Ramsay Hunts syndrom hos en 13-årig dreng

Ramsay Hunts syndrom (RHS) defineres ved akut perifer facialisparese ledsaget af et erytematøst vesikulært udslæt på det samsidige øre (zoster oticus) eller i mundslimhinden. Det blev beskrevet i 1907 af den amerikanske neurolog James Ramsay Hunt , der samtidig beskrev den tilgrundliggende herpetiske infektion i facialisnervens ganglion geniculata. Hyppige ledsagesymptomer i form af hørenedsættelse, tinnitus, nystagmus og svimmelhed tilskrives påvirkning af den ottende kranienerve, der ligger tæt på ganglion geniculata i facialiskanalen [1]. Tilstanden forårsages af reaktivering af varicella-zoster-virus (VZV) lokalt og kan påvisest ved VZV-DNA i spyt eller spinalvæske eller ved titerstigning i VZV-antistof-koncentrationen [2].

SYGEHISTORIE

En 13 år gammel ellers rask dreng blev indlagt efter fire dage med tåreflod fra vestre øje og et døgn med hængende venstre ansigtshalvdel. Han havde ikke kendskab til noget forudgående flåtbid eller traume.

Ved indlæggelsen fandt man, at der var perifer venstresidig facialisparese og vesikler i venstre øre (Figur 1 ). En undersøgelse af spinalvæsken viste, at der var mononukleær pleocytose med 76 celler/synsfelt, mens protein- og glukoseindholdet var normalt. Spinalvæsken fandtes ved en polymerasekædereaktionstest (PCR) positiv for VZV, negativ for herpes simplex-virus (HSV) og enterovirus og med negative Borrelia -titre. En podning fra øret viste, at der var positiv PCR for VZV, men negativ for HSV. Ved audiometri måltes et beskedent perceptivt høretab på 10 dB på venstre øre. En magnetisk resonans-skanning viste opladning i nervus facialis sinistra i det intrameatale forløb, hvilket var foreneligt med neuritis. Der var ingen påvirkning af ganglion geniculate, nervus trigeminus og nervus vestibulocochlearis.

Drengen blev behandlet med intravenøst givet aciclovir 400 mg × 3 dagligt i ti dage kombineret med peroralt givet prednisolon 30 mg × 2 dagligt i fem døgn, herefter udtrapning over fem døgn. En ambulant opfølgning en uge efter endt behandling viste fuld remission af paresen.

DISKUSSION

Akut perifer facialisparese hos børn under 15 år er i en europæisk opgørelse fundet at forekomme med en incidens på 21 pr. 100.000. Neuroborreliose udgjorde den hyppigste specifikke ætiologiske årsag med 23,5% af tilfældene. VZV som ætiologisk agens fandtes hos 2,8% [3]. I flere japanske opgørelser er VZV-reaktivering fundet at være en hyppigere ætiologisk årsag end neuroborreliose, så der kan være en geografisk variation. Ud over tilfælde af RHS er reaktivering af VZV i en japansk opgørelse påvist ved positiv undersøgelse for DNA i spinalvæske eller spyt eller med antistofstigning hos 29% af 121 patienter med akut perifer facialisparese uden zosterudslæt [2].

Prognosen i forhold til remission af facialisparesen er dårligere ved RHS end ved idiopatisk Bells parese [1, 4]. I et studie fandt man fuld restitution hos 58,7% af 155 overvejende voksne patienter, som havde RHS og var blevet behandlet med steroid og antiviral medicin, mod 82,7% af 202 patienter med Bells parese. Prognosen var bedre ved RHS hos børn under 14 år end hos voksne [4].

Der findes ikke kontrollerede studier, hvor effekten af behandling med aciclovir og steroid ved RHS belyses. Ved en metaanalyse, som omfattede publikationer fra 1985-2010 med mindst fem voksne patienter med dokumenteret opfølgning i forhold til restitutionsgrad, fandt man oddsratio på 5,5 for effekt af antiviral behandling, på 2,9 for effekt af steroidbehandling og på 8,4 for effekt af kombineret behandling [5]. Tidligt indsættende behandling - inden for tre dage efter debut af facialisparesen - er optimal [5]. Der findes ikke studier, der omhandler behandlingseffekt hos børn.

Sygehistorien understreger vigtigheden af grundig inspektion af hud og mundslimhinde ved akut perifer facialisparese, ligesom det foreslås at overveje undersøgelse for VZV-DNA i spinalvæske og evt. spyt ved primær udredning for ikke at udsætte tidspunktet for påbegyndelse af behandling.

Indtil der foreligger kontrollerede opgørelser over behandlingen hos børn, bør behandlingsregimet være kombinationsbehandling per os med aciclovir 20 mg/kg/dosis (maks. 800 mg), fire daglige doser i fem dage og prednisolon 2 mg/kg/døgn (maks. 60 mg/døgn) i fem dage og derefter udtrapning over fem dage.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Lise Bols Andersen, Børneafdelingen, Regionshospitalet Viborg, Heibergs Allé 4, 8800 Viborg. E-mail: Lise.Andersen@Viborg.RM.dk

ANTAGET: 24. maj 2012

FØRST PÅ NETTET: 10. september 2012

INTERESSEKONFLIKTER: ingen