da der ved gennemskanning og fosterhjerteskanning var påvist atresi af AV og let hypoplasi af LV. Der var mitralinsufficiens samt retrogradt flow i aorta ascendens og over foramen ovale.

Forældrene var interesserede i intervention, og der blev taget kontakt til Women’s and Children’s Hospital i Linz, Østrig, hvor man foretager intrauterin ballondilatation af AS. I gestationsuge 24 + 5 blev der foretaget ballondilatation (Figur 1A). Der var ingen akutte komplikationer, og efterfølgende var der antegradt flow over AV og i aortabuen, men svær aortainsufficiens (AI). Mater fik digoxin 250 mikrogram dagligt i efterforløbet for at undgå føtale arytmier.

En efterfølgende fosterekkokardiografi viste AV med reststenose og øget gradient, antegradt flow i aorta ascendens og betydelig AI. LV voksede efterfølgende, men var stadig væsentlig mindre end højre ventrikel.

Fostertilvæksten var normal, og resten af graviditeten forløb uden komplikationer. Tre måneder efter proceduren blev der født en pige vaginalt i uge 38 + 6. Pigen klarede sig initialt uden prostaglandin og ilt. Ved ekkokardiografi var LV tilstrækkelig stor, men der var svær AS og AI (Figur 1B). I takt med lukning af ductus arteriosus aftog LV’s funktion, og der var pulmonal hypertension. Ductus arteriosus blev genåbnet med prostaglandin-infusion, og en uge gammel blev pigen opereret a.m. Ross-Konno. Postoperativt var udløbet over neoaortaklappen laminært med minimal AI. Det postoperative forløb var ukompliceret, og pigen blev udskrevet fem uger gammel.

Pigen trivedes på captopril, spironolacton og furosemid. En ekkokardiografi foretaget fire måneder postnatalt viste neoaorta uden stenose eller insufficiens og LV med normal systolisk funktion, dog med hypertrofi.

DISKUSSION

Den beskrevne sygehistorie omhandler den første succesfulde intrauterine intrakardiale ballondilatation, der er udført på et dansk foster. Udvælgelsen af patienter, der kan have glæde af proceduren, er vanskelig. Der er foreslået følgende kriterier: svær AS, endnu ikke hypoplastisk LV med systolisk dysfunktion, retrograd flow i arcus aortae og venstre-højre-shunt over foramen ovale [2-4]. Formålet med ballondilatation er at sikre vækst af LV og bedring af LV’s funktion. Ballondilatation vil ofte give AI, der aftager intrauterint, men fødes barnet med en dysfungerende klap, kan kirurgi være nødvendig.

Tidspunktet for ballondilatation er af betydning. De bedste resultater er beskrevet for 21.-29. gestationsuge [3]. Denne tidsgrænse betyder i Danmark, at hvis ballondilatation ikke lykkes, vil man ofte ikke efterfølgende kunne få abort, da abortgrænsen for et foster med sygdom er 22 gestationsuger.

I tidligere studier har man fundet, at ca. 4,5% af fostrene dør efter interventionen [4]. Endvidere ses der hyppigt komplikationer i form af føtal bradykardi, perikardiel effusion, ventrikulær trombe og afrivning af ballonen [4]. Omend der endnu ikke er publiceret resultater med maternelle komplikationer, er proceduren ikke uden risici for moderen. Det er således vigtigt, at forældrene er motiverede og grundigt informerede, inden de træffer beslutningen.

Korrespondance: Rebekka Lytzen, Natalvej 48, 2770 Kastrup.
E-mail: rebekka@tondering.dk

Antaget: 12. marts 2013

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 5. august 2013

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk