Synsnedsættelse ved Wernickes syndrom betinget af nystagmus

Vitaminet thiamin (B1 ) findes især i korn og andre frøkerner samt i magert kød, lever, nyrer og æg. Thiamin er essentiel for glukoseforbrændingen i mitokondrier som koenzym i pyrovatdehydrogenase. Nerveceller er afhængige af glukoseforbrænding og er derfor særligt udsatte ved thiaminmangel. Tærsklen for symptomatisk thiaminmangel er individuel og formentlig genetisk bestemt [1]. I Danmark ses thiaminmangel oftest hos personer, hvis energibehov hovedsagelig dækkes af alkohol. Udløsende faktor for symptomatisk thiaminmangel kan være opkastning eller slankekur. Andre årsager er anorexia nervosa, vedvarende opkastninger ved f.eks. graviditet og fejlernæring.

Sygehistorie

En 42-årig mand med et periodisk overforbrug af alkohol blev indlagt akut grundet vægttab, opkastninger og muskelsmerter i en 2-3 ugers periode. Medicinsk var patienten kronisk medtaget, vågen og klar. Bortset fra synsnedsættelse blev han ini-tialt vurderet til at være neurologisk intakt. Han havde ben-smerter ved gang og foretrak at komme omkring i kørestol. Serologisk kalium var 2,8 mM (3,2-4,6), sænkningsreaktion var 12 arb.enh. (2-25), C-reaktivt protein var 11 mg/l (0,0-9,9), leukocytter 10,3 × 109 /l (4,0-11,0), basisk fosfatase 151 U/l (80-275) og alanin-aminotransferase 159 U/l (10-35). Grundet synsnedsættelsen blev patienten tilset af en øjenlæge.

Oftalmologisk fandt man nedsat synsstyrke reduceret til fingertælling, men hævet til 0,3 (6/18) ved nedadblik. Patienten havde normale synsfelter for hånd, og pupilreaktion og farvediskrimination var normale. Øjenbevægelserne var der-imod påvirkede med fin, hurtig, horisontal og vertikal nystagmus i primær position. Nystagmus blev reduceret ved blikretning nedad, og reduktion i synsstyrken var forenelig med fin nystagmus. Desuden var der manglende horisontal gaze hold-ing . Neurologisk undersøgelse blev gentaget og afslørede symmetrisk nedsat kraft i knæ og fodled ved bevægelse mod modstand (parese grad 4). Der var afsvækkede patellareflekser og dysæstesi i fødderne, hvilket blev tolket klinisk som symmetrisk perifer neuropati i benene. Ved forflytning fra kørestol til undersøgelsesstol blev patienten støttet og gik med langsomme skridt uden ataksi. Der var ingen faldtendens til den ene side. Kognitivt var patienten fuldt orienteret og kunne redegøre for sygehistorien. Minimental status blev ikke udført. Paraklinisk blev der ikke foretaget computertomografi eller magnetic resonance imaging af hjernen.

På klinisk mistanke om Wernickes syndrom blev der på-begyndt behandling med parenteral thiamin med subjektiv normalt syn efter 1-2 dage. Patienten blev undersøgt to uger efter, hvor visus var 1,2 (8/6). Nystagmus og manglende gaze holding var helt forsvundet. Neurologisk var der stadig dårlig gangfunktion, der klinisk sås som symmetrisk perifer neuropati i benene.

Diskussion

Thiaminmangel har forskellige kliniske billeder. Ved Wernickes syndrom ses der symptomer fra centralnervesystemet, mens beriberi mere er påvirkning af det perifere nervesystem eller det autonome nervesystem. Beriberi har to former, henholdsvis tør eller våd. Tør beriberi debuterer med akut symmetrisk perifer polyneuropati, først tunge stive ben efterfulgt af dysæstesier, evt. ledsaget af Wernickes syndrom med varierende optalmoplegi og nystagmus. Dette ses i vesten stort set kun hos personer, der får hele deres ernæring fra alkohol. Våd beriberi har et helt andet klinisk forløb, betinget af kardilatation, ødem og hjerteinsufficiens. Sidstnævnte ses langt overvejende hos fattige i Asien, der udelukkende ernæres af ris. Ved ubehandlet Wernickes syndrom indtræder døden 10-14 dage efter de initiale symptomer. Det hyppigste fund ved autopsi er hæmoragier i hjernestammens grå substans omkring tredje og fjerde ventrikel og akvædukten. Desuden er der destruktive forandringer i cerebellum, særligt i vermis [2]. Den klassisk triade ved Wernickes syndrom er bevidsthedspåvirkning, ataksi og øjenmuskelpåvirkning.

Nystagmus er det mest konstante fund og kan være det eneste øjensymptom. Patienten oplever, at omgivelserne bevæger sig - som om han står inde i en stor tromle. Dette kaldes oscillopsi. Nystagmus kan både være horisontal og vertikal. Særlig den fine hurtige horisontale eller vertikale overses nemt ved første øjekast. Dæmpes belysningen i lokalet, vil den fine nystagmus være mere udtalt, da patienten ikke længere kan kompensere ved at fiksere. Fænomenet ses tydeligst tæt på og eventuelt først ved oftalmoskopi med en spaltelampe, hvor lysspalten flakker på retina. Den grove opadrettede nystagmus har sin hurtige fase opad. Den er til stede i primær position og øger sin amplitude ved blikretning opad. Ud over Wernickes syndrom ses opadrettet nystagmus ved tumorer i hjernestamme og vermis [3].

Oftalmoplegi kan være symmetrisk såvel som asymmetrisk. Påvirkningen af øjenbevægelserne er formentlig mere diffus som påvirkning af hjernens vestibulo-cerebellare system. Abducensparese er dog hyppigst, men horisontal, vertikal eller komplet oftalmoplegi ses. Ved manglende gaze hold-ing er øjenakserne parallelle i alle retninger. Imidlertid kan blikretningen ikke opretholdes i yderposition og glider umiddelbart tilbage til primærposition. Til forskel fra nystagmus sker bevægelsen langsommere og ikke repetitivt. Ved partiel abducensparese kan øjet ikke opnå fuld abduktion, men glider ikke umiddelbart tilbage til primærposition. De horisontale øjenbevægelser genereres i pontine paramediane formatio reticularis lokaliseret under fjerde ventrikels gulv. Men er afhængige af de vestibulære kerner og deres cerebellare forbindelser [3]. Diffus metabolisk påvirkning af hjernestammen og cerebellum kan derfor forklare manglende gaze holding ved Wernickes encefalopati. Øjnenes følgebevægelser og sakkader er intakte, da cerebrum i tidlige stadier er upåvirkede.

Pupilreaktionen er oftest normal og til tider træg. Lysstive pupiller ses udelukkede i komatøse stadier af Wernickes syndrom.

I denne sygehistorie skal andre årsager til synsnedsættelse overvejes. Klinisk er det svært at udelukke opticusneuropati, da patienten ikke havde synsstyrke nok til at udføre en Ishihara-farvesynstest eller en computerstyret perimetri. Oftal-moskopisk var papillen normal med veldefineret rosafarvet neurovæv, men det udelukker ikke retrobulbær neuritis. Farvediskriminationen mellem grønt og rødt lys var ikke påfaldende, men det er kun en grov test af farvesynet. Toksisk opticus tobaks-alkohol-amblyopi var derfor en mulighed, som blev afkræftet, da synsstyrken normaliseres efter thiaminbehandling. Ifølge litteraturen ses opticuspåvirkning først ved sene stadier af Wernickes syndrom i form af stasepapiller. Patienten har altså haft en nedsat synsstyrke pga. diffus påvirket okulomotorfunktion i hjernestammen.

Summary

Diminution of sight with Wernicke's syndrome with symptoms of nystagmus

Ugeskr Læger 2006;168(14):1451-1452

A 42-year-old man presented in the Department of Ophthalmology of Holstebro Central Hospital with a history of alcohol abuse, vomiting and weight loss. The initial symptoms of beriberi were stiffness of the legs and a picture of Wernicke's syndrome. He had bilateral loss of horizontal eccentric gaze holding and upbeat nystagmus, and visual acuity was reduced to counting fingers. Visual acuity was tested in the down-gaze position and increased to 0.3 because of reduced nystagmus. The patient's oculomotor function improved dramatically after treatment with thiamine. Wernicke's encephalopathy and beriberi are discussed, highlighting that nystagmus may be the single ocular symptom. It should be considered in the differential diagnosis of bilateral ophthalmoplegia even in the absence of altered mental status.

Michael E. Lindholt , Lollandsgade 30, 1. tv, DK-8000 Århus C. E-mail: michael.lindholt@dadlnet.dk

Antaget: 6. maj

Interessekonflikter: Ingen angivet

Taksigelse: Overlæge Jesper E. Eriksen , Øjenafdelingen, Holstebro Sygehus, takkes for kritisk gennemlæsning.