Skip to main content
Kasuistik

Primært malignt melanom i vagina

Henriette Strøm Kahr1, 2, Else Mejlgaard3 & Bente Lund2 1) Gynækologisk-obstetrisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, Aalborg Sygehus 2) Onkologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, Aalborg Sygehus 3) Patologisk Institut, Aarhus Universitetshospital

11. jan. 2013
5 min.

Malignt melanom (MM) i vagina er en sjælden sygdom. Den årlige incidens er opgjort til 0,46 tilfælde pr. 1 mio. kvinder [1]. Sygdommen forekommer oftest hos postmenopausale kvinder i 60-70-års-alderen. De hyppigste debutsymptomer er vaginalblødning, udflåd eller fornemmelse af udfyldning.

SYGEHISTORIE

En 77-årig kvinde blev primært udredt for postmenopausal vaginal blødning. Cervikal abrasion viste celler fra MM, og patienten blev henvist til gynækologisk-onkologisk udredning på mistanke om MM i cervix uteri. Ved denne undersøgelse fandt man en malignitetssuspekt ca. 2 cm stor brunpigmenteret tumor i vagina lige inden for introitus i nær relation til urethra. Portio var upåfaldende. Der var ingen mistanke om spredning fra MM i huden eller andre steder, og patienten var ikke tidligere opereret for MM.

En biopsi bestyrkede mistanken om primært MM udgået fra vaginalslimhinden. Ved en immunhistokemisk undersøgelse blev der påvist positiv reaktion for S100-protein, melan-A, melanosomaspecifik antigen og microphthalmia transcription factor. Mitotisk indeks var ti mitoser pr. ti high power fields (HPF). Posi-tronemissionstomografi-computertomografi (PET-CT) viste intens fluordeoxyglukoseaktivitetsopladning nedadtil i vagina, men intet optag i uterus og ingen tegn til metastaser (Figur 1 ).

Patienten blev viderehenvist til vurdering af hendes operabilitet. Hun blev opereret med forreste bækkeneksenteration og anlæggelse af ileumblære. Den endelig patologibeskrivelse bekræftede MM af nodulær type, som vurderedes primært at være udgået fra vagina. Tumoren var ulcereret med en diameter på 25 mm og dybdeinvasion på 18 mm (Figur 2 ). Der var fokal spredning op under uretralslimhinden og spredning til paravaginalt væv, således FIGO-stadium II. Der var ingen karinvasion, og de pelvine lymfeknuder var uden tegn til metastaser.

Det postoperative forløb var ukompliceret. Patienten fik ingen adjuverende behandling. Syv måneder efter operationen blev der ved en klinisk kontrol fundet recidiv i vulva og venstre bækkenvæg.

DISKUSSION

Der er tale om en sjælden lokalisering af MM. Sygehistorien understreger vigtigheden af at undersøge vagina sufficient ved postmenopausal blødning.

Vaginalt MM har dårlig prognose med en femårsoverlevelse på 5-25% [2]. Halvdelen af patienterne har dissemineret sygdom på diagnosetidspunktet. Standardbilleddiagnostisk modalitet til stadieudredning er PET-CT. Metastasering kan være lokal, lymfogen eller hæmatogen, oftest til leveren eller lungerne.

Der er tale om en heterogen sygdomsgruppe med stor histopatologisk variation. Typen er oftest nodulær, men kan være superficielt spredende eller lentiginøs. 10% er amelanotiske tumorer, hvilket kan vanskeliggøre den makro- og mikroskopiske diagnostik. En del af tumorerne er ulcererede.

Det er vigtigt for korrekt diagnostik at foretage immunhistokemisk undersøgelse af både kutant og nonkutant MM [3]. I tidligere studier har man forsøgt at vurdere betydningen af forskellige histopatologiske karakteristika. I et studie [4] har man fundet signifikant sammenhæng mellem mitotisk indeks < 6 mitoser pr. 10 HPF og en bedre overall survival (OS). Nodulær type og tumorstørrelse > 3 cm er begge associeret med dårlig prognose. Tumortykkelsen anvendes generelt ikke som prognostisk markør ved MM i slimhinder.

Såfremt der på diagnosetidspunktet ikke findes tegn til disseminering, er der indikation for at forsøge komplet resektion af tumoren, men der er ikke evidens for, om man skal vælge lokal eller udvidet resektion. Der er ingen retningslinjer for lymfeknudedissektion, idet den terapeutiske værdi heraf er uklar. Fjernelse af lymfeknuder er således formentlig kun af prognostisk betydning. Vaginas rige lymfogene forsyning og drænage til intraabdominale og ingvinale lymfeknuder medfører, at en total rømning forårsager betydelig morbiditet, hvorfor man kan overveje sentinel node- procedure.

Der er forsøgt forskellige former for adjuverende behandling, men der er ikke fundet signifikant effekt på OS ved nogen af dem [5]. Ved stråleterapi er der fundet bedre lokal kontrol, men ingen signifikant forlængelse af OS. Hvis patientens almene tilstand ikke muliggør operation, eller hvis der ikke er frie resektionsrande, kan man give stråleterapi.

Tidligere publikationer er for de flestes vedkommende baseret på kasuistiske meddelelser eller enkelte sygehistorier. Oprettelse af en database med mulighed for systematisk indsamling af patienternes kliniske og histopatologiske data vil være anbefalelsesværdigt og bør kunne bidrage til en større forståelse af sygdommens karakteristika og forhåbentlig til optimal behandling af den enkelte patient.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Henriette Strøm Kahr, Blegdalsparken 46, 9000 Aalborg. E-mail: henristrom@gmail.com

ANTAGET: 22. maj 2012

FØRST PÅ NETTET: 30. juli 2012

INTERESSEKONFLIKTER: ingen

TAKSIGELSER: Lone Kjeld Petersen, Gynækologisk-obstretisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, og Ursula Falkmer, Onkologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, Aalborg Sygehus, takkes for gennemlæsning af manuskriptet, og Rune Vincents Fisker, Nuklearmedicinsk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, Aalborg Sygehus, takkes for redigering af positronemissionst omografi-computertomografi-billede.

Summary

Summary Primary malignant melanoma of the vagina Ugeskr L&aelig;ger 2013;175(3):133-134 We describe a case of malignant melanoma (MM) of the vagina in a 77-year-old woman. The type was nodular, measuring 2,5 &times; 1,8 cm and located in close relation to the urethra. The patient underwent pelvic exenteration and received no kind of adjuvant therapy. Seven months later, the patient locally had recurrence of the disease. The vagina is a rare location of MM, and the literature in this regard is mostly based on case reports. There is a need for better registration of these patients in order to identify factors that predict prognosis and in order to determine the optimal treatment.

Referencer

  1. Frumovitz M, Etchepareborda M, Sun CC et al. Primary malignant melanoma of the vagina. Obstet Gynecol 2010;116:1358-65.
  2. Schmidt M, Honig A, Schwab M et al. Primary vaginal melanoma: a case report and literature review. Eur J Gynaecol Oncol 2008;2:285-8.
  3. Vyberg M. Anvendt immunhistokemi. København: Bioanalytikeruddannelsen i København, 2005.
  4. Borazjani G, Prem KA, Okagaki T et al. Primary malignant melanoma of the vagina: a clinicopatological analysis of 10 cases. Gynecol Oncol 1990;37:264-7.
  5. Kim HK, Kim EK, Jun HJ et al. Noncutaneous malignant melanoma: a prognostic model from at retrospective multicenter study. BMCCancer, 2010;10:167.