Skip to main content

Når hjertet viser vej

Maria Renée Nybro Jansson & Philip Mørkeberg Nilsson

10. dec. 2018
4 min.

JULEARTIKEL 2018

Situs inversus (SI) totalis er en tilstand med transposition af organerne i både thorax og abdomen [1]. For de fleste har dette ingen betydning, men ved akut sygdom kan tilstanden give anledning til fejldiagnosticering,
f.eks. komplicering af diagnosticering af appendicitis ved abdominalsmerter i venstre frem for højre side.
SI kan mistænkes objektivt, verificeres radiologisk [2] og tilsyneladende forudses af halssmykker.

SYGEHISTORIE

En 29-årig tidligere sund og rask kollega i vores akutmodtagelse havde igennem fire dage haft turevise smerter i venstre nedre abdomen fra flanken og ned til symfysen. Under en dagvagt fik hun forværring af smerterne. Hun havde desuden haft små vandladninger.

Objektivt var hun afebril, ikke akut medtaget, men moderat smertepåvirket. Der var palpatorisk ømhed fra venstre flanke og ned mod symfysen med maksimum på karkrydsningsstedet for ureter. Der var ingen ømhed i øvrige abdomen.

Urinstiks var positiv for blod. På mistanke om sten i urinvejene foretog vi en CT af abdomen uden kontrast. Ved denne påvistes kun et lille konkrement i venstre pelvis, antageligt var det symptomgivende konkrement afgået. Som bifund så vi intratorakale og -abdominale organer med spejlvendt placering, altså SI totalis (Figur 1).

I vores kollegas journal var der et røntgenbillede af columna, taget pga. mistanke om fraktur efter et trafikuheld tre år forinden. Her var knoglerne, men ikke bløddelene beskrevet. Hjerteskyggen sås også her med apex mod højre, desuden sås en halskæde med et hjerte, der pegede i samme retning (Figur 2).

DISKUSSION

SI med spejlvendt placering af de indre organer er en medfødt tilstand hos 0,01% af befolkningen. Hjertelidelser er hyppigere hos patienter med SI end hos baggrundsbefolkningen og er mest udbredt ved den mere sjældne variant SI med levocardia/incompletus, hvor hjertet er i venstre side, og de abdominale organer er anlagt spejlvendt [1, 3].

SI beskrives som en autosomal recessiv arvelig sygdom, men tilstanden kan også være X-bundet. I 25% af tilfældene af SI findes der en underliggende sygdom, primær ciliær dysfunktion, hvor den defekte ciliære funktion allerede i fosterstadiet forårsager problemer med placering af de indre organer. Tilstanden kan også være en del af Kartageners syndrom, hvor der ses SI, kronisk sinuitis, bronkitekstasier og øget risiko for infertilitet hos mænd [4].

SI er i sig selv benignt, men kan komplicere diagnosticering af akutte tilstande [5]. Når tilstanden erkendes, anbefales patienterne nogle steder i verden at bære et armbånd med information om tilstanden, således at risikoen for fejldiagnosticering ved akut kritisk sygdom mindskes.

Så vidt vi ved, er sygehistorien det første tilfælde, hvor man kunne få mistanke om tilstanden situs inversus pga. et halssmykke. Såfremt dette ikke viser sig at være et enestående tilfælde, vil vi hermed anbefale betegnelsen goldsmith’s sign.

Korrespondance: Philip Mørkeberg Nilsson.
E-mail: p.m.nilsson@gmail.com

Antaget: 6. november 2018

Publiceret på ugeskriftet.dk: 10. december 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er
tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Summary

Maria Renée Nybro Jansson & Philip Mørkeberg Nilsson:

Christmas article. When the hearth leads the way

Ugeskr Læger 2018;180:V70277

Situs inversus is a medical condition with transposition of the organs in chest and abdomen. The condition may cause misdiagnosis due to inverted location of the origin of acute abdominal pain in cases of e.g. acute appendicitis. In this case report, the condition was first found on a CT scan for urolithiasis. It was also visible on a previously performed X-ray of the patient’s chest, where both the apex of the patient’s heart and the apex of a jewelry heart were located to the patient’s right side. If this is not a unique incident, we propose this finding to be named “goldsmith’s sign”.

Referencer

LITTERATUR

  1. Johnson JR. Situs inversus with associated abnormalities; review of the literature and report of three cases. Arch Surg (Chicago, Ill 1920) 1949;58:149-62.

  2. Fulcher AS, Turner MA. Abdominal manifestations of situs anomalies in adults. Radiographics 2002;22:1439-56.

  3. Varano NR, Merklin RJ. Situs inversus: review of the literature, report of four cases and analysis of the clinical implications. J Int Coll Surg 1960;33:131-48.

  4. Leigh MW, Pittman JE, Carson JL et al. Clinical and genetic aspects of primary ciliary dyskinesia/Kartagener syndrome. Genet Med 2009;11:473-87.

  5. Huang SM, Yao CC, Tsai TP et al. Acute appendicitis in situs inversus totalis. J Am Coll Surg 2008;207:954.