Metastaserende estesioneuroblastom

Estesioneuroblastom (ENB), som også kaldes olfactorius-neuroblastom, er en sjælden, malign tumor, der udgår fra neuroepitelet i regio olfactoria. Incidensen angives til 0,4 pr. million pr. år i Danmark [1]. ENB udgør 1-6% af de maligne tumorer i næsekaviteten. Ætiologien og patogenesen er ukendte. De hyppigste symptomer er nasalstenose og sekretion, hovedpine, næseblødning, ophævet lugtesans og øjensymptomer i form af tåreflåd, eksoftalmi, dobbeltsyn og nedsat syn.

ENB er en sjælden næse-bihule-cancer, som ikke tidligere er beskrevet i dansksproget litteratur. Formålet med denne kasuistik er at sikre tidligere diagnostik ved et bedre samarbejde mellem alment praktiserende læger, øre-næse-hals-læger, øjenlæger og neurologer.

Sygehistorie

En 61-årig mand, der var kendt med diabetes og hypertension, blev henvist akut fra en praktiserende øjenlæge til øjenafdelingen efter to uger med tåreflåd, hævelse omkring højre øje og pludseligt opstået delvist synstab på samme øje. Derudover havde patienten gennem seks måneder haft ophævet lugtesans. Der var ingen klager over hovedpine, ændret personlighed, næseblødning eller nasalstenose. Patienten havde gennem 30 år røget 30 cigaretter dagligt og havde et alkoholforbrug på 21 genstande om ugen. Magnetisk resonans (MR)-skanning af cerebrum og orbita, som blev foretaget på mistanke om periorbital proces, viste en stor tumor i højre cavum nasi, som prominerede ind i etmoidet, i orbita samt frontalt i cerebrum. Den intracerebrale komponent målte 6,5 × 6,5 × 4 centimeter. Desuden var der en lymfeknudesvulst på halsen bilateralt svarende til level 2. Patienten blev viderehenvist til Øre-, Næse- og Halskirurgisk Afdeling med henblik på udtagelse af en biopsi fra tumoren til patologisk undersøgelse. Objektivt kunne tumor visualiseres ved anterior rinoskopi. Histologien viste ENB af WHO-grad IV. Patienten blev viderehenvist til Neurokirurgisk Afdeling, hvor han blev opereret i samarbejde mellem neurokirurger, øjenlæge og øre-næse-hals-kirurg. Radikal operation var ikke mulig, og strålebehandling og halsdissektion måtte aflyses pga. patientens tiltagende nyreinsufficiens og dårlige almentilstand. Patienten blev tilbageflyttet til stamsygehus med henblik på palliation og døde tre måneder senere.

Diskussion

ENB diagnosticeres ofte først sent i forløbet, dels på grund af den manglende opmærksomhed på sygdommen og dels på grund af de vage debutsymptomer som hyposmi/anosmi, epistaxis og nasalstenose. I denne case debuterede patienten med ophævet lugtesans gennem seks måneder, som kun var ledsaget af tåreflåd, hævelse og påvirket synsevne gennem de sidste to uger inden diagnosen. Dette understreger vigtigheden af grundig objektiv undersøgelse af næsekaviteten og eventuelt MR-skanning ved ophævet lugtesans.

Denne case er en raritet, da tumor allerede havde metastaseret til lymfeknuder på halsen på diagnosetidspunktet, hvilket kun ses hos mellem 5-7% med denne diagnose [1, 2].

Tumorer af denne slags stadieinddeles efter Kadish i tre grupper. Stadie A involverer alene cavum nasi, stadie B cavum nasi og mindst en paranasal sinus, og stadie C går ud over cavum nasi og sinus og inkluderer også metastaser [1]. Metastaser ses hos 10-30%, hovedsageligt til hjerne, øjenhule, hals, lunger, knoglemarv, lever og mediastinum [2]. Behandlingen er omdiskuteret, men generelt anbefales kirurgi og postoperativ stråleterapi. Ved fjernmetastaser anbefales kemoterapi [1].

Kadish' stadieinddeling har været svær at korrelere til prognose og valg af behandling. Både stadie A og B kan oftest opereres radikalt med lateral rinotomi. Stadie C udgør størstedelen af patienterne på diagnosetidspunktet (47-88%) [1] og spænder vidt fra patienter, som kan opereres radikalt med kraniofacial adgang, til patienter med svær involvering i orbita og cerebrum med fjernmetastaser. Femårsoverlevelsen er mellem 61% og 89% afhængigt af studie [3, 4] og kan yderligere uddifferentieres efter Kadish til 100% for stadie A- og B-tilfælde samt til mellem 42% og 82% for stadie C-tilfælde [4]. Lund [3] beskriver, at involvering af orbita og cerebrum er de vigtigste prognostiske parametre, og at femårsoverlevelsen da kun er 49%.

Bradley [5] finder en samlet femårsoverlevelse ved kirurgi og strålebehandling på 65%, på kun 48% ved kirurgi alene og på kun 37% ved radioterapi alene, hvilket bestemt peger på valget af multimodal terapi, som også er gængs klinisk praksis i Danmark. Effekten af kemoterapi er uafklaret og kræver større og flere studier [4].

ENB har en betydelig tendens til at recidivere, og recidiv er set helt op til ti år efter angivelig radikal operation. Langtidsfollowup anbefales.

Mikkel Christian Alanin, Øre-, Næse- og Halskirurgisk Afdeling, Næstved Sygehus, 4700 Næstved.

E-mail: mikkel_alanin@hotmail.com

Antaget: 22. marts 2010

Først på nettet: 28. juni 2010

Interessekonflikter: Ingen