Oral og verbal dyspraksi hos en i øvrigt rask pige

Oral dyspraksi (OD) og verbal dyspraksi (VD) er undertyper af den neurologiske forstyrrelse dyspraksi, som besværliggør organisering, planlægning og udførelse af viljestyrede bevægelser uden fund af andre neurologiske udfald eller mentalt handikap [1, 2]. Dyspraksi kan være medfødt eller erhvervet. VD påvirker tale [3], og OD påvirker de ikketalerelaterede orofaciale bevægelser, såsom sutte-, tygge- og synkefunktionen [4]. Både VD og OD kan ses i alle sværhedsgrader samt forekomme isoleret, samtidigt eller i kombination med grov- og/eller finmotorisk dyspraksi. I sygehistorien beskrives et tilfælde af VD og OD i kombination i svær grad med årelangt behov for ernæring via perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG)-sonde hos en i øvrigt rask pige.

SYGEHISTORIE

En rask pige, der blev født ved elektivt sectio efter en ukompliceret graviditet, havde manglende vægtøgning i ugerne efter fødslen og fik synkevanskeligheder. Der blev lagt nasogastrisk sonde for at sikre sufficient ernæring. Pigen blev ammet delvist indtil femmånedersalderen. Der blev iværksat et omfattende udredningsforløb, blandt andet med røntgenoptagelse af synkefunktionen med kontrast med normalt resultat. Synkeundersøgelse med fiberskopi i svælget viste normal synkning af mælk uden tegn til fejlsynkning. Gentagen gastroskopi med biopsi, CT af thorax med kontrast, manometri og 24-
timers pH-måling viste alle normalt resultat. En PEG-sonde blev anlagt, da hun var i seks en halv-månedersalderen. Med vejledning fra en diætist, en oralmotorisk ergoterapeut og ved løbende synkemotorisk hjemmetræning lykkedes det langsomt pigen at spise små portioner mad i starten af hvert måltid, inden der blev
suppleret med indgift af sondemad. PEG-sonden blev forsøgt seponeret uden held, idet hverken sult eller stor madglæde bidrog til bedre synkefunktion. Da hun var i toethalvtårsalderen blev der rejst mistanke om spisevægring, men ved udredning på en børnepsykiatrisk afdeling fandt man god mor-barn-kontakt, stor interesse for mad og for at smage på forskellige madvarer. Typisk blev maden siddende på tungen, og under synkning tog pigen adskillige tilløb, hvor hun aktiverede mimik og halsmuskulatur. Diagnosen OD blev stillet på grund af fortsatte synkemotoriske vanskeligheder, da al somatisk udredning var afsluttet. I treårsalderen havde pigen udviklet sig normalt fin- og grovmotorisk, men hun havde udtalevanskeligheder, begrænset ordforråd og besvær med at blive forstået af de nærmeste familiemedlemmer, hvorfor hun blev henvist til artikulationstræning og sprogstimulation i kommunalt regi. Hun havde ikke kontrol over sin tunges viljestyrede bevægelser. Man fandt udpræget dysdiadokokinese af læber, tunge og den bløde gane. På baggrund af ovenstående blev diagnosen VD stillet da hun var i tre et halvt-årsalderen. Ved sidste kontrol, da hun var knap fem år gammel, var hun forsat afhængig af supplerende PEG-sondeernæring, skønt hun efterhånden kunne indtage en tredjedel af sit fødebehov selv. Hun fik stadig talepædagogisk og synkemotorisk undervisning af en kommunal talepædagog.

DISKUSSION

Der kan oftest ikke påvises en sikker ætiologi, og dyspraksitermen anvendes, hvor der ikke er anden forklaring såsom cerebral parese, neurodegenerativ lidelse eller kromosomfejl [1]. Det estimeres, at 5-6% af børnepopulationen har dyspraksi, og 0,1-0,2% har VD
[1, 2]. Der findes ingen opgørelser over forekomsten af OD. Ved vedvarende betydelige motoriske funktionsnedsættelser bør et tværfagligt udredningsforløb igangsættes, idet dyspraksi ikke er noget, man vokser sig fra [1]. Diagnoserne oral og/eller verbal dyspraksi stilles af en speciallæge i pædiatri, eventuelt neuropædiatri, eller af en speciallæge i øre-næse-halssygdomme, eventuelt en foniater. Pigen i sygehistorien var igennem et langvarigt somatisk og psykiatrisk udredningsforløb med relevante betragtninger om differentialdiagnoser, inden dyspraksidiagnoserne kunne fastslås. Korrekt diagnosticering af VD og OD er vigtig, idet udredning, behandling og prognose adskiller sig fra tilsvarende ved andre, mere hyppigt forekommende tale- og spisevanskeligheder (Tabel 1). Både OD og VD kendetegnes ved kliniske fund som f.eks. dysdiadokokinese af læber, tunge og den bløde gane og påvirket automatisering af bevægelser, som indgår i blandt andet synkning og tale. Tidlig intervention med struktureret, intensiv motorisk træning anbefales for at give barnet de bedste udviklingsbetingelser og opnå et normalt funktionsniveau [2, 5]. Behandlingen af OD bør udføres af oralmotorisk kyndige fysio- eller ergoterapeuter, hvorimod behandling af VD er en talepædagogisk specialistopgave.

Korrespondance: Gohar Nikoghosyan-Bossen.
E-mail: goharbossen@yahoo.com

Antaget: 2. januar 2018

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 26. februar 2018

Interessekonflikter: