Noncirrotisk intrahepatisk portal hypertension

Portalhypertension forårsages i langt de fleste tilfælde af cirrose eller trombosering af v. porta. Noncirrotisk intrahepatisk portal hypertension ses som portal hypertension uden cirrose og med normalt flow i v. porta. Patienterne har øsofagale og/eller gastriske varicer [1, 2]. Ætiologisk er tilstanden heterogen, ikke sjældent idiopatisk, og patogenesen omfatter ofte beskadigelse af de intrahepatiske forgreninger af v. porta [3].

Sygdommen ses hyppigt i Asien, men er også beskrevet i USA og Europa [4]. Vi vil med to sygehistorier gøre opmærksom på tilstanden.

Sygehistorier

I. En 57-årig mand blev pga. jernmangelanæmi henvist til gastroskopi fra en hæmatologisk afdeling . Ved gastroskopien blev der påvist to øsofagusvaricestammer (grad II) uden blødningsstigmata, og patienten blev herefter udredt for underliggende leversygdom. Han havde ikke haft et betydende alkoholforbrug, og der var ingen cirrosestigmata i form af spider naevi, ascites eller muskelatrofi. Ved en ultralydskanning sås splenomegali, men normalt ekkomønster i leveren, og der var ikke portalvene- eller miltvenetrombose. Paraklinisk var der negative resultater af undersøgelser for kronisk viral hepatitis og autoimmun hepatitis samt normal S-ferritin. Der var marginalt forhøjede S-basisk fosfatase- og S-bilirubinværdier, normal S-alanintransaminase, S-albumin og P-koagulationsfaktorer. Leverbiopsien viste fokal perisinusoidal fibrose, ingen steatohepatitis eller cirrose. Levervenekaterisation viste normalt leverveneindkilningstryk på 9 mmHg og et frit levervenetryk på 2 mmHg, som var identisk med trykket i v. cava inferior, på trods af at der ved ultralydskanning var et inverteret flow i v. porta. En computertomografi (CT) af abdomen afslørede et dilateret v. portasystem og kollateral cirkulation gennem v. umbilicalis.

Patienten havde altså øsofagusvaricer og splenomegali, men ikke cirrose eller v. porta-trombose.

II. En 61-årig kvinde fik hæmatemese. Ved en gastroskopi blev der konstateret øsofagusvaricer, som blev endoskopisk ligeret, hvorfor der blev foretaget udredning på mistanke om levercirrose. Patienten havde gennem 25 år haft reumafaktor positiv reumatoid artritis, som blev behandlet med guld, pencillamin, azathioprin og siden metotrexat og infliximab. Desuden havde hun diabetes mellitus type 1 og iskæmisk hjertesygdom. Hun havde aldrig haft et alkoholoverforbrug og havde ikke været eksponeret for andre toksiske stoffer eller naturmedicin. En ultralydskanning viste uregelmæssigt leverparenkym, ascites og splenomegali, men retvendt flow i v. porta. Paraklinisk var der negative resultater ved undersøgelser for kronisk viral hepatitis og autoimmun hepatitis. Der var normalt S-ferritin, S-alanintransaminase, P-koagulationsfaktorer og S-albumin. S-laktatdehydrogenase og S-basisk fosfatase var marginalt forhøjede. En leverbiopsi afslørede uspecifikke reaktive forandringer med kollagene strøg, men ingen holdepunkter for medicinsk leverlidelse, kronisk hepatitis, medikamentel påvirkning eller cirrose. Ved levervenekaterisation fandt man et leverveneindkilningstryk på 15 mmHg og et frit levervenetryk på 9 mmHg samt et tryk i v. cava inferior på 5 mmHg.

Denne patient med reumatologisk lidelse, diabetes mellitus og iskæmisk hjertesygdom havde altså blødende øsofagusvaricer uden tegn på cirrose eller v. porta-trombose.

Diskussion

Diagnosen noncirrotisk intrahepatisk portal hypertension må overvejes ved fund af øsofagusvaricer som tegn på portal hypertension uden levervenetrombose, en leverbiopsi uden cirrose eller ingen anden kendt årsag til medicinsk leversygdom. I sygehistorierne havde patienterne øsofagusvaricer, dog uden at der kunne påvises øget portaltryk ved levervenekaterisation. Andre årsager til øsofagusvaricer kunne ikke påvises. Patienterne blev derfor betragtet som havende noncirrotisk intrahepatisk portal hypertension.

Patofysiologisk findes præsinusoidal portal hypertension med normalt eller let forhøjet leverveneindkilningstryk. Den intrahepatiske vaskulære modstand er lokaliseret til de små og mellemstore forgreninger af v. porta, som histopatologisk findes forsnævrede og omgivet af fibrose. Sekundære forandringer kan ses i leverparenkymet, hvor de vaskulære skader kan føre til områder med atrofi og kompensatoriske regenerationsnoduli. Det er ikke fastlagt, om de vaskulære forandringer forekommer primært eller forudgås af portal fibrose [5].

Behandlingen af portal hypertension følger vanlige retningslinjer. I tilfælde af variceblødning er prognosen bedre end ved cirrose som følge af den bedre leverfunktion.

Annette Fialla Dam, Winsløwparken 19, 2. sal. DK-5000 Odense C. E-mail: adam@health.sdu.dk

Antaget: 22. august 2006

Interessekonflikter: Ingen angivet