Kongenit syfilis hos en baby

Incidensen af syfilis i Danmark er stigende, og i 2010 blev der anmeldt 377 tilfælde. Kongenit syfilis (KS) er sjælden, men i takt med stigende incidens blev der i januar 2010 genindført syfilisscreening af gravide [1]. Vi beskriver et tilfælde af KS hos et barn af en kvinde med syfilis i sekundærstadiet.

SYGEHISTORIE

I 2010 fik en 29-årig dansk mentalt retarderet nullipara i graviditetsuge 25 konstateret positivt resultat af syfilisscreening (Treponema pallidum-haemagglutination-assay) hos egen læge. På grund af nåleskræk havde hun først henvendt sig sent i graviditeten.

Da hun var i 28 uger + 5 dage blev hun tilset på dermato-venerologisk afdeling. Hun havde et rød-brunt makulopapuløst udslæt med elementer på 5 mm i diameter på truncus og på ekstremiteterne. Syfilisserologien sammenholdt med klinikken var forenelig med syfilis i sekundærstadiet.

Kvinden blev samme dag indlagt på obstetrisk afdeling til behandling med benzylpenicillin, procain 600.000 IE × 1 givet intramuskulært. Under penicillinbehandlingen blev fosteret overvåget med kardiotokografi (CTG) på grund af risiko for toksinudløste kontraktioner. Efter første penicillindosis blev CTG-kurven påvirket, og der var mistanke om nedsat cerebral blodgennemstrømning. Derfor blev barnet efter få timers betamethasondækning forløst ved sectio i uge 28 + 5 dage.

Drengen fik apgarscore 4/1, 9/5 og 10/10. Fødselsvægten var 1.320 g, og længden var 39 cm. Han havde hepatomegali og et 5 mm hvidt område på højre fodsål. De første blodprøver (Tabel 1) viste en C-reaktivt protein-koncentration på 191 mg/l, en hæmoglobinkoncentration på 6,4 mmol/l, og en pH på 7,09 med overvejende metabolisk acidose.

Drengen fik penicillin, 80.000 IE × 2 givet intravenøst og to blodtransfusioner. Som forventet for alderen havde han behov for continuous positive airway pressure (CPAP), men hans tilstand blev tiltagende iltkrævende. Han fik phospholipidfraktion, der havde god effekt.

På grund af svær hypoglykæmi fik drengen intravenøst givet glukose 10%. Tolv timer gammel fik han blå mærker på ekstremiteterne. Han havde samtidig trombocytopeni og fik trombocyttransfusion.

Bilirubinkoncentrationen steg hastigt (Tabel 1). Man forsøgte behandling med dobbeltlys og immunglobulin. På grund af kontinuær bilirubinstigning blev der senere udført udskiftningstransfusion.

Der blev ikke fundet forandringer i retina eller knogler. Det lave trombocyttal forhindrede diagnostisk spinalpunktur.

Drengen fik penicillin i 15 dage og kom sig på intensiv behandling. Han blev overflyttet til stamsygehuset, da han var fem uger gammel, hvorfra han kunne udskrives efter tre uger.

Ved korrigeret etårskontrol var drengens psykomotoriske udvikling alderssvarende og fremadrettet. Løbende kontrol af de diagnostiske test har ikke vist tegn på syfilisinfektion (Tabel 2).

DISKUSSION

Drengen havde klassiske symptomer på KS ved fødslen, og syfilisserologien var fuldt forenelig med infektion i sekundærstadiet.

Kun ca. en tredjedel af nyfødte med KS har symptomer ved fødslen. Der kan ses hydrops, vækstretardering, lymfadenopati, anæmi og trombocytopeni, hvilket kan resultere i hepatosplenomegali, konjugeret hyperbilirubinæmi, palmoplantart udslæt, persisterende rinitis og nekrotiserende funisitis. De fleste får symptomer inden tremånedersalderen, men KS kan være latent og vise sig sent i barneårene i form af kroniske forandringer, herunder knogle- og bruskdefekter, bindevævsabnormiteter og Hutchinsons triade (interstitiel keratitis, Hutchinsons tænder og døvhed) [2].

Rutinescreening for syfilis af alle gravide er velbegrundet i den stigende incidens. Jo kortere tid mellem smittetidspunkt og graviditet, des større er risikoen for transmission til fosteret. Transmission sker oftest transplacentalt. Jo tidligere i graviditeten moderen behandles, desto bedre er prognosen for barnet. Risikoen for præmaturitet, small for gestational age, hydrops og død hos fosteret er størst, hvis den gravide er ubehandlet [3].

KS anbefales behandlet med intravenøs injektion af benzylpenicillin 150.000 IE/kg/dag, fordelt på seks daglige doser i 10-14 dage [4].

Diagnosen af KS beror primært på påvisning af antiflagel immunglobulin (Ig)M (AF-M) hos barnet, idet kun maternelle IgG-antistoffer kan overføres passivt. Hvis lumbalpunktur er mulig, bør barnet udredes med fuld syfilisundersøgelse af cerebrospinalvæske (Tabel 2). Selv hvis en sikker diagnose ikke kan stilles hos et barn af en mor, der har fået en sikker syfilisdiagnose under graviditeten, bør barnet behandles for KS [5].

Den kognitive udvikling bør følges hos børn med KS, og de bør undersøges med serologi i mindst en-, to-, tre-, seks- og 12-måneders-alderen. Ved effektiv behandling forventes IgM- og rapid plasma reagin (RPR)-niveauerne at være umålelige ved seksmånedersalderen. Ved en eller flere positive treponale test efter 18 måneder er dette diagnostisk for persisterende KS, og behandlingen må gentages. Hvis de ikke-treponemale test (Wassermanns reaktion og RPR) er reaktive ved 18-måneders-alderen, må man gentage udredning og fortsat have mistanke om KS [5].

KORRESPONDANCE: Tina Lund Leunbach, Børneafdelingen, Aalborg Sygehus, Reberbansgade 15, 9000 Aalborg. E-mail: kristiansen_tina@hotmail.com

ANTAGET: 14. juni 2012

FØRST PÅ NETTET: 5. november 2012

INTERESSEKONFLIKTER:Hent P DF

Summary

Tina Lund Leunbach, Uffe Koppelhus & Lars Bender:

Congenit syphilis in a baby

Ugeskr Læger 2013;175:742-743

A pregnant Caucasian woman with newly diagnosed syphilis in the secondary stage was hospitalized for observation while being treated with penicillin. After one dose of penicillin the foetus was delivered by a caesarean section at gestational age 28 weeks + five days due to a reduced blood flow in arteria cerebri media. He was small for gestational age with birth weight 1320 g. He received intensive care for eight weeks and intravenously administered benzyl penicillin 80.000 IE × 2 in 15 days. At corrected age one year he was developmentally normal. The incidence of syphilis is increasing and this case illustrates that screening and awareness of syphilis in the Western world is important.

Overvågning og forebyggelse af smitsomme sygdomme. EPI-NYT uge 35a – 2011.
Chakraborty R, Luck S. Syphilis is on the increase: the implications for child health. Arch Dis Child 2008;93:105-9.
Follett T, Clarke DF. Resurgence of congenital syphilis: diagnosis and treatment. Neonatal Netw 2011;30:320-8.
Vestergaard P, Ibsen HHW. Syfilis hos gravide. Ugeskr Læger 2012;174:1371-3.
Herremans T, Kortbeek L, Notermans DW. A review of diagnostic tests for congenital syphilis in newborns. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2010;29:495-501.