Overset Wolff-Parkinson-White-syndrom

Denne kasuistik beskriver et pludselig uventet dødsfald hos en 28-årig mand, hvor forudgående kardielle symptomer og et elektrokardiogram (EKG) taget fire år tidligere kunne have afsløret diagnosen Wolff-Parkinson-White (WPW)-syndrom.

Sygehistorie

En 28-årig mand fandtes død på førersædet af sin varebil.

Afdøde havde i flere år klaget over episoder med hjertebanken og svimmelhed, specielt ved fysisk aktivitet. Dagen forud for dødsfaldet havde han klaget over brystsmerter, hjertebanken og svimmelhed i forbindelse med fodboldspil.

Fire år tidligere havde afdøde på foranledning af egen læge grundet hjertebanken fået foretaget et EKG på det lokale sygehus. EKG'et blev beskrevet som normalt. Der blev herefter ikke foretaget yderligere.

Da dødsfaldet ansås for at være pludseligt og uventet, blev der afholdt retslægeligt ligsyn og efterfølgende retslægelig obduktion.

Obduktionen og de supplerende undersøgelser gav ikke umiddelbart nogen forklaring på dødsårsagen. Hjertet var lettere hypertrofisk (490 g, legemsvægt 90 kg), og der var let koronar aterosklerose uden akutte forandringer.

Ved mikroskopisk undersøgelse var der minimal spredt fibrose i venstre ventrikel, men ingen større fibrosefoci, og forandringerne vurderes således ikke at være af arytmogen karakter. Standardundersøgelse af sinus- og atrioventrikulær (AV)-knuden samt ledningsbundtet viste normale forhold.

Da dødsårsagen fortsat var uafklaret, blev ovennævnte EKG rekvireret og revurderet af en kardiolog. Denne fandt tydelig tegn til præexcitation (synlig deltatak), der var forenelig med en accessorisk ledningsbane mellem venstre atrium og ventrikel svarende til posteriore mitralannulus, som er et EKG-mønster, der er typisk for WPW-syndrom (Figur 1 ). I øvrigt viste EKG'et en sinusrytme med normal T-taksmorfologi og normalt QT-interval.

Dødsårsagen antages nu at være malign hjerterytmeforstyrrelse og ventrikelflimmer opstået på grund af atrieflimmer med direkte impulsoverledning mellem venstre atrium og venstre ventrikel (præexciteret atrieflimmer - også kaldet pseudoventrikulær takykardi).

Diskussion

Forekomsten af WPW-mønster (præexcitation med synlig deltatak) i EKG'et anslås at være omkring 1-3 promille hos en rask yngre befolkning. Heraf vil 15-20% udvikle symptomgivende paroksystisk takykardi, der tiltager med alderen, og dermed have WPW-syndrom [1, 2].

WPW-syndrom karakteriseres ved anfaldsvis supraventrikulær takykardi, hvor der i EKG'et ses tegn til præexcitation af QRS-komplekserne. Tilstanden skyldes, at ventriklerne aktiveres for tidligt uden om det normale ledningssystem via en eller flere accessoriske ledningsbaner. Disse består af små myokardiefibre (Kent's bundle), som danner bro over det fibrøse AV-ring-skelet, som normalt bortset fra His-bundtet isolerer atrierne fra ventriklerne. Disse fibre besidder ikke AV-knudens evne til impulsforsinkelse, hvilket muliggør hurtig impulsoverledning fra atrier til ventrikler. De hyppigste symptomer er hjertebanken, svimmelhed og synkoper, men i få tilfælde er det første tegn på WPW-syndrom pludselig uventet hjertedød [3, 4].

Hos patienter med WPW-syndrom ses en øget forekomst af spontant opstået atrieflimren, som kan resultere i hurtig impulsoverledning til ventriklerne afhængig af de accessoriske fibres ledningsevne. Dette kan medføre præexciteret atrieflimren, ventrikelflimren og pludselig uventet hjertedød [3].

Ovenstående illustrerer vigtigheden af en korrekt EKG-fortolkning, så patologiske forandringer genkendes, også hos yngre, tilsyneladende raske personer. Patienter med WPW-syndrom har mulighed for behandling, hvorved risikoen for pludselig uventet hjertedødsfald kan minimeres. Tidligere er tilstanden overvejende forsøgt behandlet medicinsk og i mindre omfang kirurgisk. Dette er nu blevet afløst af kateterbaseret radiofrekvensablation af de accessoriske fibre, specielt i de symptomgivende tilfælde, men i stigende grad også hos asymptomatiske personer med WPW-mønster. Dette er en behandling med høj succesrate, få komplikationer og lav recidivfrekvens [5].

Det er ligeledes vigtigt at alle tilgængelige oplysninger indhentes for at stille en korrekt dødsårsagsdiagnose både ved ligsyn og obduktioner, samt at obduktion udføres. I dette tilfælde blev EKG'et, der var taget fire år tidligere, først revurderet nogen tid efter obduktionen. Der var i forbindelse med obduktionen derfor ikke udtaget væv fra relevant lokalisation for Kent's bundle, som kunne have underbygget WPW-diagnosen og dødsårsagen yderligere.

Trine Skov Nielsen, Brendstrupgårdsvej 100, 8200 Århus N. E-mail: skovtrine@hotmail.com.

Antaget: 19. januar 2010

Først på nettet: 29. marts 2010

Interessekonflikter: Ingen