Ugens billede
Strawberry gums
Ugens billede.
4. apr. 2016
2 min.
En 59-årig tidligere rask mand blev henvist til sygehuset pga. smertefuld tandkødshævelse og blødning gennem seks uger. Der blev påvist multiple hyperæmiske, vulnerable læsioner med et jordbæragtigt udseende i gingiva. Perifer hæmatologisk undersøgelse, måling af S-kreatininniveau, urinstiks, mikroskopi, røntgenoptagelse af thorax samt CT af bihuler og thorax viste normale forhold. Ved biopsi blev der fundet massiv granulocytinfiltration, let eosinofili, enkelte kæmpeceller og udtalt erytrocytekstravasation. Der var ingen åbenlys vaskulitis eller granulomer. Test for antineutrofile cytoplasmatiskeantistoffer, ANCA (proteinase 3), var positiv: 81-148 E/l, hvorpå diagnosen limited Wegeners granulomatose (WG)/granulomatose med polyangiitis (GPA) blev stillet. Læsionerne helede hurtigt ved behandling med prednisolon 15 mg dagligt. I det følgende tiår fik han trods immunsuppressiv behandling nye GPA-organmanifestationer, herunder episkleritis, pansinuitis, sekretorisk otitis, lungeinfiltrater, nekrotiserende kutan vaskulitis og fingergangræner. Betegnelsen limited WG/GPA har karakter af et oxymoron, fordi sygdommen oftest progredierer til klassisk generaliseret GPA. Strawberry gum er en letgenkendelig signatur for aktiv GPA, som bør føre til udredning for subklinisk involvering af andre målorganer, især nyrer, og tidlig immunmodulerende behandling.
Interessekonflikter:
Referencer
Supplerende litteratur
Falk RJ, Gross WL, Guillevin L et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name for Wegener’s granulomatosis. Ann Rheum Dis 2011;70:704.
The Wegener’s Granulomatosis Etanercept Trial Research Group. Limited versus severe Wegener’s granulomatosis: baseline data on patients in the Wegener’s Granulomatosis Etanercept Trial. Arthritis Rheum 2003;48:2299-309.