Kaposis sarkom tolket som hæmatom

Kaposis sarkom (KS) er en relativt hyppigt forekommende hudcancer hos immunsupprimerede, herunder hiv-positive. Efter fremkomsten af hiv er KS blevet inddelt i klassisk (sporadisk), endemisk (Afrika), iatrogen (transplantationsassocieret) og epidemisk (hiv-associeret). Klassisk Kaposi er hyppigst i lande omkring Middelhavet og Østeuropa, mens den i Danmark er sjælden. I perioden fra 1970 til 1992 fandt Hjalgrim et al 59 tilfælde af klassisk KS, hvor der var en overvægt af ugifte og mænd, der var indvandret fra middelhavsområdet [1]. Fra andre opgørelser ser man, at læsionerne hyppigst er lokaliseret til underekstremiteterne. Der er enighed om, at humant herpesvirus (HHV) type 8 (tidligere benævnt Kaposis sarkom-associeret herpesvirus) er relateret til KS, og i 95% af alle KS findes HHV 8-sekvenser [2].

Sygehistorie

En 75-årig heteroseksuel mand af dansk familieafstamning blev indlagt på Øre-, Næse- og Halskirurgisk Afdeling på mistanke om langvarig infektion i ansigtshuden. Han var tidligere på året radikalt opereret for et basocellulært karcinom på næsen og var derudover i behandling for urinsyregigt og benign prostatahypertrofi. Nogle måneder tidligere havde han efter et traume mod vertex udviklet hævelse med hæmatom. I løbet af uger bredte hævelsen sig ned i over højre regio parotis og periorbitalt, mest udtalt på højre side. Han var forud for indlæggelsen behandlet med flere typer antibiotika på mistanke om inficeret hæmatom. Objektivt fandtes på vertex et let serøst secernerende, rødviolet sår, der målte ca. fem gange otte centimeter, et betydeligt periorbitalt ødem bilateralt, mest udtalt på højre side og en spændt, uøm rødviolet hævelse over højre glandula parotis (Figur 1 ). Patienten var i øvrigt upåvirket, og den øvrige øre-næse-hals-undersøgelse inklusive fiberskopi var normal. Biokemisk var der normale infektions-, elektrolyt- og levertal. Under udredning blev der udført røntgen af thorax, computertomografi (CT) af ansigt, hals og thorax og magnetisk resonans (MR)-undersøgelse af ansigt og hals, samt finnålsaspirationsbiopsi (FNA) af parotis og stansebiopsier fra hovedbund og kind.

Røntgen af thorax var normal, CT med kontrast viste en ukarakteristisk forstørrelse af højre parotis. MR viste diffus hævelse af parotisregionen. Biopsier fra hud på vertex og hud over parotis samt FNA fra parotis viste alle abnorm karproliferation svarende til KS. Immunfarvning af hudpræparat viste, at tumorcellerne var positive for endotelmarkøren CD 31, og ca. 50% af cellerne var positive for proliferationsmarkøren Ki67.

Patienten havde ikke udvist risikoadfærd, var ikke immunsupprimeret og blev testet hiv-negativ. Patienten blev henvist til Onkologisk Afdeling med henblik på ekstern stråleterapi og til infektionsmedicinsk klinik til udredning for eventuelle immundefekter. Her fandtes som det eneste et nedsat CD4-celletal.

Diskussion

Der er så vidt vides ikke tidligere beskrevet tilfælde af KS i ansigtet hos en patient, der også har haft basocellulært karcinom, selv om det er velkendt, at tidligere hudcancer øger risikoen for andre cancerformer.

KS i den sporadiske form er en angioproliferativ tumor, der først blev beskrevet i 1872 som idiopatisk, multipel pigmentsarkom. Det er hyppigst hos ældre mænd fra Mellemøsten og middelhavsområdet med en incidens op mod 50 pr. 1.000.000 for mænd. Klassisk KS er sjælden i Danmark med en incidens opgjort til 0,4 pr. 1.000.000. Selve læsionerne er hyppigst lokaliseret på underekstremiteterne som velafgrænsede, smertefri, rødviolette makulære læsioner [3]. Sygdomsforløbet er meget varierende, men sygdommen udvikler sig oftest langsomt. Hvis de ikke behandles, kan læsionerne erodere, ulcerere og give ødemer. Ofte vil de progrediere til nodulære svampeformede tumorer. Ud over i huden kan klassisk KS forekomme i slimhinder, lymfeknuder og interne organer.

Der er ikke en regelret behandlingsprotokol, men behandlingen tilrettelægges for hver enkelt patient under hensyntagen til læsionernes størrelse, lokalisering, påvirkning af patienten samt grundmorbus. Det kan involvere kemoterapi, immunterapi og stråleterapi samt kirurgi for små overfladiske læsioner [4].

En stansebiopsi på et tidligere tidspunkt ved denne læsion, som ikke udartede sig som forventeligt, ville have givet diagnosen og kunne efterfølgende have begrænset strålefeltet, og det må haves in mente som diagnostisk redskab ved atypiske læsioner.

Jesper R. Balle , Øre-, Næse- og Halskirurgisk Afdeling, Hillerød Hospital, 3400 Hillerød. E-mail: jesperballe@dadlnet.dk

Antaget: 17. november 2009

Først på nettet: 29. marts 2010

Interessekonflikter: Ingen