Laparoskopisk splenektomi for hereditær sfærocytose hos børn

På baggrund af de gode internationale erfaringer med laparoskopisk splenektomi (LS) på et stort antal patienter siden 1991 anvendte vi metoden til behandling af to symptomatiske teenagebørn med hereditær sfærocytose og moderat splenomegali. Begge operationer og postoperative forløb var ukomplicerede, og patienternes symptomer var bedret ved 30-dages-kontrol. Artiklens formål er først og fremmest at henlede opmærksomhed på de internationale erfaringer med LS og foreslå anvendelse af metoden i Danmark.

Splenektomi er den ultimative behandling for en række benigne og maligne hæmatologiske sygdomme. Siden Delaître & Maighien udførte den første laparoskopiske splenektomi (LS) i 1991 er operationen blevet anvendt i udlandet med gode resultater hos et stort antal patienter, inklusive børn [1-4]. På den baggrund udførte vi LS på to teenagebørn, der begge havde en benign hæmatologisk sygdom, hereditær sfærocytose (HS) med moderat splenomegali. Sygehistorierne og operationsteknikken præsenteres her med det overordnede formål at henlede opmærksomhed på de internationale erfaringer med LS.

Sygehistorier

En 15-årig pige og en 14-årig dreng med HS blev henvist til splenektomi pga. vedvarende anæmisymptomer. Miltens længde vurderet ved ultralyd (UL) var respektive 18 cm og 16 cm som ved moderat splenomegali. Patienterne havde begge en body mass index inden for normalområdet og var pneumokokvaccinerede.

Den samme operationsteknik blev anvendt med lejring af patienten på højre side, anvendelse af UL-dissektion og fire trokarer (to 10-12 mm og to 5 mm). Dissektionsarbejdet blev indledt forskelligt pga. adhærensforholdene omkring milten. Via lillesæk blev der påsat klips på a. linealis, uden at dele den (Figur 1 ). Det anbefales generelt at indlede operationen med den manøvre, som kan minimere en eventuel blødning fra milten under det senere dissektionsarbejde. Desuden opnås der en ikke ubetydelig skrumpning af milten, som gør den nemmere håndterbar. Efterfølgende blev den nedre miltpol løsnet fra lig. splenocolicum og øvrige adhærencer. Efter dissektion af hilus, kunne a. og v. lienalis deles mellem dobbeltklips. Milten blev efterfølgende løsnet trinvist medialt, lateralt og kranialt fra ved deling af respektivt vasa breviae, adhærencer mod retroperitoneum og mod diafragma. Efter fragmentering i endobag kunne milten fjernes gennem en 12-mm-port, som blev udvidet. Blodtabet under begge operationer var minimalt. Under en af operationerne blev der fundet en bimilt, som ikke var påvist ved UL, og som blev fjernet. Som man kunne forvente var operationstiden længere ved fjernelse af den største milt, nemlig 295 minutter vs. 210 minutter for den mindste milt. Det postoperative forløb var i begge tilfælde ukompliceret. Patienterne kunne udskrives på hhv. anden og tredje dag postoperativt og genoptage deres daglige aktiviteter få dage efter. Ved klinisk kontrol en måned senere var de i fuldstændigt velbefindende med en klar subjektiv bedring som følge af normalisering af hæmoglobinen. Det kosmetiske resultat var ligeledes meget tilfredsstillende (Figur 2 ).

Diskussion

LS har været anvendt i udlandet siden 1991 med gode resultater, nemlig en indlæggelsestid afkortet til fem dage i gennemsnit [2], færre smerter og sårrelaterede komplikationer samt et bedre kosmetisk resultat [1-4]. Metoden betragtes nogle steder som guldstandarden for splenektomi ved hæmatologiske sygdomme med moderat splenomegali [2, 3]. På trods af at der ikke foreligger større randomiserede undersøgelser, hvori man sammenligner åben og laparoskopisk teknik, findes der i litteraturen talrige retrospektive studier med hundredvis af patienter, inkl. børn, hvori det konkluderes, at metoden er sikker og fordelagtig [1-4]. LS kan anvendes til benigne og maligne hæmatologiske sygdomme [2]. Begrænsningerne udgøres af den længere operationstid [1], som dog kan bringes ned til en mediantid på 141 minutter i centre, hvor man udfører operationen rutinemæssigt [2]. Miltens størrelse er den afgørende faktor for operationsvarigheden, indlæggelsestiden og konversionsraten [3], og den laparoskopiske metode skal generelt frarådes i tilfælde af massiv splenomegali. Konversionsraten ligger på 2-15% [1-3].

Operationen er forsøgt udført med bevarelse af dele af milten, såkaldt laparoskopisk subtotal splenektomi, således at miltens immunologiske funktion bevares [5], men sekundær splenektomi var nødvendig hos 10-33%, da den efterladte milt atter tiltog i størrelse. Ud over blødning kan sjældne komplikationer som iatrogen pancreaslæsion, tarmperforation og pneumothorax forekomme. Blødning kan minimeres ved forskellige metoder, bl.a. ved at sætte klips på arterien ved indledning af dissektionsarbejdet eller ved at foretage embolisering af arterien præoperativt [4]

De samlede omkostninger ved LS er formentligt ikke højere, hvis den kortere indlæggelsestid tages i betragtning [2, 4]. På baggrund af de internationale erfaringer kunne man overveje at udføre LS rutinemæssigt ved hæmatologiske sygdomme med moderat splenomegali på få centraliserede sygehuse, hvor man har stor laparoskopisk erfaring.

Christine Rønne Petersen, Herlufsvænge 17, st.th., DK-4700 Næstved. E-mail: christine_ronne_petersen@hotmail.com

Antaget: 23. juli 2007

Interessekonflikter: Ingen

1. Qureshi FG, Ergun O, Sandulache VC et al. Laparoscopic splenectomy in children. JSLS 2005;9:389-92.
2. Casaccia M, Torelli P, Squarcia S et al. Laparoscopic splenectomy for hematologic diseases: a preliminary analysis performed on the Italian Registry of Laparoscopic Surgery of the Sple en (IRLSS). Surg Endosc 2006;20:1214-20.
3. Bell RL, Reinhardt KE, Flowers JL. A ten-year, single institution experience with laparoscopic splenectomy. JSLS 2005;9:163-8.
4. Friedman RL, Hiatt JR, Korman JL et al. Laparoscopic or open slenectomy for hematologic disease: which approach is superior? J Am Coll Surg 1997;185:49-54.
5. Vasilescu C, Stanciulea O, Tudor S et al. Laparoscopic subtotal splenectomy in hereditary spherocytosis: to preserve the upper and the lower pole of the spleen? Surg Endosc 2006;20:748-52.