Symptomdebut af højresidigt atrialt myksom under fødsel

Myksomet, som er hjertets almindeligste benigne tumor, kan være lokaliseret til alle hjertekamre, men findes oftest i venstre atrium.

Symptomatologien, som kan mangle helt, retter sig efter størrelsen og lokaliseringen i hjertet. Således vil et venstresidigt atrialt myksom give symptomer som ved mitral stenose (f.eks. dyspnø, hæmoptyse og hjerteinsufficiens), mens det højresidige atriale myksom producerer stase bagud (f.eks. staselever, ascites og perifere ødemer) som ved højresidigt hjertesvigt.

Den her omtalte sygehistorie illustrerer dels symptomatologien ved det sjældne højresidige atriale myksom, dels forsinkelsen af den endelige diagnose. Myksomer og disses naturhistorie beskrives i korte træk.

Sygehistorie

En tidligere rask 31-årig kvinde uden dispositioner for hjerte-kar-sygdomme fik stærke brystsmerter i forbindelse med partus 2. Man foretog udredning for lungeemboli, som ikke kunne påvises.

Pga. vedvarende nærsynkoper, svimmelhed, åndenød, hurtig udtrætning ved fysisk aktivitet og natlige tilfælde af hjertebanken blev kvinden 10 mdr. senere via egen læge udredt med transtorakal ekkokardiografi (TTE). Denne viste en 3 × 6 cm stor proces i i højre ventrikel, og patienten blev henvist akut til en specialafdeling. Her blev TTE'en gentaget, nu også transøsofagealt med fund af en stilket proces i højre atrium med stilk til foramen ovale, dilateret højre atrium og grundet periodevis indkiling i triskupidalostiet moderat triskupidalinsufficiens (Figur 1 ). Stetoskopisk fandtes der systolisk mislyd langs venstre sternalrand. Ekg og undersøgelse af biokemi viste normale forhold. Subakut blev der foretaget median sterniotomi med excision af tumor under kardioplegi og ekstrakorporal cirkulation. Der fandtes et 5 × 7 × 8 cm stort myksom med stilk til foramen ovale (Figur 2 ). Efter excision af myksomet fra atrieseptet blev defekten lukket med Goretex patch. Der var et ukompliceret postoperativt forløb. Postoperativ mikroskopi viste myksom med fri resektionsrand. Post-operativ TTE viste normale forhold fraset en diskret triskupidalinsufficiens, og patienten var symptomfri.

Diskussion

Hyppigheden af hjertetumorer beskrives i obduktionsmaterialer at være på 0,001-0,2% [1], herhjemme finder man ca. ti årligt. 75% er godartede tumorer, dog er tumorer i hjertet altid potentielt livstruende.

Myksomets struktur er gelatinøs, skrøbelig eventuelt med hæmorragiske områder, og det udgår oftest fra septum atrialis, oftest i venstre atrium. Størrelsen er 4-8 cm [1-4]. De papillomatøse eller villøse former er sandsynlige embolikilder [1]. Embolier til både højre og venstre system er velbeskrevet og kan være debutsymptom [2-4]. Tumoren findes oftest hos patienter i 30-50-års-alderen, og hos 5% er der beskrevet myksomer i familien (autosomal dominans) [1]. Højresidige atriale myksomer er sjældnere (15-20%) end venstresidige atriale myksomer, men lokalisering til hjertets ventrikler er rariteter.

Patienterne har symptomer alt efter lokalisationen i hjertet, men almensymptomer i form af feber, vægttab, myalgier og artralgier ses hos 30-45% [3]. Ved det højresidige myksom kan abdominalsmerter forekomme [2], og ved triskupidal obstruktion ses synkoper som beskrevet i ovenstående sygehistorie [4]. Myksomerne kan inficeres og give symptomer, mikrobiologiske og biokemiske fund som ved endokardit [5].

De objektive fund er få, og mislyd ved hjertestetoskopi mangler da også hos 50% [1-4].

Diagnosen kan som regel stilles ved ekkokardiografi, CT eller MR-skanning. Behandlingen er hurtig operation bl.a. af hensyn til risikoen for embolier til centralnervesystemet og invasiv vækst. Den ekkokardiografiske præsentation transtorakalt eller transøsofagealt karakteriseres ved et solidt udseende, stilket tilhæftning til atrieseptum og bevægelighed med blodstrømmen. Differentialdiagnostisk er der flere muligheder. Fibromer ses hos patienter i alle aldre og hyppigst i venstre ventrikel, og lipomer, som ses overalt i hjertet, er sjældent massive. Sarkomer vokser infiltrativt ind i hjertet, mens (børne)tumoren rabdomyomet normalt ligger på ventriklens overflade. Det kan være vanskeligt at skelne myksomet fra en intrakardial trombe, men her kan det kliniske billede hjælpe.

8-10% af myksomerne emboliserer i ventetiden på operation, hvorfor subakut operativ fjernelse af myksomet er standarden. Der er beskrevet flere eksempler på invasiv vækst og fjernmetastasering [4].

Vi fandt ovenstående sygehistorie meget typisk for en patient med højresidigt atrialt myksom. Den diagnostiske forsinkelse, som også er typisk for patienter med sjældne lidelser, forårsagede ikke irreversibel skade hos den omtalte patient.

Merete Christensen, Thoraxkrirugisk Afdeling R, Amtssygehuset i Gentofte, DK-2900 Hellerup. E-mail: merete.christensen@dadlnet.dk.

Antaget: 12. maj 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet

Taksigelse:Tak til speciallæge i intern medicin Jens Heiberg som primært udførte ekkokardiografi på Frederikssund Sygehus.