Frem til 1970'erne blev de fleste psykotiske tilstande uden verificeret organisk ætiologi hos børn klassificeret som »skizofreni i barnealderen«. Dette omfattede skizofreni samt autistiske syndromer (gennemgribende udviklingsforstyrrelser) og personlighedsforstyrrelser (grænsepsykose). Man anså de forskellige kliniske billeder for at være aldersafhængige symptomvariationer, således at infantil autisme var en tidlig manifestation af psykose og en forløber for skizofreni. Siden har man har lagt vægt på, at det autistiske syndrom adskiller sig fra skizofreni ved at være manifest fra den tidlige barnealder (før treårs alderen), og at det som regel optræder uden produktive psykotiske symptomer (vrangforestillinger, formelle tankeforstyrrelser og hallucinationer) [1].
Psykoselignende manifestationer i barne- og ungdomsårene giver anledning til brede diagnostiske overvejelser. Skizofreni og affektive psykoser såvel som autistiske tilstande har symptommanifestationer inden for kognition, affekt, emotion, social interaktion, motorik og perception, og det kliniske billede præges af alder, udviklingsniveau samt sygdomsfase, hvilket medfører stor symptomvariation. Psykotiske symptomer kan være vanskelige at registrere, f.eks. kræver konstatering af hallucinationer, at barnet sprogligt er i stand til at formulere sine subjektive perceptuelle oplevelser og har udviklet en evne til at skelne almindelige oplevelser fra ualmindelige, medmindre der er klart præg af hallucinatorisk adfærd (f.eks. i form af dialog med ikketilstedeværende personer eller rækken ud efter ikketilstedeværende genstande). Ligeledes er validiteten af formelle tankeforstyrrelser usikker hos mindre børn; ulogisk tænkning og løse associationer er således almindeligt forekommende hos raske børn under syv år, når man tester med Kiddie Formal Thought Disorder Rating Scale [2].
I Tabel 1 vises International Classification of Diseases (ICD) 10-diagnoserne og de differentialdiagnostiske overvejelser ved psykose, der er opstået hos børn og unge. I det følgende vil vi gennemgå spektret, men fokusere på tilstande, der er præget af svækket empati (evnen til intuitivt at reflektere korrekt om andre menneskers tanker og følelser) - skizofreni og gennemgribende udviklingsforstyrrelser (autismespektrumlidelser).
Skizofreni
Skizofreni kan diagnosticeres validt fra syvårs alderen efter samme ICD 10-kriterier (F20) som voksne, men optræder kun sporadisk hos børn (incidensen stiger gennem adolescensen) [3]. Sygdomsdebuten er mere snigende og uspecifik end hos voksne, og debuten kan være præget af angst, social tilbagetrækning eller asocial adfærd. Det hævdes, at udtalt asocial adfærd kan forsinke diagnosticering af skizofreni hos drenge i ungdomsårene, fordi myndighederne i første omgang fokuserer på imødegåelse af den udøvede kriminalitet [4]. Hos børn og unge præges det fulminante sygdomsbillede især af negative og disorganiserede symptomer, hallucinationerne omfatter flere sansemodaliteter, og vrangforestillingerne er mindre systematiserede end det ses hos voksne. Generelle kognitive deficit er mere udtalte (gennemsnitlig intelligenskvotient (IK) = 75-85) end hos voksne (gennemsnitlig IK = 90) [5]. Strukturelle hjerneforandringer ved børneskizofreni ligner voksnes [3], men ifølge nogle studier er forandringerne mere udtalte. Hjerneudviklingen ved svær børneskizofreni er fulgt fra otte- til 26-års alderen med magnetisk resonans (MR)-skanning. Her fandtes en - i forhold til raske kontroller - overdreven pruning (udtynding) af cortex i et karakteristisk »back-to-front« -mønster, som begynder parietalt og bevæger sig fremad i fronto-temporal retning [6]. Det er i et studie blevet påvist, at cortex er tykkere hos børneskizofrenier, der remitterer, end hos uremitterede, hvilket tolkes som en indikation af, at tykkere cortex kan være knyttet til en generelt protektiv proces [7].
Ved psykopatologisk differentiering mellem tidlig skizofreni og autismespektrum-lidelser skal hallucinationer og vrangforestillinger skelnes fra fænomener som optagethed af usynlige fantasivenner, relationel adfærd med overgangsobjekter (legetøj der opleves og behandles som en virkelig ven), stereotype interesser/ruminationer/ængstelse, konkret eksternalisering af tanker, dissociative fænomener, illusioner og pseudohallucinationer. Neologismer og tankeforstyrrelser, som er karakteristiske ved skizofreni, optræder også ved autismespektrum-tilstande (og andre tilstande med forstyrret sprogudvikling) [8]. Begge tilstande præges af empatiforstyrrelser [9], og der kan optræde katatoni [10]. Ved autismespektrum-lidelser vil psykoselignende fænomener ofte i højere grad kunne afhjælpes af angsthåndtering og begrænsning af socialt stress (herunder i familierelationen) frem for antipsykotisk medicinering [8].
Gennemgribende udviklingsforstyrrelse
Gennemgribende udviklingsforstyrrelse (F84) er en medfødt, kronisk forstyrrelse af evnen til social gensidighed, forstyrret kommunikation og stereotyp adfærd (Wings triade). Strukturelle hjernestudier har konstateret påskyndet intrakraniel vækst i etårsalderen (makrocefali hos 15-20% i 4-5-års alderen) og øget totalt hjernevolumen, som afficerer både grå og hvid substans [11]. I funktionelle MR-studier har man fundet dysfunktion af aktiviteten i spejlneuronsystemet i frontallapperne, et område der normalt er aktivt, når personer observerer, imiterer og forstår intentionen ved andres handlinger. Det skønnes, at denne dysfunktion kan være afgørende for de sociale og emotionelle kernedeficit ved autisme [11]. Hverken patienten med infantil autisme (F84.0) eller Aspergers syndrom (F84.5) kan betegnes som psykotiske i gængs psykopatologisk forstand, selv om der kan forekomme psykotiske episoder. Generelt hævdes det, at patienter med autistiske tilstande ikke har forøget risiko for udvikling af skizofreni [12], men f.eks. har et dansk longitudinelt epidemiologisk studie for nylig vist, at 35% af en gruppe patienter, som fik konstateret atypisk autisme (F84.1) i barndommen, udviklede psykose indenfor skizofrenispektret (F20-29) i løbet af observationstiden (gennemsnit 37 år) [13]. Anden gennemgribende udviklingsforstyrrelse (F84.8) anvendes til børn, som udviser delelementer af den autistiske triade uden at opfylde kriterierne for infantil autisme. Der er ingen klar afgrænsning, og gruppen fremtræder klinisk heterogen. Foruden social afvigelse og forstyrret kommunikation er en subgr uppe plaget af angst og tankeforstyrrelser [14, 15]. Et forsøg på at etablere konkrete kriterier for disse psykosenære børn er Multiple Complex Developmental Disorder (MCDD). Der er udelukkende opstillet forskningskriterier for dette syndrom, og diagnosen er omdiskuteret og forbundet med usikker validitet [16, 17]. Karakteristisk er nedsat empati, manglende social interesse og læderet evne til at indgå og bevare relationer, hvilket medfører en ustabil tilknytning og ambivalens overfor såvel jævnaldrende som voksne, herunder forældre. Barnet udviser en uselvstændig, kontrollerende og ofte både aggressiv og kærlighedshungrende adfærd. Angsten er enten generaliseret eller diffus uden specielt fokus og forekommer episodisk med panikanfald og desorganiseret eller småbarnlig adfærd (regression). Der er ofte tale om en frygt med et usædvanligt og nogle gange ligefrem bizart indhold. Ofte er der irrationelle, pludselige skift i den normale tankeproces, med magisk tænkning (barnet tror trods bedrevidende at han/hun kan flyve eller har overnaturlige evner). Nonsens-ord kan siges igen og igen, tankegangen springe uden indlysende logik, og barnet kan have vanskeligt ved at skelne mellem fantasi og virkelighed. Tankegangen bliver kaotisk, og i pressede eller stressede situationer bliver barnet måske manifest psykotisk. MCDD skønnes at optræde hos 0,2-0,4% i 6-12-års alderen, og forekommer overvejende blandt drenge. Som ved de øvrige udviklingsforstyrrelser er der ofte komorbiditet i form af epilepsi, Tourettes syndrom, opmærksomhedsforstyrrelse med hyperaktivitet (attention deficit and hyperkinetic disorder ), tvangslidelse (obsessiv-kompulsiv tilstand) og spiseforstyrrelser [18]. Børnene har en alvorlig prognose, og der er hypoteser om, at tilstanden i barndommen er et forstadium til skizofreni. Således fandtes 78% af en gruppe unge med MCDD at opfylde kriterierne for At Risk Mental State - et prodrom til skizofreni, hvor der er forhøjet risiko for transition til skizofreni inden for 1/2-1 år) [19]. Et MR-studie af MCDD-børn har vist forstørret cerebellum og tendens til forstørret volumen af den grå substans i sammenligning med raske, samt mindre intrakranielt volumen sammenlignet med autistisk forstyrrede [20].
De dementielle gennemgribende udviklingsforstyrrelser (F84.2 og 84.3) udgør sjældent et diagnostisk alternativ ved psykotiske manifestationer pga. deres meget lave incidens, tidlige debut og markante tab af tidligere erhvervede færdigheder.
Affektive psykose
Affektive psykoser er sjældne i barndommen, men har en stigende incidens i adolescensen. Mani (F30.2) er som hos voksne kendetegnet ved at optræde i afgrænsede episoder med løftet eller irritabelt stemningsleje, øget aktivitet, øget taletrang, tankeflugt, tab af hæmninger, nedsat søvnbehov, øget selvfølelse (grandiositet), letafledelighed, uansvarlig adfærd, øget seksuel energi og evt. psykotiske symptomer. Manier hos børn og unge kan være præget af hurtige stemningsskift (rapid cykling ). Psykotisk depression (melankoli) (F32.31) er beskrevet hos børn. Både maniske og depressive psykoser kan særligt i ungdomsårene præsentere skizofrenilignende psykotiske symptomer, og omvendt er de tidlige skizofrenier ofte præget af affektive symptomer [21].
Andre psykoser og personlighedsforstyrrelse
Organisk psykose og delir (F05-06) er vigtige differentialdiagnoser ved psykoser hos børn og unge. Tilstandene ses oftest i pædiatrisk regi i forbindelse med udredning og behandling for primær organisk ætiologi [22].
Psykose udløst af psykoaktive stoffer (F1x.5) er en væsentlig differentialdiagnose ved pludselig opstået psykose hos en ung. Ofte kan det være umuligt at skelne, hvorvidt en ung med stofmisbrug og psykotiske symptomer har en primær psykose eller en stofudløst psykose. Ved debut ligner tilstandene hinanden. Hos voksne er der tendens til højere frekvens af visuelle hallucinationer hos stofudløste psykoser sammenlignet med primære psykoser [23], men tilsvarende undersøgelser er ikke udført hos unge.
Personlighedsforstyrrelse (F60), især den skizoide, kan være en væsentlig differentialdiagnose i voksenpsykiatrien, men indgår sjældent i diagnostiske overvejelser før 16-18-års- alderen.
Implikationer
Ved empatiforstyrrelser er sondring mellem skizofreniform psykose og autismespektrum-lidelse relevant før 18-års-alderen. Visse autistiske syndromer, som endnu ikke er diagnostisk validerede, er præget af psykosenære fænomener. Billeddannende teknikker kan måske frembyde differentieringsmuligheder i fremtiden. Det debateres fortsat, hvorvidt patienter med autistiske tilstande har forhøjet risiko for udvikling af skizofreni og i hvilken grad, disse tilstande af formodet neurodevelopmental ætiologi optræder komorbidt. I den forbindelse må forskelle i diagnosticeringspraksis i hhv. børne- ungdomspsykiatri og voksenpsykiatri formentlig også tages i betragtning.
Anne Katrine Pagsberg, Børne-ungdomspsykiatrisk Center, Bispebjerg Hospital, DK-2400 Kbenhavn NV. E-mail: kp04@bbh.regionh.dk
Antaget: 19. oktober 2008
Interessekonflikter: Ingen