Lichen sclerosus er også en sygdom hos børn

Lichen sclerosus er en sjælden hudsygdom hos børn. Manglende kendskab til sygdommen betyder, at tilstanden ofte overses eller fejldiagnosticeres og dermed ikke behandles korrekt. Det er ærgerligt, idet sygdommen responderer fint på potent lokalsteroid, som er førstevalgsbehandling [1]. Hos børn med kroniske symptomer fra genitalia bør man overveje diagnosen lichen sclerosus.

SYGEHISTORIER

I. En fireårig pige blev henvist fra egen læge pga. uafklaret genitalt udslæt siden spædbarnsalderen. Pigen havde svær genital kløe, rødme, smerte, obstipation og tidvist blod i trusserne. Tilstanden blev primært opfattet som bledermatitis og svampeinfektion. Patienten blev via egen læge behandlet med lokalt antimykotikum, uden at der sås nogen bedring i tilstanden. Objektivt fandt vi et klassisk porcelænshvidt udslæt med ottetalskonfiguration ( Figur 1 ) involverende vulva og huden perianalt. Diagnosen lichen sclerosus blev stillet på baggrund af det kliniske billede, og der blev iværksat behandling med gruppe 4-lokalsteroid med eklatant effekt. Forældrene udtrykte i forløbet stor lettelse over at få klarlagt diagnosen, da de gennem fire år med det uafklarede forløb havde gjort sig mange tanker.

II. En fireårig pige blev henvist fra et socialpædiatrisk ambulatorium på mistanke om lichen sclerosus. To måneder tidligere havde hun første gang haft blødning fra genitalia, angiveligt efter doktorleg. Der var på den henvisende afdeling foretaget fotokolposkopi og ikke fundet tegn på seksuelt overgreb. Objektivt fandt man tegn til lichen sclerosus med perlemorsglinsende let atrofisk hud, fissurer og hæmoragi på labia majores og perineum. Pigen blev behandlet episodisk med gruppe 3-4-lokalsteroid med god effekt.

DISKUSSION

Lichen sclerosus er en kronisk inflammatorisk hudsygdom med prædilektion for genitalområdet. Sygdommen afficerer ikke vagina eller hymen [1, 2]. Der ses ekstragenital affektion ses hos 6% af patienterne [1], og tilstanden har generelt en god prognose. Ætiologien til lichen sclerosus er ukendt, men man mener, at sygdommen skyldes en autoimmun medieret inflammatorisk proces. Diagnosen kan bekræftes ved biopsi.

Pige:dreng-ratioen er 10:1 [1]. Sygdommen kan forekomme hos patienter i alle aldre, men der ses bimodal aldersfordeling, således at sygdommen er hyppigst hos præpubertale og postmenopausale patienter [1]. Kun ca. 10% af tilfældene forekommer hos børn med en prævalens, der er angivet som 1:900 [1, 2].

Risikoen for sekundær cancerudvikling hos børn er ukendt. Hos voksne kvinder er der rapporteret om en risiko på 5% for udvikling af planocellulært karcinom [1, 3]. Hos børn med ukompliceret og velbehandlet lichen sclerosus antages malignitetsrisikoen for at være lille, men langtidsopfølgning anbefales [1-3]. I lang tid har man antaget, at lichen sclerosus hos børn remitterer ved puberteten, men denne gængse opfattelse er for nylig revideret, idet man i et studie har påvist, at 75% af de unge, som har haft tilstanden fra de var børn, fortsat har behov for behandling [1, 3]. Typiske symptomer ved lichen sclerosus hos børn er genital kløe, smerter (dysuri og defækationssmerter), obstipation, erosioner og sjældnere blødning. Objektivt ses der ved klassiske tilfælde som i sygehistorie I et porcelænshvidt plaque med skinnende eller rynket atrofisk overflade med ottetalskonfiguration [1-3].

Manglende kendskab til lichen sclerosus bevirker, at sygdommen ofte overses og fejlbehandles f.eks. som kontaktallergi, bakterie- eller svampeinfektion [1]. I litteraturen er der beskrevet en diagnostisk latenstid på ca. 1,3 år [4].

Ikke sjældent rejses der mistanke om seksuelt overgreb, som i sygehistorie II. Man skal være opmærksom på, at lichen sclerosus og seksuelt misbrug ikke udelukker hinanden [1, 5]. Hvis der hersker tvivl om dette aspekt, er det vigtigt at samarbejde med en socialpædiater. Det langvarige udredningsforløb kan, som i sygehistorie I, skabe bekymring og følelsesmæssig stress hos barn og familie. Dette er beklageligt, når tilstanden kan behandles effektivt med potent lokalsteroid [1]. Ovenstående symptomatik og kroniske symptomer fra genitalia hos børn bør lede lægens tanker i retning af lichen sclerosus og foranledige henvisning til et relevant speciale, gerne dermatologi.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Shailajah Baskar amoorthy, Hudafdeling I og Allergicentret, Odense Universitetshospital, Sdr. Boulevard 29, 5000 Odense.

E-mail: sailagah.baskara.moorthy@ouh.regionsyddanmark.dk

Antaget: 3. januar 2012

Først på nettet: 26. marts 2012

Interessekonflikter: ingen