Mastitislignende forandring som debutsymptom for Kaposis sarkom og aids

Kaposis sarkom (KS) er en endotelcelletumor, som er tæt associeret med infektion med humant herpesvirus 8 (HHV8). Den ses hyppigst hos hiv-positive, men forekommer også hos andre immunsupprimerede patienter og afficerer oftest huden, munden, gastrointestinalkanalen og lungerne, mens affektion af mamma kun er sjældent beskrevet i den internationale litteratur. I denne kasuistik beskrives en sygehistorie, hvor mastitis var debutsymptom på KS og aids.

Sygehistorie

En 31-årig kvinde, som seks måneder forinden var flyttet til Danmark fra Mozambique, søgte læge i juni 2007 pga. hævelse af højre bryst. Nogle måneder forinden havde der været hævelse af venstre bryst, som svandt spontant. Hun var blevet behandlet for tuberkulose (TB) i 2002, men var aldrig blevet hiv-testet.

Objektivt fandtes højre mamma stort og spændt med mørkere farve end venstre, men uden øget varme. Desuden fandtes palpable glandler i højre aksil og periklavikulært (Figur 1 ), hvorfor man primært mistænkte mastitis carcinomatosa, alternativt recidiv af TB.

Mammografi kunne ikke gennemføres på højre side pga. den udtalte mastitis, men på venstre side fandtes normale forhold. Ultralyd viste et udtalt ødem uden isolerbare tumorer, men med stort glandelkonglumerat i højre aksil samt patologiske glandler i venstre askil og periklavikulært.

Grovnålsbiopsier fra højre mamma viste dels store dilaterede, ektatiske kar og dels små kantede uregelmæssige og stedvis spalteformede kar, men også mere solide områder. Et morfologisk billede, der mere pegede på en kartumor (hæmangiopericytom, angiosarkom, KS) end et adenokarcinom eller TB. Man overvejede også en parasitær infektion såsom Filaria , der kunne forårsage massiv lymfekarobstruktion.

Paraklinisk: sænkningsreaktion 84 mm/h, hgb 6,3 mmol/l, leukocytter 3,2 × 109 , neutrofile 1,4 × 109 , ingen eosinofili, C-reaktivt protein og levertal normale. Hiv-antistoftest var positiv med hiv-ribonokleinsyre 26.735 kopier/ml og CD4-tal 220 mio/l. Diverse undersøgelser for parasitter og TB var alle negative.

Der blev udhentet supplerende kirurgisk biopsi fra aksilglandel, hvor man fandt samme morfologiske forandringer som i mammma. Dette sammenholdt med en række immunokemiske farvninger, heriblandt en kraftig positiv 2D-40, og den positive hiv-test gjorde, at man stillede diagnosen KS. I overensstemmelse hermed fandtes tumor senere at være positiv for HHV8.

Positronemissionstomografi (PET)-computertomografi (CT) viste fluordeoxyglukose (FDG)-optagende tumorkonglomerat i højre aksil, mamma og periklavikulærregion samt mange fokale FDG-optagende forandringer i milten, i venstre aksil og langs venstre iliakakar.

Antiretroviralbehandling påbegyndtes i oktober 2007 med god effekt på hiv-infektionen, men på trods af dette voksede KS, og da der tillige var visceral involvering, fik patienten kemoterapi med anthracyclin. PET-CT i februar 2008 viste regression af de tidligere påviste forandringer. Patienten følges fortsat.

Diskussion

Differentialdiagnoser ved forandringer i mamma hos hiv-inficerede er de samme og forekommer med samme incidens som hos ikke immunsvækkede kvinder: fedtnekrose, pseudoangiomatøs stromal hyperplasi, forstørrede intramammære glandler og adenokarcinom. Derudover ses med øget hyppighed også infektioner, men oftest med usædvanlige mikroorganismer som f.eks. parasitter, Salmonella eller TB, samt lymfom og KS [1].

Det typiske KS viser sig som røde til violette makulære eller papulomatøse læsioner i huden, som kan progrediere til plaque eller noduli. Det aids-associerede KS kan involvere huden overalt på kroppen, men også ofte slimhinderne og kan desuden forekomme i alle organer med eller uden hudinvolvering. KS manifesterer sig ikke kun hos de svært immunsupprimerede hiv-positive; den kliniske præsentation og hastigheden for progression er meget varierende [2, 3]. Tumor vil oftest svinde, når man påbegynder antiretroviral behandling og immunforsvaret bedres. KS kan i øvrigt behandles med lokal kemo- eller stråleterapi. Ved udbredt sygdom eller symptomgivende visceral affektion behandles med systemisk kemoterapi [4].

KS i mamma hos hiv-inficerede er kendt, men sjælden. Der er rapporteret tilfælde med typiske forandringer i huden på mamma, men også tilfælde, hvor KS klinisk og billeddiagnostisk imiterer et adenokarcinom [5] eller gynækomasti [3]. Os bekendt er der aldrig rapporteret om et tilfælde med klinisk mastitis på baggrund af KS i mamma og aksilglandler uden samtidige KS-forandringer i huden. I alle tilfælde blev diagnosen stillet ved biopsi med immunfarvning og undersøgelse for HHV8.

Vores patient var ikke blevet testet for hiv, før man stillede diagnosen KS, hvilket illustrerer, at det også kan være relevant at overveje KS hos patienter uden kendt hiv-infektion, men med risiko herfor.

Christina Kjær , Svinøvej 16, DK-5500 Middelfart. E-mail: christina.kjaer@slb.regionsyddanmark.dk

Antaget: 27. januar 2009

Interessekonflikter: Ingen

Taksigelser: Tak til overlæge Susanne Bokmand (Mammacentret Sygehus Lillebælt, Vejle) og overlæge Morten Sodemann (Afdeling Q, Odense Universitetshospital) for vejledning og revision af manuskriptet. Desuden tak til overlæge Anne Marie Bak Jylling (Sygehus Lillebælt, Vejle) for gennemgang af de patologiske forandringer ved Kaposis sarkom.

1. Pantanowitz L, Connolly JL. Pathology of the breast associated With HIV/AIDS. Breast J 2002;8:234-43.
2. Nasti G, Vaccher E, Errante D et al. Malignant tumors and AIDS. Biomed & Pharmacother 1997;51:243-51.
3. Hamed KA, Muller KE, Nawab RA. Kaposi's sarcoma of the breast. AIDS Patient Care STD 2000;14:85-8.
4. Dittmer DP, Vahrson W, Staudt M et al. Kaposi's sarcoma in the Era of HAART-an update on mechanisms, diagnostics and treatment. AIDS Rev 2005;7:56-61.
5. NG CS, Taylor CB, O'Donnell PJ et al. Case Report: Mammographic and ultrasound appear ances of Kaposi's sarcoma of the breast. Clin Radiol 1996;51:735-6.