Lichen striatus med negledystrofi er en selvlimiterende tilstand

Lichen striatus er en erhvervet, inflammatorisk hudsygdom langs Blaschkos linjer. De stribeformede hudforandringer er oftest asymptomatiske og ses hos mindre børn typisk lokaliseret til en ekstremitet. Sygdommen remitterer spontant efter måneder til år, og kendskab til sygdomsbilledet er vigtigt for at forhindre unødvendig biopsi og behandling.

SYGEHISTORIE

En seksårig dreng blev henvist til en hudafdeling pga. et hududslæt på venstre hånd og arm. Han havde tidligere fået konstateret astma, men var hudrask. Der var ingen familiære dispositioner for atopi. Tre måneder før henvisningstidspunktet havde forældrene bemærket en ru stribeformet hudforandring, lokaliseret omkring venstre håndled og over et par måneder udviklede sig langs hele armen. Udslættet havde været kortvarigt kløende, men generede i øvrigt ikke barnet. Lokalbehandling med hydrokortison-17-butyrat havde været uden effekt. To måneder efter debuttidspunktet tilkom en negleforandring på venstre hånds første finger. Ved objektiv undersøgelse fandtes en stribeformet, småpapuløs, hudfarvet forandring, der stedvist var lidt skællende. Forandringen strakte sig fra venstre hånds første finger, radialt på håndryggen, langs underarmen og lateralt på overarmen mod skulderen, hvorefter den fortabte sig mod ryggens midtlinje (Figur 1 ). Neglen på venstre hånds første finger var radialt dystrofisk fortykket. Der var ingen tegn på atopisk dermatitis.

Diagnosen lichen striatus blev stillet på grundlag af det kliniske billede, og sygdommens godartede natur og forløb blev forklaret for forældrene. Ved opfølgning efter tre måneder var der næsten komplet afglatning med postinflammatorisk hyperpigmentering og begyndende nyvækst af fingernegl.

Diskussion

Lichen striatus er en sjælden hudsygdom, der primært ses hos børn, og hvor der udvikles et småpapuløst udslæt, som konfluerer til en eller sjældent flere stribeformede elementer, som følger Blaschkos linjer i huden [1-4]. Som regel findes læsionen unilateralt på en ekstremitet, men i sjældne tilfælde ses involvering af ansigt, bryst eller ryg. Lichen striatus kan være kontinuerlig eller afbrudt, og længden kan variere fra få cm til hele ekstremitetens længde [4]. Hos børn er læsionen oftest asymptomatisk eller let kløende. Medinddragelse af neglen er sjældent beskrevet. Tilstanden kan desuden vise sig med negleforandringer som isoleret symptom eller som debutsymptom før hudforandringer, hvilket vanskeliggør diagnosen. Negledystrofien viser sig ved fortykkelse eller atrofi af neglepladen med længdestribning og evt. distalt split. Det er karakteristisk, at kun den mediale eller laterale del er involveret [4, 5]. Hud- og negleforandringer remitterer hos de fleste efter 3-6 måneder, men kan persistere i flere år [2, 5]. Recidiv ses sjældent, men kan forekomme. I en opgørelse over 115 patienter med lichen striatus blev der påvist recidiv hos fire patienter inden for to år og hos en enkelt efter to år. Desuden fandt man postinflammatorisk hypopigmentering hos 30 patienter [2].

Ætiologien er ikke fuldstændig klarlagt, men menes at være et samspil mellem flere faktorer [4]. Der er rapporteret om en øget incidens blandt børn med atopisk disposition, ligesom der er beskrevet udbrud, der er fremprovokeret af virusinfektioner eller lokale hudtraumer [1, 4]. Hos patienten i sygehistorien var der ingen anamnestiske udløsende faktorer.

Lichen striatus følger Blaschkos linjer, som blev beskrevet i 1901 [3]. Linjerne, der er usynlige under normale forhold, modsvarer migrationen af hudceller under embryogenesen [1, 3]. Hudlæsioner, der følger Blaschkos linjer, menes derfor at være betinget af en somatisk mutation i en ektodermal celleklon under embryogenesen. Hvis den muterede celleklon påvirkes af en udløsende faktor ( second hit ), udtrykkes der et membranantigen, som fører til et T-celle-respons, som fremkalder hudforandringer [1, 4].

Lichen striatus er en klinisk diagnose og kræver sædvanligvis ikke yderligere udredning.

Differentialdiagnostisk bør man overveje eksem, inflammatorisk lineært verrukøst epidermalt nævus, blaschkitis eller andre likenoide hududslæt såsom lineær lichen planus. De ofte asymptomatiske hudforandringer, det beskedne behandlingsrespons og evt. tilhørende negledystrofi støtter diagnosen lichen striatus.

Behandlingen af lichen striatus er som regel ikke nødvendig, da tilstanden er selvlimiterende. Ved kløende læsioner og tørhed kan lokalsteroid og fugtighedscreme anvendes. Pimecrolimus og tacrolimus har også været anvendt [1].

Den vigtigste intervention er således information om den benigne karakter og den gode prognose til patienterne og deres familie.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Tatjana Sandreva , Det Sundhedsvidenskabelige Fakultet, Syddansk Universitet, Campusvej 55, 5230 Odense. E-mail: tsand07@student.sdu.dk

Antaget: 21. juni 2011

Først på nettet: 8. august 2011

Interessekonflikter: ingen