Non-Hodgkin-lymfom i larynx

Non-Hodgkin-lymfom (NHL) er en form for lymfekræft, der bliver mere og mere udbredt både i Danmark og globalt. Der diagnosticeres årligt omkring 900 nye tilfælde i Danmark. Årsagen til udviklingen af sygdommen er endnu ukendt.

Primært NHL i larynx er forholdsvis sjældent og udgør mindre end 1% af alle primære laryngeale neoplasmer [1].

Malignt lymfom i larynx blev første gang beskrevet i 1934 af MacKenty .

Siden er der kun beskrevet cirka 100 tilfælde på verdensplan. I denne sygehistorie beskrives det første tilfælde af primært NHL i larynx i dansk litteratur.

Sygehistorie

En 76-årig tidligere rask kvinde blev henvist af otolog til Øre-, Næse- og Halsafdelingen på mistanke om laryngealt neoplasme.

Patienten havde været hæs i to måneder, der var globulusfornemmelse, og gennem det seneste år havde hun haft et vægttab på ti kilo. Der var ingen hoste, smerter, nattesved, hudkløe eller andre almensymptomer.

Computertomografi (CT) af halsen viste en lille proces i larynx med asymmetri ved commissura anterior. Man mistænkte forekomst af en lille polypøs forandring.

Med positronemissionstomografi/CT påvistes øget fluordeoxyglukose (FDG)-optagelse ved commissura anterior i larynx. Forandringen var ikke sikkert patologisk, idet der kan ses fysiologisk FDG-optagelse i stemmebåndsmuskulaturen.

Ved en direkte laryngoskopi fandt man tre mindre knuder, som sad fortil på henholdsvis plica ventricularis dextra og plica ventricularis sinistra samt i midtlinjen på bagsiden af epiglottis. Knuden på plica ventricularis dextra var den største. Derudover var der normale forhold.

De nævnte knuder blev alle biopteret. På grund af mistanke om malignitet blev der foretaget akut histologisk undersøgelse af biopsimaterialet.

Ved mikroskopi påviste man, at det drejede sig om marginalzone-B-celle-lymfom (Figur 1 ).

Diskussion

Primært NHL i larynx er beskrevet hos alle aldersgrupper fra fire til 90 år, og det forekommer ca. 30% hyppigere hos mænd end hos kvinder. Risikoen for at blive ramt af sygdommen øges med alderen, og gennemsnitalderen er 58 år [1].

Primært laryngealt lymfom udgår sandsynligvis fra mucosaassocieret lymfatisk væv.

Flertallet af NHL er af B-celle-afstamning, og der er kun rapporteret få NHL med T-celle-immunfænotype (ratio 6:1). Mikroskopisk ses de fleste laryngeale NHL som en submukøs masse med jævn overflade eller som en polypøs tumor uden ulcerationer [1, 2].

Laryngealt NHL er ofte lokaliseret på den ene side af larynx. Ca. to tredjedele af tumorer i larynx er venstresidige. Tumorerne kan også forekomme andre steder i larynx, og de kan være multiple som i det beskrevne tilfælde.

Det er karakteristisk for laryngealt NHL, at der er langsom vækst uden udvikling af symptomer, og der er derfor også stor risiko for sen diagnostik. Den hyppigste lokalisation er det supraglottiske område, specielt epiglottis og plica aryepiglotica, men der er også beskrevet tilfælde med involveringen af glottis og subglottis. Laryngealt NHL kan senere brede sig til de øvrige luftveje, ventriklen, orbita eller huden efter en lang asymptomatisk periode [2, 3].

De hyppigste symptomer er hæshed og dysfagi, og symptomerne er gennemsnitligt til stede ca. seks måneder, før diagnosen stilles. Symptomer som dysfoni, cervikal lymfadenopati, stridor, hoste, globulusfornemmelse og vægttab er også rapporteret [1-4].

CT og magnetisk resonans-skanning er meget nyttige i vurderingen af laryngeale neoplasmer, men den histopatologiske undersøgelse af biopsimaterialet er nødvendig for at stille diagnosen.

Ved brug af aggressiv terapi til behandlingen af NHL er prognosen god, men prognosen afhænger af en række forskellige forhold, især af sygdommens stadium og patientens almentilstand.

Chancerne for helbredelse er bedst for patienter, i hvilke sygdommens udbredelse er begrænset. I ekstranodale tilfælde af NHL er femårsoverlevelsen 54% [4].

Behandlingen kan bestå af radioterapi, kemoterapi, immunterapi eller en kombination af disse. Radioterapi er meget effektiv tidligt i sygdomsforløbet. Kemoterapi bruges i behandlingen af udbredte tilfælde af NHL. En ny immunologisk behandling med et monoklonalt antistof, der er rettet mod CD20-receptoren på overfladen af B-celler (rituximab), har også vist sig at være anvendelig [4, 5].

Andriy Andriychuk , Øre-, Næse- og Halsafdeling E, Svendborg Sygehus, 5700 Svendborg. E-mail: andriychuk@sol.dk

Antaget: 7. maj 2010

Først på nettet: 23. august 2010

Interessekonflikter: Ingen

Taksigelser: Overlæge Michael Dahlstrøm takkes for revision af manuskriptet. Overlæge Inge Moselund Tanderup og afdelingslæge Gita Jørgensen takkes for gennemlæsning af manuskriptet.