Iskæmisk tungenekrose ved arteritis temporalis

Arteritis temporalis (AT) er en systemisk, granulomatøs vaskulitis, der forekommer i store og mellemstore kar. Diagnostik af AT kompliceres af en til tider broget sym-ptomatologi, der hyppigst omfatter feber uden fokus, hovedpine, vægttab, skalpømhed, tyggeclaudicatio og synstab [1]. Incidensen af AT blandt vestlige befolkninger er angivet til at være 20 pr. 100.000 i aldersgruppen over 50 år, og lidelsen ses hyppigst hos patienter
af skandinavisk afstamning. Kvinde-mand-ratioen angives til 3:1 [2]. Diagnostiske kriterier for AT er angivet i Tabel 1.

I sygehistorien beretter vi om iskæmisk tungenekrose som en sjælden komplikation ved udiagnosticeret AT.

SYGEHISTORIE

En 85-årig kvinde, der var tidligere rask, fraset mild kronisk obstruktiv lungesygdom og tidligere variceoperation, blev indlagt med nyopdaget atrieflimren og feber uden oplagt fokus. Biokemiske undersøgelser viste et leukocytniveau på 15 mia./l, et niveau af C-reaktivt protein på 137 mg/l og en sænkningsreaktion på 46 mm/time, hvorfor der påbegyndtes empirisk antibiotisk behandling med piperacillin og tazobactam på
mistanke om infektion. Måling af niveauerne af antinukleære antistoffer, antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer og tuberkulosetiter var negative, bloddyrkning var uden vækst, malariaudstryg var negativ, og hverken CT eller PET gav en forklaring på patientens symptomer. Der var ingen overbevisende bedring igennem en måneds indlæggelse ud over spontan remission af atrieflimren. Patienten bemærkede begyndende smerter i tungen samt let sløret syn venstresidigt. Objektivt sås en skarpt markeret, hvidlig misfarvning af venstre tungerand, området var nekrotisk og debrideredes spontant ved manipulation (Figur 1). Grundig øre-næse-hals-undersøgelse inkl. fiberlaryngoskopi og UL-skanning af halsen viste i øvrigt normale forhold.

Histologi af det debriderede tungevæv var uden tegn til malignitet. Ved oftalmologisk tilsyn fandt man nedsat visus venstresidigt og bilateralt papilødem. Patienten påbegyndte behandling med højdosisprednisolon og fik foretaget biopsi af arteria temporalis, hvorunder der ikke kunne findes palpable pulse temporalt bilateralt. En Histologisk undersøgelse af arteria temporalis viste storkarsvaskulitis med nekrose af lamina intima og destruktion af lamina elastica interna, hvilket er foreneligt med AT. Hun blev udskrevet til hjemmet efter få dage til fortsat steroidbehandling.
Ved ambulant kontrol angav hun, at hun var i velbefindende med nærnormal tungefunktion. Desværre var synstabet på venstre øje irreversibelt på trods af langvarig steroidbehandling.

DISKUSSION

Tungenekrose er tidligere beskrevet som komplikation i forbindelse med lingval malignitet, herunder karcinom, lymfom og sarkom. Sjældnere beskrevne årsager er tidligere radioterapi mod hoved-hals-gebetet, trombose, infektion (syfilis og tuberkulose) og behandling med vasokonstriktorer [3]. De klassiske symptomer ved AT (Tabel 1) forekommer sjældent konsistent, hvorfor diagnosen kan forsinkes som beskrevet i sygehistorien. Her debuterede patienten med feber, og først senere tilkom der synsforstyrrelse og tungenekrose.
Nytilkommet hovedpine er beskrevet hos op til 90% af patienter med AT [3], men ikke hos patienten i sygehistorien. Ydermere forstyrredes det kliniske billede af patientens nyopdagede atrieflimren og mistanke om infektion. Diagnostisk anses biopsi af arteria temporalis som guldstandard [4], og sensitiviteten angives til 70-90% [1]. Det anbefales at udtage minimum 1 cm af arterien, da de histologiske forandringer kan forekomme segmentært [4]. Hjørnestenen i behandling af AT er højdosissteroid, prednisolon 1 mg/kg/dag, maks. 60 mg/dag [4]. En skærpende omstændighed er forekomst af synspåvirkning, hvor intravenøs behandling kan være indiceret [1], og påbegyndelse af behandling bør ikke forsinkes af arteria temporalis-biopsi [1, 4, 5]. Ved længerevarende steroidbehandling anbefales det at tillægge osteoporoseprofylakse i form af calcium,
D-vitamin og eventuelt bisfosfonater [5]. De fleste patienter bliver asymptomatiske efter 2-4 ugers behandling, men i studier har man påvist recidiv hos op til 50% af patienterne [5].

Denne sygehistorie understreger vigtigheden af at overveje AT ved feber uden oplagt fokus, specielt hos kvinder over 50 år. Tidlig behandling med højdosissteroid er af yderste vigtighed for at undgå mutilerende komplikationer som tungenekrose og synstab.

Korrespondance: Jonas Møller Larsen.
E-mail: jonasmoellerlarsen@gmail.com

Antaget: 17. marts 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 1. maj 2017

Interessekonflikter: