Mediastinalt parathyroideacysteadenom - en sjælden årsag til primær hyperparatyroidisme

Parathyroideacyster er sjældne, og de kan være relateret til primær hyperparatyroidisme (PHPT) og hyperkalkæmisk krise [1, 2]. Parathyroideacyster forekommer generelt 2,5 gange hyppigere hos kvinder end hos mænd, mens parathyroideahormonproducerende parathyroideacyster er 1,6 gange hyppigere hos mænd end hos kvinder [3]. Parathyroideacyster er ofte store, 1-6 cm i diameter og findes normalt i de nedre parathyroideaglandler i relation til glandula thyroidea, men mediastinale parathyroideacyster er beskrevet [1].

Vi rapporterer her om en patient med persisterende PHPT trods parathyroidearesektion. Årsagen var et mediastinalt parathyroideacysteadenom, der ikke var diagnosticeret før operationen.

Sygehistorie

En 68-årig mand med tidligere blærestensanamnese blev indlagt på urologisk afdeling på grund af stigning i plasma-kreatinin. Patienten tog ingen medicin, og ved objektiv undersøgelse blev der ikke fundet noget abnormt. Plasma-Ca2+ blev målt til 1,91 mmol pr. l (normalområde 1,15-1,35 mmol pr. l), plasmaparathyroideahormon (PTH) til 600 ng pr. l (normalområde 10-50 ng pr. l), plasmakreatinin til 180 μmol pr. l (normalområde 60-130 μmol pr. l), og plasmafosfat til 0,74 mmol pr. l (normalområde 0,8-1,5 mmol pr. l). Ultralydskanning af halsen gav mistanke om et parathyroideaadenom (24 × 19 × 20 mm) ved nedre højre thyroidealap. Parathyroideascintigrafi med 99m Tc-sestamibi viste aktivitetsretention på totimersoptagelsen kaudalt ved begge thyroidea-lapper. Der var ingen aktivitetsoptagelse i mediastinum.

Patienten blev henvist til konventionel parathyroideakirurgi, og ved operation blev to parathyroideakirtler, svarende til scintigrafifundet, fundet forstørret (4 × 5 × 12 mm og 5 × 10 × 22 mm) og reseceret. Histologisk viste parathyroideaadenomerne ingen tegn på malignitet. De to øvrige parathyroideakirtler kunne ikke identificeres. En cyste på omkring 5 cm blev observeret i området mellem trachea og truncus brachiocephalicus. Den blev tolket som værende en halscyste, og på grund af lokalisationen blev den punkteret og ikke bortopereret. Cytologi af cystevæsken viste tilstedeværelse af erytrocytter, makrofager og epitellignende celler. Der var ingen malignitetssuspicio. Cystevæsken blev ikke undersøgt for PTH. To dage postoperativt blev patienten udskrevet med normalt plasma-calciumniveau. Plasma-PTH blev ikke målt.

Femten dage postoperativt blev patienten genindlagt med træthed, muskel- og ledsmerter. Plasma Ca2+ var 2,40 mmol pr. l, PTH 1.097 ng pr. l og kreatinin 350 μmol pr. l. Parathyroideascintigrafien blev gentaget, men uden positivt fund. Patienten blev henvist til magnetisk resonans (MR)-skanning. En cystisk proces (4 × 5 cm) blev erkendt visuelt i øvre højre mediastinum (Figur 1 ), samme sted som den halscyste, der ved operationen blev punkteret. En endoskopisk ultralyd-skanning med guided cysteaspiration blev foretaget. PTH-koncentrationen i cystevæsken blev målt i forskellige fortyndinger med divergerende resultater, men konklusivt var koncentrationen meget høj og væsentligt højere end koncentrationen i patientens plasma.

Patienten blev reopereret gennem en højresidig thorakotomi, og et parathyroideacysteadenom på 5 × 7 cm blev fjernet i højre øvre mediastinum mellem trachea og øsofagus. Fire dage postoperativt var plasma Ca2+ og PTH normaliseret, og det forblev stabilt ved opfølgning hhv. seks måneder og 18 måneder senere.

Patienten blev undersøgt for multipel endokrin neoplasi type 1 (mutation i MEN-1 genet), hvilket blev afkræftet.

Diskussion

Omkring 30 tilfælde med mediastinale PTH-producerende parathyroideacyster er beskrevet i litteraturen [2]. Hormonproducerende parathyroideacyster kan være resultatet af en cystisk degeneration af et eksisterende parathyroideaadenom [4]. I denne sygehistore blev cysteadenomet ikke erkendt visuelt ved scintigrafi, formentligt fordi adenomet kun bestod af en smal bræmme af parathyroideavæv omkring selve cysten. Derimod var MR-skanning velegnet med henblik på diagnostik. Generelt er MR-skanning ikke førstevalg ved lokalisationsbestemmelse af parathyroideadenomer, men ved ektopisk lokaliserede adenomer er det en meget velegnet teknik [5].

Christina Gerlach Øgard , Klinisk Fysiologisk Afdeling, Amtssygehuset i Herlev, DK-2730 Herlev. E-mail: ogard@dadlnet.dk

Antaget: 28. januar 2005

Interessekonflikter: Ingen angivet