Paralyse af nervus peroneus hos patient med Ehlers-Danlos syndrom

Ehlers-Danlos syndrom (EDS) eller cutis hyperelastica er en gruppe af heterogene arvelige bindevævssygdomme, der er kendetegnet ved en abnorm dannelse af kollagen [1-5]. Syndromet viser sig i form af hypermobile led, øget elasticitet af huden og underliggende skrøbeligt bindevæv [1-5]. Disse forandringer kan medføre habituelle ledluksationer, vaskulære læsioner og neuropatier [4, 5]. En paralyse af nervus peroneus er tidligere beskrevet som en sjældent forekommende komplikation i forbindelse med EDS [1], hvor patogenesen anses for at være overstræk på nerven i forbindelse med hypermobilitet i knæleddet.

En vækstspurt i puberteten er ikke tidligere beskrevet som en mulig årsag for at udvikle total paralyse af nervus peroneus. Vi beskriver en patient med EDS, som i forbindelse med vækstspurten udviklede en peroneusparalyse.

Sygehistorie

Det følgende omhandler en 13-årig dreng med familiær disposition for EDS. Patienten havde nedsat hørelse og anvendte høreapparat bilateralt. Som seksårig blev han diagnosticeret med epilepsi med god respons på den iværksatte medicinske behandling. Som 12-årig blev han diagnosticeret med svær skoliose og EDS. I ventetiden til en planlagt skolioseoperation og i forbindelse med en vækstspurt henvendte patienten sig med sovende fornemmelse i armene og dropfod på højre underben. Klinisk var der nedsat sensibilitet på højre fodryg og fuldt motorisk tab af den anteriore muskelloge og peroneusmusklerne. Elektromyografi (EMG) viste en svært reduceret motorisk ledningshastighed i nervus peroneus ved collum fibulae. Patienten blev opereret med neurolyse af nervus peroneus svarende til collum fibulae (Figur 1 ). Opfølgende klinisk kontrol efter tre uger viste fuld regenerering af nervefunktionen med normal muskelstyrke over højre ankelled.

Diskussion

Symptomatologien ved EDS blev først beskrevet i 1892 af Tschernogobow [5] med hudhyperelasticitet, hypermobile led og molluskoide pseudotumorer på bevægeapparatet. I 1901 blev denne kombination for første gang nævnt som et syndrom af den danske dermatolog Edvard Lauritz Ehlers , og i 1908 beskrev den franske dermatolog Henri-Alexandre Danlos hudens hyperelasticitet og skrøbelighed som de mest karakteristiske symptomer [5]. Senere er der beskrevet flere typer af EDS, og den senest reviderede klassifikation indeholder seks hovedtyper [4], men cirka 50% af patienterne med kliniske EDS-manifestationer passer dog ikke ind i denne klassifikation, og deres lidelse må derfor betegnes som EDS af uspecificeret type [3].

Perifere neuropatier, der inkluderer plexus brachialis- og plexus sacralis-neuropatier, er beskrevet sporadisk i forbindelse med EDS [1-5]. Den præcise mekanisme, som kan være årsag til neuropatierne, er ikke kendt. Teorier i form af mekaniske og traumatiske årsager har været anført som mulige forklaringer [1-3]. Hypermobile led kan give anledning til subluksationer/luksationer, hvilket kan medføre overstræk på de perifere nerver [2, 3]. I det aktuelle tilfælde må det formodes, at den indsatte vækstspurt har været en medvirkende årsag til skabelsen af et overstræk på nervus peroneous med deraf følgende paralyse.

En paralyse af nervus peroneus hos en patient med EDS er tidligere kasuistisk beskrevet i et tilfælde, hvor man valgte at observere. Det tog syv måneder, før patienten igen fik normal peroneusfunktion [1]. Ud over gener, som omfattede et langt forløb med en dropfod, må man formode, at den observerende behandling kan være behæftet med risiko for permanent nerveskade. I vores tilfælde valgte vi ret hurtigt i forløbet at behandle patienten med kirurgisk neurolyse med hurtig regenerering af nervefunktionen til følge. En kirurgisk neurolyse forudgået af en EMG-undersøgelse bør derfor overvejes i behandlingen af denne patientgruppe.

Zaid Al-Aubaidi, Ortopædisk Afdeling, Odense Universitetshospital, 5000 Odense. E-mail: zaubaidi@hotmail.com

Antaget: 31. marts 2010.

Først på nettet: 7. juni 2010

Interessekonflikter: Ingen