Penis arcuatus

Penis arcuatus, også betegnet deviatio penis, er en medfødt eller erhvervet krumning af penis. Den medfødte tilstand kan betegnes penis arcuatus congenitus, deviatio penis congenitus eller krummerik. Den har en incidens på under 1% [1]. Den erhvervede tilstand betegnes penis arcuatus aquisitus, deviatio penis aquisitus, induratio penis plastica eller Peyronies sygdom
opkaldt efter den franske læge Peyronie [2]. Der er
publiceret prævalens af Peyronies sygdom på 0,4-9%. Prævalensen stiger med alderen [3, 4].

Krumning af penis kan også opstå efter fractura penis og er en del af deformiteten ved hypospadi og epispadi. Disse tilstande vil ikke blive behandlet yderligere i denne artikel, da fokus er lagt på Peyronies sygdom og medfødt isoleret krumning af penis.

ÆTIOLOGI

Medfødt krumning af penis uden andre misdannelser er en sjælden tilstand med ukendt ætiologi [5].

Ætiologien for Peyronies sygdom er usikker, men den internationalt accepterede hypotese er gentagne mikrotraumer mod tunica albuginea. Denne har et indre cirkulært lag og et ydre longitudinalt lag bestående af elastin og kollagenfibre. Ved Peyronies sygdom destrueres den normale kollagenstruktur, og i stedet
dannes ansamlinger af fibrin og kollagen til såkaldte plaques i tunica albuginea. Dette resulterer i dannelse af cikatricielt væv med nedsat elasticitet og dermed en krumning af penis ved erektion [6, 7]. Tilstanden kan inddeles i to faser, hvor den ene består i en akut inflammatorisk reaktion, som er karakteriseret ved remodellering af bindevæv til plaque. I denne fase er der smertefulde erektioner og tiltagende krumning. Efter 6-12 måneder overgår tilstanden til den kroniske fase, hvor krumning af penis har stabiliseret sig [8, 9]. Initialt kan krumningen regrediere, men når plaquet er dannet, er regression usandsynlig [7, 8]. Krumning af penis kan i svære tilfælde forhindre coitus [8].

Peyronies sygdom påvirker patientens psykiske tilstand, og en stor del af patienterne har dårligt selvværd og samlivsproblemer med partneren [9]. En studie, som blev udført for at vurdere livskvaliteten hos patienter med Peyronies sygdom, viste, at ca. 48% af mændene led af mild til moderat depression [10].

UDREDNING

For at stille diagnosen medfødt penisdeviation er anamnese fra patienten og en eventuel partner tilstrækkelig, men en objektivisering under erektion er nødvendig for at dokumentere graden af penisdeviation. Penisdeviation kan evalueres på et foto, som er taget under erektion, og som patienten har medbragt til konsultationen, alternativt kan man fremkalde erektion ved intrakavernøs injektion [11]. Coitus kan i en del tilfælde være umuligt eller smertefuldt for patient og partner, men den erektile funktion er upåvirket. Hos patienter med isoleret medfødt penisdeviation debuterer symptomerne oftest i teenagealderen [12].

Anamnesen er et vigtigt diagnostisk værktøj ved Peyronies sygdom. Patienter, der har en kort sygehistorie med smertefulde erektioner og penisdeviation, har aktiv sygdom. Den inflammatoriske fase går over i en stabil fase. Det kan være svært at evaluere overgangen mellem faserne, men stabilitet i penisdeviation og ophør af smerter ved erektion tyder på, at patienten befinder sig i den stabile fase [8]. Ved den objektive undersøgelse skal penis palperes for knuder eller plaques i hele længden.

Andre faktorer, som kan indvirke på behandlingsmulighederne, er erektil dysfunktion, som kan evalueres ud fra International Index of Erectile Function, men dette kræver at patienten er seksuelt aktiv. The Peyronie’s Disease Questionnaire er et mere sygdomsspecifikt spørgeskema, som kan bruges til evaluering af det psykoseksuelle aspekt af sygdommen. Er der erektil dysfunktion, bør der i første omgang spørges ind til, om patienten har prøvet medicinsk behandling med et vasodilaterende præparat.

BEHANDLING

Indikation for behandling er problemer med gennemførelse af samleje. Der skal således være krumning i en grad, så der pga. »mismatch« mellem form af skede og penis er problemer med indføring af penis og smertegener for den ene eller begge parter.

Kirurgi er den eneste behandling af medfødt penisdeviation [12]. En kausal behandling for Peyronies sygdom findes ikke, da ætiologien er ukendt. Der findes symptomatisk behandling med det formål at mindske smerterne ved erektion samt korrigere fejlstilling. Behandlingen inddeles i konservativ medikamentel
behandling og kirurgisk korrektion (Figur 1).

Medicinsk

Den medicinske behandling er rettet mod den tidlige fase af sygdommen, men rekommanderes også til patienter, der ikke er egnede til kirurgi eller ikke ønsker kirurgisk behandling [13]. Der findes en række medikamenter, men da evidensen for effekt er lav, er ingen blevet godkendt af European Medical Association til
behandling af Peyronies sygdom [1]. En del medicinske behandlinger er blevet testet i den akutte fase, især i USA, men med meget beskeden effekt, og på baggrund af dette fokuseres der i denne artikel kun på den medicinske behandling, som har vist en relativ effekt.

Blandt medikamenterne, som er blevet testede, finder man peroral behandling med E-vitamin, tamoxifen, colchicin, kalium paraaminobenzoat og intralæsional injektionsbehandling med klostridial kollagenase, interferon, verapamil og steroider. Som tidligere nævnt har forsøg på medicinsk behandling af Peyronies sygdom ikke vist en signifikant mindskning af krumning eller hjulpet på smerterne [1]. Den eneste påviste effektive metode er intralæsional injektionsbehandling med kollagenase, og det er også det eneste medikament, som er godkendt af den amerikanske læge
middelstyrelse til behandling af Peyronies sygdom. Klostridial kollagenase er et bakterielt enzym, som selektivt angriber kollagen og reducerer mængden af kollagen. Da Peyronies plaque primært er opbygget af kollagen, har enzymet været et logisk valg af behandling siden 1980’erne. Studier har vist, at intralæsional injektionsbehandling med kollagenase medfører en reduktion i længde og bredde af plaquet samt en mindskning af krumningen [14, 15]. Et større studie med flere end 600 patienter har vist en mindskning af krumningen på ca. 20 grader, hvilket begrænser anvendeligheden af behandlingen [16]. Bivirkninger ved behandlingen er sugillationer og smerter samt hæmatom ved indstiksstedet [1, 14, 15].

Kirurgisk

Hvis smerterne er relateret til selve penisdeformiteten, kan dette være indikation for kirurgi. Endvidere er kirurgi indiceret, når eventuel konservativ behandling ikke har hjulpet, og kurvaturen af penis umuliggør penetration ved samleje [17]. Kirurgisk behandling bør først udføres i den kroniske fase og tidligst 12-18 måneder efter symptomdebut. Plaqueniveauet bør være stabilt i 3-6 måneder, og smerterne skal være svundet. På trods af forskning i medicinsk behandling af Peyronies sygdom er kirurgisk behandling guldstandard.

Valg af operationsmetode er afhængig af graden af krumning, erektil dysfunktion og penislængde. Hvis
patienten har normal erektil funktion, er det muligt at operere med enten penisforkortende eller penisforlængende metode. Dette er relative begreber i betydning forkortelse af den konvekse side af krumning eller forlængelse af den konkave side. Hvis kurvaturen er mindre end 60-70 grader, ikke har timeglas- eller hængseldeformitet, og penis har acceptabel længde, er den penisforkortende metode førstevalg. Er kurvaturen derimod mere end 60-70 grader, og der forekommer timeglas- eller hængseldeformitet, kan tilstanden korrigeres med penisforlængende operation. Hvis der præoperativt forekommer erektil dysfunktion, som ikke forbedres med medicin, kan man overveje implantation af en penisprotese [18].

Den mindst invasive penisforkortende metode er plikation (penisblok), der kan udføres i lokalbedøvelse. Huden åbnes longitudinelt over krumningens konveksitet eller cirkulært i sulcus coronarius, og den del af tunica albuginea, hvor suturerne skal sættes, frilægges. Der sættes plikationssuturer på den konvekse side af kurvaturen (Figur 2) modsat plaqueslokaliseringen. Peroperativt fremkaldes artificiel erektion ved injektion under tryk af saltvand i den ene corpus cavernosum (Figur 3).

Erektionen udnyttes til dels at bestemme, hvor suturerne skal sættes, dels efterfølgende at vurdere effekten af disse. Komplikationerne kan være recidiv af krumning, erektil dysfunktion, hæmatom, nedsat følesans på glans og penis, infektion og suturer, som generer. Da det neurovaskulære kompleks ikke fridissekeres, er der lav risiko for erektil dysfunktion ved indgrebet [19, 20].

En penisforkortende metode blev beskrevet af Nesbit i 1965, og derefter er der udviklet modifikationer af proceduren. Ved elliptiske incisioner på den konvekse side af kurvaturen modsat lokaliseringen af plaques fjerner man en del af tunica ved kurvaturens apex. Incisionerne lukkes i tværgående plan. Under operationen mobiliseres det neurovaskulære kompleks og urethra, hvorfor der er risiko for skade på disse strukturer. Andre følger af operationen er relativ forkortelse af penislængden, phimosis, hæmatom samt nedsat følesans på glans og penis [19, 21, 22].

Plikationsmetoden, Nesbits metode og modifikationer af denne er de tre mest brugte metoder til behandling af isoleret medfødt penisdeviation [23].

Den penisforlængende operationen foretages på den konkave side af kurvaturen, hvor plaques er lokaliseret. Her incideres alternativt excideres plaques, og metoden medfører en defekt i tunica albuginea, som dækkes ved indsættelse af en graft. Graften kan være autolog som temporalis fascie eller en venegraft, xenograft som grisehud eller syntetisk graft som Gore-Tex. Det neurovaskulære kompleks og urethra mobiliseres, hvorfor der er en højere risiko for nedsat sensibilitet i penis og erektil dysfunktion, end hvis man ikke mobiliserer det neurovaskulære kompleks.

Hos patienter, som har Peyronies sygdom samt erektil dysfunktion og ikke responderer på behandling med fosfodiesterase-5-hæmmere, er det muligt at indopereret en penisprotese [16, 24].

I Danmark behandles penisedeviation i både plastikkirurgisk og urologisk regi samt i både sygehus-
sektoren og speciallægepraksis. Den mest anvendte
kirurgiske metode i Danmark er plikation af tunica
albuginea.

KONKLUSION

Behandling af medfødt krumning af penis er altid kirurgi, mens valg af behandling af den erhvervede tilstand Peyronies sygdom er mere komplekst. Sygdommen inddeles i to patofysiologiske faser: den akutte fase med smerter og progredierende krumning af penis og den kroniske fase, hvor smerterne er forsvundet, og krumningen er stabil. Denne udvikling og inddeling af sygdommen gør behandlingsvalget sværere. I dag er kirurgi guldstandarden i valget af behandling af sygdommen. For ikkekirurgisk behandling findes der endnu ikke en guldstandard på trods af undersøgelser med flere ikkekirurgiske behandlingsmuligheder.

Korrespondance: Wahida Chakari. E-mail: Wahida.c@hotmail.com

Antaget: 16. august 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 19. februar 2018

Interessekonflikter: ingen.