Perianal Buschke-Löwensteins tumor

Buschke-Löwensteins tumor (BLT) er en langsomtvoksende blomkålsagtig tumor, som er lokaliseret i det anogenitale område. BLT har intet metastatisk potentiale, men vokser lokalt ekspansivt med destruktion af de omgivende strukturer og er karakteriseret ved en høj recidivrate. Her beskrives et tilfælde af en BLT lokaliseret perianalt, hvilket er meget sjældent rapporteret i litteraturen.

SYGEHISTORIE

En 49-årig mand blev henvist til ambulant udredning på mistanke om analcancer. Symptomerne var tiltagende hævelse og smerter i endetarmsregionen og episodisk blødning fra området. Patienten havde en tabletbehandlet type 2-diabetes, men var herudover rask. Hans hiv-status var ukendt.

Objektivt så man ved inspektion af perineum en stor blomkålsagtig tumor (Figur 1 ) på 17 × 10 cm med største udstrækning ud på højre nates. Ved anoskopi kunne det konstateres, at tumoren voksede ind i analkanalen, men den voksede ikke kranielt for linea dentata. Der kunne palperes forstørrede suspekte lymfeknuder eksternt i lyskeregionerne.

Der blev iværksat et supplerende udredningsprogram med radiologiske og histologiske undersøgelser. Ved torakoabdominal computertomografi (CT) kunne der ikke påvises metastaser. En positronemissionstomografi-CT viste en patologisk fluordeoxyglukose (FDG)-optagende tumor bag os coccygys og svagt FDG-optagende forstørrede lymfeknuder i begge sider af lysken.

Der blev efterfølgende biopteret fra lymfeknuderne i lysken, og histologi herfra viste uspecifikke reaktive forandringer. En knivbiopsi fra tumoren viste en planocellulær papillomatøs tumor, som sammen med det kliniske fund gav mistanke om et verrukøst karcinom.

Patienten blev behandlet kirurgisk, og da tumoren var vokset ind i analkanalen, blev der foretaget en abdominoperineal resektion og rekonstruktion med en muskulokutan lap fra højre rectus abdominis til at dække den store defekt i perineum.

En histologisk analyse af operationspræparatet viste verrukøst karcinom med foci med invasiv vækst. Der var frie resektionsrande og ingen metastaser til de fjernede lymfeknuder.

Der blev ikke planlagt adjuverende onkologisk behandling, men patienten indgik i et forløb med klinisk kontrol hver sjette måned.

DISKUSSION

Buschke-Löwensteins tumor er en ældre klinisk betegnelse, og i litteraturen benyttes betegnelserne BLT, giant condyloma acuminatum og verrukøst karcinom ofte synonymt [1].

Denne sjældne tumor er hyppigst lokaliseret på penis og vulva og forekommer hyppigst hos immundeficiente patienter [2], hvor de kan blive ganske store.

Klinisk adskiller BLT sig fra condyloma acuminatum primært ved sin størrelse. Typisk drejer det sig om en større solitær blomkålslignende læsion, som kan vokse lokalt invasivt og udvikle abscesser og fistler.

Af et review [3] fra 2001 af 52 tilfælde af perianal BLT fremgår det, at alderen ved diagnosen gennemsnitligt var 43,9 år, og at lidelsen kunne ses hyppigere hos mænd end hos kvinder (2,7:1).

De hyppigste symptomer er perianal fylde (47%), smerter (32%), absces/fistel (32%) og blødning (18%). Symptomer, der også sås i den her omtalte sygehistorie.

I litteraturen er det angivet, at BLT ofte er sæde for cellulær atypi, og i hen ved 50% af operationspræparaterne findes der foci med invasiv vækst i form af højt differentieret planocellulær karcinom [3]. BLT har ikke potentiale for metastatisk aktivitet [4]. Der er generel enighed om, at humant papillomvirus (HPV) er en del af ætiologien og subtyperne 6 og 11 er detekteret i præparater fra BLT [2, 5].

BLT har en udtalt tendens til at recidivere. Det er opgjort i et review fra 1994 [4] af de 42 hidtil registrerede tilfælde af perianale BLT i den angelsaksiske litteratur, og der blev rapporteret om en recidivfrekvens på 67% (28/42) i en ganske vist heterogen gruppe, hvad behandlingsmodalitet angår. Bemærkelsesværdigt er det dog, at ud af 16 radikalt opererede patienter fik de otte recidiv.

Behandlingen af BLT er kontroversiel, idet der ikke foreligger undersøgelsesresultater med ensartede sammenlignelige behandlingsregimer af denne sjældne tumor. Generelt kan behandlingen deles op i kirurgisk og ikkekirurgisk, hvor førstnævnte intenderer en radikal excision med frie resektionsrande. Den ikkekirurgiske behandling består af forskellige regimer af kemoterapi og stråleterapi. Såfremt HPV-infektionen er en obligat del af patogenesen til BLT, må man formode, at vaccinationsprogrammet med den quadripotente HPV-vaccine vil reducere den fremtidige incidens af BLT i den danske befolkning.

Anders Uth Ovesen , Kirurgisk Gastroenterologisk Afdeling A, Aarhus Universitetshospital, Aalborg Sygehus, Hobrovej 18-22, 9000 Aalborg. E-mail: auo@rn.dk

ANTAGET: 3. januar 2012

FØRST PÅ NETTET: 20. februar 2012

INTERESSEKONFLIKTER: ingen