Mirror syndrome er en sjælden graviditetskomplikation karakteriseret ved ødemer og føtal hydrops

Mirror syndrome er en sjælden tilstand, hvor den gravide kvinde »spejler« et hydropt fosters symptomer med generaliseret væskeophobning. De øvrige maternelle symptomer ligner dem, der ses ved præeklampsi.

SYGEHISTORIE

En 41-årig tidligere rask kvinde, para 4, rhesus negativ, henvendte sig, da fosteret var i gestationsalder (GA) 32 uger, fordi hun havde flankesmerter og tiltagende ødemer (vægtøgning på 15 kg over to uger). Hendes blodtryk (BT) var normalt, hun havde let proteinuri, og resultaterne af de biokemiske undersøgelser var normale. En ultralydskanning (UL) af urinvejene og en efterfølgende renografi viste to mindre konkrementer på venstre nyre med let afløbshindring. Der forelå normale resultater fra en gennemskanning af fosteret i uge 20 fraset let pyelektasi på begge nyrer.

Efter en uge fik patienten smerter i epigastriet og fornemmelse af mindre liv. Der blev fundet normale forhold ved kardiotokografi (CTG) og normalt BT. Tre dage senere havde patienten oliguri og tiltagende ødemer, hvorfor man påbegyndte vanddrivende behandling. Efter yderligere to dage var den samlede vægtøgning i graviditeten 40 kg. Der var periodevis nedsat variabilitet af CTG, og patienten udviklede symptomer, som var forenelige med præeklampsi: stigende BT (140/95 mmHg), øget proteinuri samt let forhøjede
niveauer af leverenzym og urat. En UL-skanning af fosteret viste udtalt hydrops (estimeret fostervægt + 58%) med universelt subkutant ødem på 2-3 cm, svær hydrothorax, ascites og polyhydramnios (Figur 1A og B). Endvidere sås der massivt forstørret, hydrop placenta. I håb om at bedre fosterets (og dermed også moderens) tilstand, foretog man intrauterin anlæggelse af SOMATEX-pleuradræn (Figur 1C). Pga. hurtig forværring af moderens præeklampsilignende tilstand måtte man dog foretage sectio i GA 34 + 1. Ved fødslen var barnet slapt og cyanotisk med langsom hjerteaktion, uden egen respiration og med svær hydrops. Trods maksimal intensiv behandling sov barnet stille ind 17 timer efter fødslen. De første dage post partum var der påvirket biokemi hos moderen og forhøjet blodtryk. To uger efter fødslen var de maternelle symptomer aftaget.

Man fandt ingen forklaring på udviklingen af hydrops hos fosteret. Undersøgelse af pleuravæsken viste ikke tegn på chylus, og array-komparativ genetisk hybridisering på fostervand var normal. Der var ingen tegn til immunisering eller infektion. Mikroskopi af placenta viste hydrops placentaris, hvilket var foreneligt med mirror syndrome, men ikke bidrog med nogen forklaring på den tilgrundliggende årsag.

DISKUSSION

Sammenhængen mellem maternelle ødemer i graviditeten og føtal hydrops blev beskrevet første gang i 1892 af John W. Ballantyne [1]. Tidligere sås tilstanden primært som følge af rhesusimmunisering, men skyldes nu nonimmun hydrops foetalis (NIHF) i over 90% af tilfældene [2, 3]. Tilstanden er sjælden med en rapporteret prævalens på 1 ud af 1.700-3.000 graviditeter [3].

Føtal hydrops defineres som abnorm væskeophobning i mindst to føtale kompartmenter, herunder ascites, pleuraeffusion, perikardieeffusion, generaliseret subkutant ødem (> 5 mm) samt fortykket placenta
(≥ 4 cm i andet trimester eller ≥ 6 cm i tredje trimester) og polyhydramnios [3, 4]. NIHF opstår på grund af en ubalance i den føtale transport af væske mellem karbanen og interstitielrummet. Derfor er der stor variation i føtal ætiologi. I et review af 6.775 tilfælde af NIHF [5] sås hyppigst kardiovaskulære malformationer og arytmier (21%), kromosomale forandringer (13%), hæmatologiske årsager som talassæmi og føtomaternel blødning (10%), lymfatisk dysplasi (8%) og infektion (7%). Desuden sås kylothorax, tvilling til tvilling-transfusionssyndrom samt føtale og placentale tumorer [5]. Risikoen for intrauterin død angives til at være 56% [1], og den neonatale mortalitet til at være 56-60%
[1, 3].

De maternelle symptomer ligner dem, der ses ved præeklampsi. I et review fra 2010 fandt man, at symptomerne typisk opstod i GA 22-28 og hyppigst bestod
af ødemer (89%), hypertension (61%) og proteinuri (43%) [1]. Hovedpine og synsforstyrrelser sås kun hos 14%, 16% havde oliguri [1]. Hos 21% sås der svære maternelle komplikationer, inklusive lungeødem [1]. 25% havde forhøjede niveauer af urat og kreatinin, og 20% havde let forhøjede leverenzymer [1]. I modsætning til ved præeklampsi, fandtes kun sjældent trombocytopeni (7%), men ofte anæmi og hæmofortynding (46%) [1]. De maternelle symptomer svandt typisk 5-14 dage efter behandling af den føtale årsag eller forløsning [1].

Sygehistorien er et typisk eksempel på mirror syndrome. Tilstanden er sjælden, men alvorlig og bør overvejes ved symptomer på præeklampsi, særligt ved svære ødemer og hypertension. Diagnosen bekræftes ved UL-fund, som er forenelige med føtal hydrops.

Korrespondance: Signe Eiland. E-mail: signe.eiland@regionh.dk

Antaget: 8. februar 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 10. april 2017

Interessekonflikter: