Lejringsbetinget plagiocefali

Introduktion: Antallet af børn med lejringsbetinget plagiocefali steg markant, da sundhedsmyndighederne anbefalede, at spædbørn skulle sove i rygleje for at nedsætte risikoen for uventet spædbarnsdød. Formålet med denne meddelelse er at henlede opmærksomheden på tilstanden og at anvise forebyggende og behandlende tiltag.

Materiale og metoder: Journalbaseret retrospektiv registrering af 133 børn med lejringsbetinget plagiocefali undersøgt i perioden fra 1994 til 2000.

Resultater: Antallet af børn med lejringsbetinget plagiocefali steg i undersøgelsesperioden fra to i 1994 til maksimalt 43 i 1999. Der var 83 drenge og 50 piger. I alt 84 havde en højresidig lejringsbetinget plagiocefali, og 49 havde en venstresidig. Hos syv (14%) med venstresidige og tre (4%) med højresidige blev der fundet en oplagt fysisk årsag til tvangsdrejningen af hovedet. Der blev ikke fundet kraniesynostose hos 51 børn, der blev røntgenundersøgt.

Diskussion: Lejringsbetinget plagiocefali hos spædbørn opstår oftest som følge af rygleje. Lejringsbetinget plagiocefali kan forebygges ved alternerende sidelejring af barnets hoved. Det er vigtigt, at en målrettet behandling med korrigerende lejring og eventuelt en ortoplastisk hjelm iværksættes hurtigt og inden seksmånedersalderen. Diagnosen kan stilles ved en klinisk undersøgelse. Der er en næsten tvangsmæssig hoveddrejning til den ene side med en ipsilateral affladning i baghovedet, en ipsilateral let frontal prominens og en fremadforskydning af det ipsilaterale øre.

Antallet af børn med lejringsbetinget bagre plagiocefali (LP) steg hurtigt igennem 1990'erne samtidig med, at sundhedsmyndighederne anbefalede, at nyfødte skulle sove i rygleje for at nedbringe antallet af tidlig uventet spædbarnsdød (1, 2). Kampagnen har haft en god effekt på antallet af tidlig uventet spædbarnsdød, men er uden tvivl også årsag til stigningen i antallet af børn med LP, der nu udgør en tocifret procentdel af de børn, der nyhenvises til de kraniofaciale centre.

LP forveksles ofte med den synostosebetingede bagre plagiocefali (SP), der er forårsaget af en synostose i sutura lambdoidea.

SP kræver ofte operation, hvilket LP ikke gør, og da LP med en meget tidlig indsats og simple tiltag kan forebygges, er det vigtigt, at alle, der har med spædbørn at gøre, er bekendt med tilstanden.

Formålet med herværende artikel er at henlede opmærksomheden på tilstanden, at oplyse om nogle simple kliniske observationer, der gør klinikeren i stand til at diagnosticere LP, og at anvise forebyggende og behandlende tiltag for LP.

Materiale og metoder

I perioden fra 1994 til 2000 har vi i alt undersøgt 133 børn med LP og ingen med SP. Som det ses af Fig. 1 er antallet af henviste børn med LP steget betydeligt i perioden.

Vi har foretaget en retrospektiv registrering af de kliniske data, der var tilgængelige i journalerne.

Vi har i hele perioden været bekendte med LP, og da diagnosen med sikkerhed kan stilles på kliniske observationer, har vi af strålehygiejniske grunde ikke rutinemæssigt foretaget røntgenundersøgelser, herunder CT'er. Hovedparten af de registrerede røntgenundersøgelser er derfor foretaget før henvisning hertil. Fig. 2 viser en af vore patienter med LP.

Resultater

Der var 83 drenge og 50 piger med LP. I alt 84 var højresidige, og 49 var venstresidige. Denne sideforskel er kønsuafhængig.

Af de venstresidige havde syv (14%) haft en regulær torticollis med neonatal knudedannelse eller forkortning af højre m. sternocleidomastoideus, mens kun to (2%) af de højresidige havde haft en neonatal knudedannelse eller forkortning i venstre m. sternocleidomastoideus.

Et barn med højresidig plagiocefali havde en ossøs misdannelse i columna cervicalis, som medførte en tvangsdrejning af hovedet.

I alt 51 fik foretaget en røntgenundersøgelse eller CT af kraniet. Hos fire blev der fundet en sklerosering langs sutura lambdoidea på den flade side, mens der hos 47 blev fundet normale suturer.

De fleste børn i vores materiale blev henvist sent, ofte efter seksmånedersalderen, hvorfor vi kun har hjelmbehandlet nogle få med LP. De kosmetiske resultater har været skuffende, men er på grund af antallet ikke egnede til publikation.

Diskussion

SP, der er forårsaget af en synostose i sutura lambdoidea, er karakteriseret ved, at der er en fladhed i baghovedet i samme side som synostosen og en let prominens i den modsatte side. Den ipsilaterale pandehalvdel er en anelse tilbagetrukket, og den kontralaterale pandehalvdel kan prominere lidt, således at hovedformen set oppefra er trapezformet (Fig. 3 ). Det ipsilaterale øre er forskudt en anelse bagud og nedad, og bag øret er der en tydelig kamdannelse ved synostosen af sutura lambdoidea (3).

Børn med SP bliver ofte opereret med en bagre kranieplastik. Indikationen for operationen er dels begrundet med frygten for, at pladsforholdene i fossa posterior bliver for trange, og dels er der en kosmetisk indikation. Incidensen af SP er ikke kendt, men estimeres til at være ca. tre per 100.000 nyfødte (4).

LP er karakteriseret ved, at der er en fladhed i den ene side af baghovedet og en prominens i den anden side. Den ipsilaterale panderegion prominerer lidt. Hovedformen er således et parallelogram (Fig. 3). Det ipsilaterale øre er forskubbet lidt fremad, men er i samme horisontalplan som det kontralaterale. Det er ofte tilspidset opadtil og lidt mere udstående end det kontralaterale, idet det bliver bukket fremad, når barnet ligger med hoveddrejning mod den foretrukne side (2, 4-6). Der er ingen kamdannelse over den ipsilaterale sutura lambdoidea.

Incidensen af LP er estimeret til at være en per 300 nyfødte (4). I en nyere undersøgelse var prævalensen af LP 8,2% (7).

Ryglejet er afgørende for udviklingen af LP, men der er andre ofte samspillende faktorer i udviklingen af skævheden.

Torticollis som følge af en læsion af m. sternocleidomastoideus, subluksationer eller misdannelser i columna cervicalis og hemiparese medfører tvangsdrejning af hovedet, og kan derved være årsag til LP. Vi fandt således hos ni (7%) en kongenit torticollis som følge af en læsion i m. sternocleidomastoideus, og en havde tvangsdrejning som følge af en kongenit misdannelse i columna cervicalis.

Af uforklarlige grunde har drenge en større risiko for at få LP end piger. I vores materiale udgjorde drengene to tredjedele af alle med LP. Andre har fundet samme tendens (1, 2).

Præmature børn, børn forløst med tang og børn af multiple gestationer har også en øget risiko for at få LP (1, 2). Der er ikke nogen sikker forklaring herpå, men et præmaturt barns kranium er blødere end et fuldbårent barns og er dermed særlig udsat for at udvikle en skævhed i løbet af få døgn.

Børn, der forløses med tang, kan have en større risiko for at få en subklinisk læsion af den ene m. sternocleidomastoideus og dermed en øget spænding i denne, der medfører en tvangsdrejning af hovedet.

Fostre af multiple gestationer kan, muligvis på grund af trange intrauterine pladsforhold, få en skævhed allerede intrauterint.

Det er meget markant, men også uforklarligt, at der er ca. dobbelt så mange med LP som følge af hoveddrejning mod højre som mod venstre. Dette kendes fra alle undersøgelser (1, 2, 5) og kan derfor næppe være en tilfældighed. I vores materiale var der 84 (63%) med hoveddrejning mod højre og 49 (37%) med hoveddrejning mod venstre.

På grund af at børn med LP hovedsageligt eller kun ligger med hovedet drejet til den ene side, kommer der en sekundær forkortning af den kontralaterale m. sternocleidomastoideus (1, 3), hvilket medfører en nedsat bevægelighed af hovedet mod den ikkeafficerede side.

LP er således selvforstærkende, idet hovedet, når barnet falder i søvn, automatisk vil lægge sig på den flade side, og idet forkortningen af m. sternocleidomastoideus modvirker hoveddrejning til den anden side.

Skævheden i basis cranii kan medføre en skævhed i ansigtsskelettet, herunder i mandiblen. Analyser af tredimensionale CT'er af basis cranii har påvist, at vinklen imellem midtlinjen i fossa cranii anterior og fossa cranii posterior var mindre hos børn med LP (2°) end hos børn med SP (14°) (6), hvorfor man kan forvente, at ansigtsskævheden ved LP vil blive mindre end ved SP. Der findes endnu ingen systematiske kliniske undersøgelser af ansigtsasymmetri som senfølge af LP, men asymmetrien synes dog ikke at medføre problemer med tændernes eller kæbernes udvikling (4), og Björk et al (8) har vist, at andre kranie- og ansigtsasymmetrier i høj grad kompenseres under væksten.

Prognosen er endnu usikker, hvorfor der er grund til at være opmærksom på tilstanden og iværksætte forebyggende foranstaltninger.

Det er en almindelig opfattelse, at LP ikke har nogen betydning for den mentale udvikling, men der findes ingen valide data vedrørende dette. I en nyligt publiceret retrospektiv telefoninterviewundersøgelse af forældre til børn med LP fandt man indicier for, at der kan være en mental udviklingshæmning hos børn med LP (9). Undersøgelsen var dog præget af et stort antal dropouts (191 dropouts ud af 254). Der blev ikke foretaget nogen klinisk undersøgelse af børnene.

De almindeligste behandlingsforslag for LP er fysioterapi, korrigerende lejring og ortoplastisk hjelmbehandling. Behandlingen skal iværksættes hurtigt (2). Jo senere behandlingen påbegyndes, jo mere udtalt bliver plagiocefalien, og jo vanskeligere lader den sig rette.

Hvis der er en stramning af m. sternocleidomastoideus, bør der gives fysioterapi med henblik på udstramning af musklen.

Genstande, der fanger barnets interesse, kan anbringes på den side, som barnet nødigt drejer hovedet til. Barnets hoved bør drejes til den ikkeforetrukne side så ofte som muligt, og eventuelt kan man elevere sengen eller madrassen i den side, hvor hovedet er fladt, således at hovedet får en tendens til at rulle nedad over mod den ikkeforetrukne side, når barnet falder i søvn. Når barnet er vågent og under observation, kan det placeres i bugleje. Der er beskrevet gode resultater af sådanne behandlinger alene (5, 10-12).

Ved udtalt LP kan ortoplastisk hjelmbehandling være indiceret. Hjelmen udøver et tryk på de prominerende partier i den ipsilaterale panderegion og den kontralaterale occipitalregion. Barnet skal bære hjelmen i de fleste af døgnets timer. Der kan komme problemer med fugt i hovedbunden under hjelmen, og der kan komme problemer med lokalt tryk på huden i panderegionen og i occipitalregionen.

Efter seksmånedersalderen er hjelmbehandlingen sandsynligvis nytteløs, og efter etårsalderen har den slet ingen effekt (1).

Behandlingen er specielt anvendt i USA, hvorfra der meldes om gode resultater (2, 5, 13).

Spontanforløbet af LP kendes imidlertid ikke, og som påpeget af flere (4, 14) manglede der kontrolgrupper i de publicerede materialer, der favoriserede hjelmbehandlingen.

Benjamin et al (11) fandt, at hjelmbehandling og korrigerende lejring var ligeværdige behandlingsmetoder. Hjelmbehandlingen syntes at give hurtigere resultat, mens den var forbundet med flest ulemper.

Der er fortalere for operation af de mest udtalte tilfælde (5, 4), mens andre er mere tilbageholdende (3). Ved en operation kan skævheden i baghovedet korrigeres, ligesom der kan foretages en avancering af den ene sides panderegion og øjenbrynsbue; dette er et ret omfattende indgreb. Der findes ingen kvalitative undersøgelser af resultaterne af den operative behandling.

Efter vores opfattelse er der aldrig, eller kun meget sjældent indikation for operation af LP. Tilstanden kan forebygges ved enkle tiltag. Samtidig med at forældrene informeres om, at barnet skal lejres i rygleje for at nedsætte risikoen for uventet tidlig spædbarnsdød, bør de også informeres om LP, og de bør instrueres i at lejre barnet således, at det skiftevis har hovedet drejet til højre og til venstre side.

Har barnet alligevel tvangsmæssig hoveddrejning til den ene side, bør det undersøges for lidelser i m. sternocleidomastoideus, kongenitte misdannelser i columna cervicalis og hemiparese.

Leif Christensen, neurokirurgisk afdeling, Århus Universitetshospital, Nørrebrogade 44, DK-8000 Århus C.

Antaget den 17. juli 2002.

Århus Universitetshospital, neurokirurgisk afdeling, pædiatrisk afdeling og kæbekirurgisk afdeling.