Mitralklapsinsufficiens efter reumatisk feber hos et barn

Reumatisk feber (RF) er et systemisk immunrespons, der opstår 2-4 uger efter en tonsillofaryngitis med gruppe A beta-hæmolytiske streptokokker. Sygdommen kan forårsage artritis, karditis, chorea, erythema marginatum og subkutane noduli. Globalt rammer RF over 500.000 årligt og medfører 233.000 dødsfald [1]. Incidensen i Europa er lav som følge af god hygiejne, gode boligforhold og antibiotisk behandling. Sygdommens variable præsentation og lave incidens er en diagnostisk udfordring. Formålet med denne kasuistik er at præsentere en sygehistorie og give en oversigt over diagnostiske kriterier og behandling.

SYGEHISTORIE

En tidligere rask fireårig pige blev indlagt med springende ledsmerter, subfebrilia og mavesmerter. Objektivt fandtes en holosystolisk mislyd ved apex cordis med udstråling mod venstre aksil og kliniske tegn til artritis i form af et ømt og hævet højre knæ med nedsat bevægelighed. Blodprøverne viste følgende værdier: hæmoglobin 5,8 mmol/l, C-reaktivt protein 72 mg/l og sænkningsreaktion 66 mm/t. Ved en ekkokardiografi påvistes en stor mitralklapinsufficiens med dilateret venstre atrium (Figur 1). Der blev målt streptolysin O-antistof på 800 E/ml (normalt < 200 E/ml) og Streptococcus-DNA S-B-antistof på 1.600 E/ml (normalt < 400 E/ml). Der blev påbegyndt behandling med nonsteroide antiinflammatoriske stoffer (NSAID) og penicillin, hvilket havde god effekt på symptomerne. Efter afslutning af den aktutte behandling blev patienten behandlet med profylaktisk intramuskulær antibiotika og fulgt pga. de kardiale fund.

DISKUSSION

RF afficerer hyppigst børn på 5-15 år, og kun 5% af patienter er under fem år. Tidlig opsporing er vigtig for
at forebygge komplikationer, som særligt ses ved gentagne streptokokinfektioner [2].

Diagnosen af førstegangstilfælde af RF baseres på Joneskriterier, udarbejdet i 1944 og modificeret af American Heart Association i 2015. Joneskriterierne omfatter verificeret streptokokinfektion i form af svælgdyrkning for streptokokker eller forhøjede streptokokantistoftiter (streptolysin O og Streptococcus-DNA S-B), samt to eller flere af majorkriterierne karditis, artritis, chorea, subkutane noduli på ekstensorsiden af de større led og erythema marginatum.

Ved karditis høres der typisk en nyopstået mislyd som følge af valvulitis, oftest i form af mitral regurgitation eller mitral stenose. Reumatisk hjertesygdom opstår ofte som kumulativ skade fra gentagne episoder med RF, og incidensen stiger med alderen. Karditis bør diagnosticeres med ekkokardiografi, inklusive Dopplerundersøgelse. Ved artritis drejer det sig oftest om springende polyartritis, typisk i knæ-, albue-, ankel- eller håndled. Artritis fra RF giver ikke varige skader. Chorea er karakteriseret af hurtige, ufrivillige ukoordinerede bevægelser i ekstremiteter og ansigt. Chorea opstår ofte sent i forløbet, eventuelt sammen med muskelsvaghed og emotionel instabilitet. Erythema marginatum er oftest lokaliseret til brystet og de proksimale dele af ekstremiteterne.

Diagnostik kan også omfatte et major- og to minorkriterier i form af polyartralgi, feber, forhøjede akutte fasereaktanter og forlænget PR-interval (Tabel 1) [3].

Behandlingen af RF består primært af forebyggelse gennem diagnostik og behandling af streptokoktonsillofaryngitis samt sekundært af profylakse ved forebyggelse af fremtidige infektioner. Streptokoktonsillofaryngitis behandles med standardantibiotika, mens symptomatisk behandling med NSAID bruges mod feber og ofte giver hurtig lindring af ledsmerter [4]. Patienter med påvist RF har øget risiko for recidiv, hvorfor profylaktisk antibiotikabehandling for at undgå reinfektion anbefales. Den profylaktiske penicillinbehandling anbefales givet som en intramuskulær injektion hver fjerde uge, alternativt peroral penicillin to gange dagligt. Varigheden af den profylaktiske behandling afhænger primært af sværhedsgraden af RF, antal tidligere episoder og eksponeringsgraden for streptokokker; uden karditis bør der behandles i minimum fem år, eller til patienten bliver 21 år, den længste periode vælges. Hvis der er kardial påvirkning, hvilket ses hos to ud af tre afficerede, anbefales kontinuerlig antibiotikaprofylakse i minimum ti år eller til patienten
bliver 21 år. Ved bestående klapsygdom behandles i minimum ti år, eller til patienten bliver 40 år, dog kan livslang profylakse være påkrævet [5].

RF er en sjælden sygdom i Danmark, hvilket giver diagnostiske udfordringer for klinikere, der sjældent kommer i kontakt med sygdommen og de potentielt fatale langtidskomplikationer. Det er derfor vigtigt, at der er fokus på sygdommen, symptomerne og den profylaktiske behandling, særligt på børneafdelinger, da det er hos børn, at hyppigheden er størst.

Korrespondance: Erik Døssing. E-mail: erik.nilsson@dbac.dk

Antaget: 26. august 2015

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 16. november 2015

Interessekonflikter: