Primært planocellulært karcinom i rectum

Primært planocellulært karcinom i rectum er sjældent. Behandlingen er primært kirurgisk. Hos kvinder med involvering af genitalier er gynækologisk cancer en vigtig differentialdiagnose.

Sygehistorie

Denne sygehistorie omhandler en 58-årig kvinde, der tidligere var hysterektomeret og ooforektomeret for en benign lidelse, og som igennem to måneder havde haft vekslende afføringsmønstre og intermitterende friskt blod med afføringen. Der var intet vægttab eller vaginal blødning, men dysuri og hyppige vandladninger. Ved rektal- og vaginal eksploration fandtes en fast, mobil knytnævestor tumor i fossa Douglasi. Der fandtes ingen abnormiteter ved vaginal inspektion, og ved sigmoideoskopi var der en stenose 10 cm fra anus, som ikke kunne passeres. Der sås ingen synlige slimhindeforandringer. Vaginal ultralydskanning og magnetisk resonans-skanning viste en tumor i fossa Douglasi med indvækst i vagina og rectum uden tegn på lokal spredning eller fjernmetastaser (Figur 1 ).

Patienten blev behandlet i det multidisciplinære bækkenkirurgiske team, og ved laparotomi fandt man en mobil tumor i vinklen mellem urinblære, vagina og rectum med indvækst i vagina og rectum. Der var ingen karcinose eller forstørrede lymfeknuder langs iliakakarrene og aorta abdominalis. Tumor samt den proksimale tredjedel af vagina og rectum, herunder mesorectum, blev fjernet. Rectum blev blindlukket 5 cm oralt for linea dentata, og sigmoideum blev ført ud som endestomi. Operationen var makroradikal.

Histologisk undersøgelse viste primært planocellulært karcinom uden adenomatøs komponent, der udgik fra rectum med indvækst i vaginaltoppen med frie resektionsrande overalt. Der fandtes ingen lymfeknudemetastaser, men flere tumorembolier i kar og perineural vækst (pT4 pN0). Farvning for humant papillomavirus (HPV) var positiv for HPV type p 16.

Postoperativt fik patienten radioterapi (50,00 Gy fordelt på 27 fraktioner) og tegafur-uracil 200 mg + 200 mg + 100 mg og folinsyre 7,5 mg × 3. Et år efter den primære operation blev der foretaget anastomoseoperation i to stadier. Det postoperative forløb var ukompliceret, og seksten måneder efter den primære operation var patienten velbefindende og recidivfri.

Diskussion

Primært planocellulært karcinom udgør 0,25-0,5 pr. 1.000 tilfælde af kolorektal cancer [1] med en gennemsnitsalder på 52-58,6 år [1-3] og en kønsratio M:K på 1,4:1. I et dansk materiale var hyppigheden 0,08% [3]. Ud over kasuistiske meddelelser er der kun to større serier fra Mayo Clinic i USA [1, 2]. Forskellige hypoteser er foreslået til forklaring af patogenesen; maligne forandringer i udifferentierede basale stamceller, i ektodermale cellerester i colon, i et kolorektalt adenom med planocellulær metaplasi, eller i glandelepitel med planocellulær metaplasi [1, 2, 4]. Degeneration i et adenokarcinom der resulterede i primært planocellulært karcinom eller adenoskvamøst karcinom er også foreslået [4]. Kong et al har påvist HPV type 16INK4A i tre tilfælde af primært planocellulært karcinom i rectum, hvilket også var tilfældet hos vores patient. Primært planocellulært karcinom i kolon og rectum kan således deles i HPV-positiv (oftest i rectum) og HPV-negativ (oftest i colon) [5].

Diagnosen kan stilles, hvis der a) ikke er kontinuitet mellem canceren og normalt planocellulært epitel, b) ikke er primært planocellulært karcinom i andre organer med mulig spredning/metastase, og c) ikke er fistel til tarmen fra organet med planocellulært epitel [4]. Læsionerne er hyppigst lokaliserede i rectosigmoideum og caecum [1, 2]. Metastasering sker hyppigst til lever, peritoneum, lunger, columna lumbalis, binyrer og oment [1, 2, 4].

Som i andre tilfælde præsenterede vores patient med symptomer på kolorektal cancer. Tumor kunne dog ikke erkendes ved sigmoideoskopi på grund af et skarpt knæk på tarmen. Biopsi transvaginalt, transrektalt eller perkutant blev undladt på grund af risikoen for implantation af cancerceller langs stikkanalen. Peroperativ frysesnitsundersøgelse viste planocellulært karcinom med usikkert udgangspunkt, hvorfor man undlod primær anastomose på grund af forventet postoperativ strålebehandling.

Litteraturen indeholder ingen valide resultater af radiokemoterapibehandlingen, eftersom patientserierne i de publicerede undersøgelser har været små. Indikationen i vores tilfælde var tumoremboli i kar og perineural indvækst. Prognosen er forringet ved stadie IV (fjernmetastase), grad 3-4 (lavt differentieret, udifferentieret) karcinom, højresidig læsion, ulcererende/stenoserende cancer og lymfeknudemetastaser. Den gennemsnitlige levetid er 8,5 måneder, og femårsoverlevelsen er på 30-34% [1, 2, 4].

Karam Matlub , Toftegårdsvej 17, 6800 Varde. E-mail: karam72us@yahoo.com

Antaget: 1. oktober 2009

Først på Nettet: 29. marts 2010

Interessekonflikter: Ingen