Peripartum kardiomyopati hos overvægtig gravid

Peripartum kardiomyopati (PPCM) er en sjælden komplikation til graviditet. Klassiske symptomer på hjertesvigt kan maskeres under en graviditet - særligt ved samtidig overvægt.

sygehistorie

En 34-årig svært adipøs kvinde, der var kendt med let astma, men som i øvrigt var rask, blev indbragt til skadestuen pga. to kortvarige absencelignende tilfælde. Hun havde tre måneder forinden født sit andet barn. Graviditet og puerperiet var ukomplicerede, men hun havde gennem 2-3 uger udviklet ødemer på ben og abdomen, åndenød, træthed og en vægtøgning på ca. 14 kg siden fødslen. Hun var ved ankomsten uklar, sorttalende, bleg og dyspnøisk, blodtrykket var 73/32, og oxygensaturation 87%, vægt 155 kg (body mass index 50). Der var ingen brystsmerter, neurologisk undersøgelse og blodsukker var normale. Elektrokardiogram viste sinustakykardi 107 og thoraxrøntgen viste breddeøget hjerteskygge. I blodprøver sås let leverpåvirkning, leukocytose, hypoalbuminæmi og forhøjet d-dimer. Perfusionsventilationsscintigrafi afkræftede lungeemboli, mens ekkokardiografi viste dilaterede hjertekamre og uddrivningsfraktion (EF) 20%. Isotopkardiografi bekræftede den lave EF (24%), og hjertesvigtsbehandling startedes. Der blev ikke udført endomyokardiebiopsi. Under afvandingen forekom ventrikulære arrytmier, men efter tre uger sås klinisk bedring og fald i vægten til 139 kg. Isotopkardiografi 13 måneder efter diagnosen viste stigning i EF til 48% (Figur 1 ). Der blev ikke udført supplerende ekkokardiografi. Samtidig bemærkedes vedvarende let forhøjet basisk fosfatase trods normalisering af alle øvrige leverparametre. Mistanke om vitamin-D-mangel bekræftedes med 25-OH-vitamin-D på 14 nmol/l (normal > 50). Parathyroideahormon og ioniseret calcium var høj hhv. lav i normalområdet, og patienten behandledes med 57 mikrogram vitamin-D daglig. Op til den diagnosegivende indlæggelse havde patienten flere gange kontaktet vagtlæge og egen læge, som ordinerede let vanddrivende behandling. Det tiltagende abdominalomfang blev tolket som forstoppelse, behandlet med laksantia og kortvarig indlæggelse til gastrokirurgisk vurdering. Leverpåvirkning, hypoalbuminæmi, åndenød og ødemer blev tolket som adipositas- og ernæringsbetingede.

Diskussion

Diagnosen PPCM stilles ved klinisk hjertesvigt kombineret med dokumenteret nedsat venstresidig systolisk funktion en måned før til fem måneder efter en fødsel hos en tidligere hjerterask kvinde og kun i fravær af andre årsager til hjertesvigt [1]. PPCM ses hyppigere ved høj alder, multiparitet, flerfoldsfødsler, gestationel hypertension og ved afrikansk afstamning [1, 2]. Incidensen varierer geografisk, men årsagen er ikke klarlagt. I USA anslås op til et tilfælde pr. 3.000 fødsler [2], mens der i Danmark i perioden 2003-2006 kun er registreret syv separate tilfælde af PPCM (Landspatientregisteret, Sundhedsstyrelsen - tal for 2006 er foreløbige). Ætiologiske hypoteser omfatter infektion, abnormt immunologisk respons på graviditet og nutritive mangeltilstande [1]. Behandlingen af PPCM adskiller sig ikke fra traditionel behandling af hjertesvigt. Immunsupprimerende behandling har i udvalgte tilfælde haft gavnlig effekt [1], men er ikke rutinebehandling. Forekomsten af myokarditis eller borderline -myokarditis ved PPCM varierer i opgørelser fra ca. 30% til 76% [1, 3, 4].

Der er ikke fundet symptomatiske, ekkokardiografiske eller histopatologiske forskelle mellem PPCM og idiopatisk dilateret kardiomyopati [3, 4], men PPCM forekommer i yngre aldersgrupper og har i de fleste opgørelser en bedre prognose. Komplikationer omfatter ud over hjertesvigt, tromboembolier og arrytmier. Estimater over mortaliteten varierer fra 2% til 50% [1-3]. God prognose er associeret med genvinding af ventrikelfunktionen inden for seks måneder postpartum og høj EF på diagnosetidspunktet [1]. Rådgivningen af fertile kvinder med PPCM er kontroversiel, men ny graviditet må generelt frarådes især ved vedvarende ventrikeldysfunktion, idet risiko for forværring eller recidiv er betydelig [5]. Kvinden i vores sygehistorie fik - trods klassiske kliniske tegn på hjertesvigt - først stillet diagnosen efter adskillige lægekontakter. Dette formodes at skyldes hendes nyligt overståede graviditet, astma-diagnose og ikke mindst den svære adipositas. De absencelignende anfald, der førte til indlæggelsen, kan have været tidlige arrytmier, en form for ortostatisme eller transitorisk cerebral iskæmi, der var betinget af hypotension og desaturation. Ved kombinationen af graviditet, svær overvægt og hjertesvigt bør vitamin-D-mangel overvejes - især ved uforklaret forhøjelse af basisk fosfatase. Det er endnu ikke afklaret, om korrektion af vitamin-D-manglen vil bedre pumpefunktionen yderligere og derfor vil kunne tillægges patogenetisk betydning.

Konklusion

Peripartum kardiomyopati er en vanskelig diagnose især ved samtidig adipositas. Med et stigende antal svært overvægtige gravide, er der risiko for, at sygdommens tidlige manifestationer overses, og at tidspunktet for rettidig behandling forpasses. PPCM debuterer med symptomer på hjertesvigt, arrytmier eller tromboembolisme. Sundhedspersoner med kontakt til gravide kan med fordel have tilstanden in mente ved klassiske tegn på hjertesvigt, som f.eks. dyspnø og perifere ødemer eller anden uforklaret svær sygdom i tilslutning til graviditet. Vitamin-D-mangel bør overvejes ved kombinationen graviditet, adipositas og hjertesvigt.

Urd Kielgast , Endokrinologisk Klinik 541, Hvidovre Hospital, DK-2650 Hvidovre.

E-mail: urd.kielgast@hvh.regionh.dk.

Antaget: 12. december 2007

Interessekonflikter: Ingen

1. Ro A, Frishman WH. Peripartum cardiomyopathy. Cardiol Rev 2006;14:35-42.
2. Mielniczuk LM, Williams K, Davis DR et al. Frequency of peripartum cardiomyopathy. Am J Cardiol 2006;97:1765-8.
3. van Hoeven KH, Kitsis RN, Katz SD et al. Peripartum vs. idiopathic dilated cardiomyopathy in young women - a comparison of clinical, pathologic and prognostic features. Int J Cardiol 1993;40:57-65.
4. O'Connell JB, Constanzo-Nordin MR, Subramanian R et al. Peripartum cardiomyopathy: Clinical, hemodynamic, histologic and prognostic characteristics. JACC 1986;8:52-6.
5. Elkayem U, Tummala PP, Rao K et al. Maternal and fetal outcome of subsequent pregnancies in women with peripartum cardiomyopathy. N Engl J Med 2001;344:1567-71.