En pædiater blev kaldt til en nyfødt pige for at suturere et sårlignende element i hårbunden. Hun var født ukompliceret vaginalt, uden påsat skalpelektrode og til termin. Et klinisk foto (billedet til venstre) blev konfereret med en dermatolog, og der var enighed om diagnosen aplasia cutis congenita. Huddefekten lukkede spontant.
Patienten blev to måneder gammel tilset i et dermatologisk ambulatorium. Centralt i occipitalregionen i suturlinjen fandt man et 6 × 7 mm stort hudfarvet, let deprimeret element med huddække, men uden hårfollikler (billedet til højre).
Aplasia cutis congenita forekommer ved 1/3.000 fødsler og ses typisk i hårbunden som en posterior solitær epidermal defekt [1]. I enkelte tilfælde ses der dybereliggende defekter i lagene ned til meninges. Den ophelede epidermis mangler hårfollikler og svedkirtler [2].
Diagnosen stilles klinisk, og den skal overvejes ved sår i hårbunden hos nyfødte, hvor der ikke er anamnese om skalpelektrode eller en iatrogen hændelse under fødslen. Kendskab til diagnosen er vigtig, da primær suturering ikke er indiceret. Patienterne bør undergå grundig objektiv undersøgelse, da tilstanden kan involvere dybereliggende strukturer og være associeret til syndromer og genodermatoser [3, 4].
MÅNEDENS BILLEDE redigeres af: Tove Agner, Margrethe Herning, Jens Otto Lund og Peter Skinhøj
Referencer
- Burns T, Breathnach S, Cox S et al, red. Rook's textbook of dermatology. Chichester: Wiley-Blackwell, 2010:18.98-18.106.
- Frieden IJ. Aplasia cutis congenita: a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol 1986;14:646-60.
- Evers ME, Steijlen PM, Hamel BC. Aplasia cutis congenita and associated disorders: an update. Clin Genet 1995;47:295-301.
- Metzker A, Brenner S, Merlob P. Iatrogenic cutaneous injuries in the neonate. Arch Dermatol 1999;135:697-703.