Terminal ileitis hos en ung mand med Schönlein-Henochs purpura

Schönlein-Henochs purpura (SHP) er en systemisk småkarsvaskulit, der klinisk er karakteriseret ved palpabel purpura, artralgier, gastrointestinale symptomer og glomerulonefrit [1, 2]. Sygdommen optræder oftest hos børn, men ses undertiden hos voksne. Forløbet er oftest godartet og selvlimiterende, men recidiver kan forekomme, og kroniske forløb ses især i forbindelse med nyrepåvirkning.

Sygehistorie

En 21-årig, tidligere rask mand blev indlagt efter tre ugers smerter i højre fossa, smerterne var accentueret gennem den seneste uge. Patienten havde kvalme uden opkastninger, og han havde normal afføring. I samme periode havde han vekslende artralgier. Der var ingen rejseanamnese. Objektivt fandt man, at patienten var subfebril, abdomen var diffust øm med slipømhed nedadtil i højre fossa. Der blev fundet normale forhold ved en rektaleksploration. En ultralydundersøgelse af abdomen viste flere dilaterede tyndtarmssegmenter i højre fossa. Infektionsparametre viste leukocyttal på 14,5, c-reaktivt protein (CRP) på 41 og orosomucoid på 44. en urinstik viste 3+ blod, 1+ protein. Creatininværdien var normal. Urin- og faecesdyrkning var negativ. Tyndtarmspassage viste svære inflammatoriske forandringer i den terminale ileum med stenotiske partier og spikulering, men ingen sikker præstenotisk dilation (Figur 1). På formodning om mb. crohn blev patienten behandlet med mesalazin.

Under indlæggelsen fik patienten palpabel purpura. En hudbiopsi viste leukocytoklastisk vaskulit, som er velforenligt med Schönlein-Henochs purpura. En koloskopi viste makroskopisk normale forhold. biopsier fra colonslimhinden viste uspecifikke reaktive forandringer uden tegn på vaskulit. Efter 3 mdr. blev mesalazin seponeret, patienten var på det tidspunkt symptomfri og uden biokemiske tegn på inflammation. Supplerende blodprøver viste negativ antineutrofil cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) og normale immunoglobuliner. Der blev ikke undersøgt for antisaccharomyces cerevisiae mannan-antistoffer (ASCA). Yersinia -titer var negativ.

Patienten blev udredt nefrologisk på grund af mikroskopisk hæmaturi. Urografi og ultralydskanning af nyrerne viste intet abnormt. Et år efter symptomdebuten var der ikke tegn på nyreinsufficiens, og patienten var fortsat uden gastrointestinale symptomer.

Diskussion

Den patogenetiske baggrund for SHP er vaskulære aflejringer af cirkulerende immunkomplekser, primært iga [2, 3]. diagnosen stilles oftest på baggrund af det kliniske billede og kan være svær at stille, når de abdominale symptomer begynder før det klassiske hududslæt. I den præsenterede sygehistorie fik patienten først nedre mavesmerter og artralgier, og da der var terminal ileit på tyndtarmspassagen og biokemiske tegn på inflammation, blev han trods den korte sygdomsvarighed opfattet og behandlet som havende mb. crohn. Først senere fik han palpabel purpura, hvorefter den korrekte diagnose kunne stilles på baggrund af leukocytoklastisk vaskulit i hudbiopsi og de øvrige kliniske tegn. patienten opfyldte tre af de fire klassifikationskriterier for SHP, som er opstillet af the american college of rheumatology (Figur 2) [1].

Debutalder over 20 år er sjældent for SHP, medianalder ved symptomstart er seks år. Incidensen blandt danske børn er 18 pr. 105 pr. år, mens den blandt danske voksne er 0,8/105 /år (4). Symptomdebut med mavesmerter før hududslæt er ikke ualmindeligt [1], og kombinationen af symptomer fra hud, gastrointestinalkanal, nyrer og led som hos vores patient er fundet hos 16% blandt voksne patienter [5]. Frekvensen af gastrointestinale symptomer er rapporteret at være sjældnere hos voksne SHP-patienter end hos børn med SHP [3], mens nyrepåvirkning formentlig er mere hyppig hos voksne.

Den alvorligste langtidskomplikation ved SHP er progressiv nyreinsufficiens, hvilket ses hos 7-30% af de voksne SHP-patienter, som har nyrepåvirkning [3]. SHP-patienter med hæmaturi eller proteinuri bør henvises til nefrologisk udredning.

Ane G. Olsen, Orevej 137 C, DK-4760 Vordingborg. E-mail: aneolsen@hotmail.com

Antaget: 10. juni 2004

interessekonflikter: ingen angivet