Polyorkisme er en sjælden årsag til udfyldning i scrotum

Polyorkisme er en sjælden tilstand med mere end to testikler. Der er beskrevet omkring 200 tilfælde i litteraturen [1] heraf er triorkisme den mest almindelige type med to testikler i den venstre side af pungen og én normal testikel i højre side [1]. Ætiologien til polyorkisme er stadig ukendt, men tilstanden er sandsynligvis relateret til en embryogenetisk udviklingsabnormalitet i dannelsen af testiklerne [2]. Oftest opdages tilstanden tilfældigt, men anomalier, der er associeret til tilstanden, er kryptorkisme (40%), ingvinalhernie (30%),
torsio testis (13%), hydrocele (9%) og hypospadi (1%) [3].

Vi omtaler en patient, som havde en ekstra testikel på højre side og tidligere var opereret for ingvinalhernie.

SYGEHISTORIE

En 14-årig dreng blev af egen læge henvist til et organkirurgisk børneambulatorium pga. palpatorisk fund af en tredje testikel i scrotum. Han blev som treårig ad to omgange opereret for højresidigt ingvinalhernie. Der blev på dette tidspunkt ikke beskrevet polyorkisme i journalen. Patienten blev indkaldt til en ambulant undersøgelse, hvor der blev fundet en normalt udseende penis og ved palpering en normal testikel i venstre skrotalhalvdel. I højre skrotalhalvdel palperedes to udfyldninger henover hinanden, begge glatte og i konsistens som normale testikler. Den nederste var mindre end den øverste. Der blev ikke fundet nogen tegn til recidiv af herniet. Herefter blev han henvist til en ultralydskanning af scrotum (Figur 1).

Ved ultralydskanningen påviste man to testikler med normal struktur og en fælles bitestikel i højre side af scrotum. Efterfølgende blev patienten viderehenvist til et urologisk ambulatorium, hvor man genfandt to
testikler på højre side og en fælles ductus deferens. Testiklerne målte ca. 3 × 2 cm og 2 × 2 cm.

Han blev endnu engang henvist til en ultralydskanning, der blev udført af en mere erfaren radiolog, som konfirmerede diagnosen.

Patienten havde på intet tidspunkt smerter eller andre symptomer fra den ekstra testikel. Han var ikke generet af den i det daglige, hvor han bl.a. dyrkede sport uden problemer.

Han blev fulgt med ultralydskanning og fysisk eksamination en gang årligt [1].

DISKUSSION

Før billeddiagnostik var mulig, var kirurgisk eksploration den eneste mulighed for verificering af diagnosen. I dag kan man diagnosticere og følge tilstanden med ultralyd- og/eller MR-skanninger.

Polyorkisme kan klassificeres i fire typer [4]: type A: Den ekstra testikel mangler epididymis og/eller ductus deferens og har ingen sammenhæng med den normale ipsilaterale testikel, type B: Den ekstra testikel har egen epididymis, men ingen ductus deferens, type C: Den ekstra testikel har egen epididymis og deler ductus deferens med den ipsilaterale testikel og type D: Den ekstra testikel er en komplet duplikation af den normale testikel (Figur 2). Type B er den mest almindelige og udgør sammen med type C 90% af tilfældene. I 75% af tilfældene findes den ekstra testikel i scrotum [2]. Der kan dog også være tale om manglende descendens af testis, altså kryptorkisme, af både den ekstra testikel og/eller den normale ipsilaterale testikel. Medianpatientalderen på diagnosetidspunktet er 17 år [1].

Hos patienten i sygehistorien var der tale om en højresidig triorkisme af typen C.

Efter at have revideret 140 histologisk verificerede tilfælde af polyorkisme fandt Bergholz et al [5], at 11% af biopterede eller bortopererede testikler havde reduceret spermatogenese, og 26% havde ingen spermatogenese. Derudover indeholdt 6,4% af testiklerne neoplasmer, hvoraf størstedelen var maligne. Malign transformation er beskrevet uafhængigt af lokalisationen af testiklerne. De hyppigste neoplasmer er embryonale karcinomer, germinalcelletumorer og seminomer [5].

Der blev tidligere anbefalet kirurgisk bortoperation eller bioptering af de ekstra testikler [4]. Med de muligheder, der i dag er for billeddiagnostik, anvendes der oftere en mere konservativ tilgang, for ikke at nedsætte fertiliteten hos de mænd, hvor den ekstra testikel er en del af spermatogenesen [3]. Hvis den ekstra testikel ikke er en del af spermatogenesen, anbefaler man dog fortsat kirurgisk resektion via ingvinal adgang. Ultra-lydskanning anbefales til at følge polyorkisme i scrotum, og i komplicerede tilfælde med kryptorkisme eller tvivlstilfælde kan der suppleres med MR-skanning [3]. Patienterne bør indgå i et kontrolforløb med skanning og fysisk undersøgelse en gang årligt, til de ikke længere har ønske om evt. reproduktion. Herefter kan bortoperation tilbydes. Hvis patienten ikke ønsker operation, bør han følges livslangt. Derudover er det vigtig, at patienten, og evt. familien, oplyses om den øgede risiko for kræft og oplæres i selvundersøgelse.

Korrespondance: Lars Lund. E-mail: lars.lund@rsyd.dk

Antaget: 23. januar 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 20. marts 2017

Interessekonflikter: