Pilonidalsygdom er en benign lidelse

Pilonidalsygdom, der blandt andet omfatter kroniske fistler og recidiverende abscesser i crena ani, er en almindelig lidelse, som oftest rammer unge mænd, med en incidens på 26 pr. 100.000 [1]. En ekstremt sjælden komplikation er udvikling af malignitet. I denne artikel opdateres litteraturen på området.

Karakteristisk for de beskrevne maligne tilfælde, som er rapporteret til dato, har været aggressive cancere med en høj recidivrate og dårlig prognose. Langt overvejende rapporteres der om planocellulært karcinom, som opstår i den afficerede hud i crena ani. Der er aldrig rapporteret om tilfælde i Danmark.

Formålet med denne statusartikel er med afsæt i den opdaterede litteratur at diskutere rationalet bag den rutinemæssige histologiske undersøgelse af væv fra pilonidalcysteoperationer.

METODE OG MATERIALE

Litteratursøgningen blev foretaget i PubMed uden tidsbegrænsning med følgende søgeord: pilonidal disease, pilonidal cyst histology, malignancy og squamous cell carcinoma. Sprog blev begrænset til engelsk og dansk.

I 1981 rapporterede Pilipshen et al om to nye tilfælde af malign transformation i pilonidalcyster, og en gennemgang af litteraturen bragte det totale antal rapporterede tilfælde op på 34 [2]. I 2001 publicerede de Bree et al en grundig gennemgang af litteraturen, hvormed det totale antal af rapporterede tilfælde af cancer, der udgik fra pilonidalcyster, nåede 59 [3]. Ved gennemgang af litteraturen fra før 2001 fandt vi to kasuistikker, der ikke var medtaget i disse publikationer. En var på tjekkisk fra 1990 og en var på japansk fra 1972. Disse medtages ej heller i denne statusartikel.

Fra 2001 og frem har vi fundet yderligere 16 kasuistikker om i alt 18 sygehistorier med malign transformation i pilonidalcyster. Af disse 16 var 13 publiceret på engelsk og blev derfor inkluderet i denne statusartikel (Tabel 1 ). To kasuistikker var publiceret på italiensk og en på spansk, hvorfor disse blev ekskluderet fra denne statusartikel. I alt rapporteres her om 15 sygehistorier.

RESULTATER

de Bree et al beskrev, hvordan de maligne forandringer ofte havde et blomkålslignende udseende med tendens til ulceration, sekretion og nekrose. Patienterne var som oftest mænd, der havde haft pilonidalsygdom i over ti år. Histologien viste planocellulært karcinom i 92% af tilfældene, de øvrige tumorer var basalcellekarcinomer, adenokarcinomer opstået i svedkirtler i huden eller uklassificerede. I alt 54 patienter blev opereret, af dem fik 12 (22%) yderligere behandling i form af kemo- og/eller stråleterapi. Raten af lokalt recidiv for patienter, som fik kirurgisk behandling alene, var 44% og 30% hos patienter, som fik både kirurgi og strålebehandling. Effekten af kemoterapi på recidivraten var usikker, idet kun meget få patienter fik denne. Elleve patienter (20%) døde af dissemineret sygdom inden for en gennemsnitlig opfølgningstid på 30 måneder [3].

I de 15 nye sygehistorier rapporteres om 13 mænd og to kvinder. En patient havde ikke tidligere haft pilonidalsygdom [4]. To patienter havde haft pilonidalsygdom i to år forud for konstatering af neoplasi [5, 6]. Tolv patienter havde haft pilonidalsygdom i otte år eller mere [4, 7-16] (Tabel 1).

I samtlige tilfælde med karcinom fandt man klinisk ulceration og/eller blomkålslignende tumordannelse [4, 6-11, 13-16]. Hos tre patienter blev der påvist intraepitelial neoplasi, der makroskopisk lignede simple pilonidalcyster [4, 5, 12]. To af disse patienter var immunsupprimerede [4, 5]. Den tredje patient havde haft recidiverende pilonidalsygdom gennem 22 år og var blevet opereret utallige gange. Denne patient recidiverede senere med planocellulært karcinom [12].

Hos tre patienter rapporteredes om immunsuppression og fund af humant papillomvirus (HPV) [4, 5]. En var hiv-positiv, havde HPV-type 6/11 og havde haft pilonidalsygdom i ti år [4]. En havde aids, HPV-type 16/18 og havde ikke haft pilonidalsygdom [4]. En havde systemisk lupus erythematosus og var nyretransplanteret og derfor medicinsk immunsupprimeret, denne patient havde haft pilonidalsygdom i to år og havde HPV-type 16/18 [5].

DISKUSSION

Pilonidalsygdom er hyppig og kan medføre recidiverende infektioner og nødvendiggøre gentagne operationer [2] (Figur 1 ). En yderst sjælden komplikation er malign transformation med udvikling af oftest planocellulært karcinom, men basalcellekarcinom og adenokarcinom, der er udviklet fra svedkirtler i huden, er også beskrevet [3].

Incidensen af malignitet hos patienter med pilonidalsygdom blev i 1981 estimeret til 0,1% af Pilipshen et al . Dette estimat var baseret på en opgørelse fra deres eget hospital og omfattede to tilfælde af karcinom hos 2.457 patienter. De henviste i øvrigt til opgørelser fra 1954 og 1963, der omfattede henholdsvis et tilfælde blandt 891 patienter og ingen tilfælde blandt 86.333 patienter [2]. Estimatet synes at være højt sat. Der er ikke senere udregnet en ny incidens, hvilket formodentlig skyldes tilstandens sjældenhed. I senere artikler henvises blot til denne estimerede incidens.

Den nøjagtige mekanisme, som fører til udvikling af malignitet, er ikke kendt, men det menes, at følger af kronisk inflammation og gentagne infektioner spiller en rolle [3].

I de 15 tilfælde, som er beskrevet siden de Bree et al publicerede deres materiale, er der mange ligheder med de tidligere beskrevne tilfælde med hensyn til population, sygdommens fremtræden og prognose. Det er hovedsageligt hos mandlige patienter med mangeårige anamneser, at de karakteristiske tumorer udvikles. Recidivraten er høj, og prognosen er dårlig.

Flere af de 15 sygehistorier, som præsenteres her, adskiller sig dog fra tidligere publiceret materiale. Af 15 patienter var der tre med immunsuppression og HPV-infektion. Hos tre af disse patienter blev der påvist intraepitelial neoplasi, og læsionerne var makroskopisk benigne pilonidalcyster.

Immunsuppression øger risikoen for præmaligne og maligne forandringer. Tilstanden kan eksempelvis være medicinsk induceret efter organtransplantation, hvor der er beskrevet en tifold øget risiko for at få analcancer [17], eller den kan være relateret til hiv-infektion [18], hvor der er beskrevet en 15-fold øget risiko for at få analcancer [19].

Ligeledes er det kendt, at HPV kan øge incidensen af præmaligne og maligne forandringer i cervix og analregionen. Dette gælder særligt for undertyperne HPV 16 og 18, mens HPV 6 og 11 alene forårsager benigne læsioner [20]. HPV-inficeret epitel kan fremstå uden synlige forandringer eller med vorter, der kan variere fra næsten usynlige til store blomkålslignende masser [18].

Det er oplagt at diskutere ætiologien bag to af tilfældene af intraepitelial neoplasi, hvor patienterne kun i kort tid havde haft pilonidalsygdom, immunsupprimering og HPV 16/18 [4, 5]. Mens der er rigelig dokumentation for den karcinogene effekt af immunsuppression og HPV-infektion, er intraepitelial neoplasi og cancer, der er opstået i pilonidalcyster, som anført ekstremt sjældne.

I de øvrige tilfælde kan man overveje mulig koeksistens af pilonidalsygdom, HPV og/eller immunsupprimering. HPV-infektion er først beskrevet i 1977, og der testes angiveligt ikke rutinemæssigt for denne. I hovedparten af de til dato beskrevne tilfælde er der ikke angivelse af patienternes immunologiske status.

KONKLUSION

Pilonidalsygdom bør opfattes som en benign lidelse, idet malign transformation er ekstremt sjælden og forudgås af mange års sygdom eller, i få beskrevne tilfælde, af immunsuppression.

Ud fra et cost-benefit-synspunkt kan man diskutere rationalet for rutinemæssig histologisk undersøgelse af klinisk benignt udseende væv fra pilonidalcyster, når patienten har en kort anamnese og ingen immunsuppression eller HPV-infektion. Rutinemæs-sig histologisk undersøgelse af en pilonidalcyste med fire udtagne snit kostede i 2011 1.021,20 kr. (beregnet af Patologiafdelingen, Roskilde Sygehus).

Et problem ved bortfald af rutinemæssig undersøgelse kan være, at man i særligt relevante tilfælde ikke får sendt præparatet til histologisk undersøgelse. Et andet problem kan være, at man ikke rutinemæssigt tester for HPV, hvorfor fravær af kondylomer kan være årsag til, at patienter med HPV bliver overset. Men ud fra denne analyse står det ikke klart, om det udgør et reelt problem.

Følgende kriterier for histologisk undersøgelse af væv fra pilonidalcyster foreslås:

• Længere anamnese med pilonidalsygdom, eksempelvis ti år.

• Immunsuppression og/eller kendt HPV-infektion.

• Abnorm makroskopisk fremtræden, der afviger fra klinisk benigne tilfælde.

Hos disse »højrisikopatienter« bør man derimod udtage flere snit til mikroskopi end de rutinemæssige, idet intraepitelial neoplasi ikke er makroskopisk synlig.

Det optimale grundlag for en diskussion som den ovenstående er naturligvis et regelret studie af incidensen af præmaligne og maligne forandringer i forbindelse med pilonidalsygdom frem for kasuistikker og oversigtsartikler. Med en så sjælden tilstand er et sådant studie dog næppe muligt.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Helle Gad Midtgaard, Kirurgisk Afdeling, Køge Sygehus, Lykkebækvej 1, 4600 Køge. E-mail: hellegadl@hotmail.com

ANTAGET: 1. maj 2012

FØRST PÅ NETTET: 16. juli 2012

INTERESSEKONFLIKTER: ingen

TAKSIGELSER: Henrik Ovesen, Kirurgisk Afdeling, Roskilde Sygehus, og Lars Nannestad Jørgensen , Kirurgisk Afdeling, Bispebjerg Hospital, takkes for kommentar til manuskriptet.