Tyndtarmstumor med ektopisk pancreasvæv og akut pankreatitis

Pancreasvæv med ektopisk lokalisation er ofte et tilfældigt fund under kirurgi eller obduktion. På verdensbasis rapporteres der om en incidens ved kirurgi på 1:600 tilfælde [1]. Ifølge Barbosa [1] fordeler det sig med 3:1 blandt mænd og kvinder.

Ektopisk beliggende pancreasvæv er altid histologisk identisk med normalt beliggende pancreasvæv. Der er generel enighed om, at tilstanden skyldes en udviklingsanomali [2].

Ektopisk pancreasvæv kan være lokaliseret i pylorus, duodenum, Meckels divertikel, oment, galdeveje, ileum, jejunum, salpinges, lever, milt og lunger [1]. Tilstanden forekommer både hos børn og voksne, og diagnosen stilles sjældent præoperativt [1].

I det følgende rapporteres der om et tilfælde med akutte abdominale smerter og peroperativt fund af en 8 × 5 cm stor tumor i tyndtarmskrøset indeholdende ektopisk inflameret pancreasvæv.

Sygehistorie

En 86-årig kvinde blev indlagt akut via skadestuen med to døgn varende turvise abdominalsmerter. Hun var ikke tidligere blevet opereret i abdomen. Der havde ikke været tarmfunktion igennem et døgn. Patienten havde en velbehandlet hypertension og hypertyrose.

Ved indlæggelsen fandt man patienten blussende, men afebril, og smerteforpint ved bevægelse. Klinisk fandt man abdomen symmetrisk, med diffus ømhed og universel peritoneal reaktion. Ved biokemisk analyse fandt man C-reaktivt protein-niveau på 222 mg pr. l (< 10), alanin-aminotransferase-niveau på 42 U pr. l (< 35), amylase på 870 U pr. l (30-190) og glukose på 16,1 mmol pr. l (2,5-7,5). De øvrige analyser viste normale forhold.

Idet patienten var diffust peritoneal, blev der foretaget en eksplorativ laparotomi uden forudgående diagnostisk røntgenundersøgelse.

20 cm fra Treitz' ligament fandt man en 8 × 5 cm stor tumor i tyndtarmskrøset. Tumoren var nekrotiserende i overfladen og var penetreret til tarmen, men den var ikke stenoserende. Man fandt desuden i tyndtamskrøset flere nodulære forandringer, som peroperativt blev tolket som forstørrede lymfeknuder. Ved peroperativ intraabdominal palpation fandt man ventriklen, colon, genitalia interna og hepar makroskopisk upåfaldende. Der blev reseceret 15 cm af jejunum, 10 cm fra Treitz' ligament oralt, med anlæggelse af en primær anastomose.

Det postoperative forløb var ukompliceret, og patienten blev udskrevet på sjette postoperative dag. Histologisk undersøgelse af krøsforandringerne viste ektopisk pancreasvæv med tegn på pankreatitis. Man fandt ingen maligne, histologiske forandringer.

Diskussion

De fleste patienter med ektopisk pancreasvæv går gennem livet uden symptomer. Symptomerne er relateret til det ektopiske pancreasvævs lokalisation. De omfatter abdominal-smerter, kvalme, forstoppelse og gastrointestinal blødning [3]. Symptomerne kan være følger af tyndtarmsobstruktion, obstruktion af galdeveje, pankreatitis eller malignitet.

En præoperativ diagnose er ofte vanskelig at stille, men radiologiske eller endoskopiske undersøgelser kan til tider være til hjælp. Palmer [4] gennemgik 215 patienttilfælde med ektopisk pancreasvæv og fandt, at den korrekte præoperative diagnose ikke var blevet stillet i et eneste tilfælde. Barbosa fandt, at en korrekt diagnose blev stillet i halvdelen af tilfældene, når læsionen befandt sig i ventriklen, og i en femtedel af tilfældene, når det ektopiske væv sad i tyndtarmen.

Hos denne patient gav tilstanden anledning til perforation af tyndtarmen som følge af pankreatitis i det ektopiske væv, som var beliggende i tæt relation til tyndtarm. Da patienten var akut påvirket og peritoneal, valgte man trods parakliniske tegn på pankreatitis at operere hende uden yderligere præoperative undersøgelser. Den patologiske S-amylase henførte man til en reaktiv tilstand. Peropearativt havde man ingen mistanke om ektopisk pancreasvæv i den fundne tyndtarms-tumor, og retrospektivt er det vanskeligt at vurdere, om man ved præoperative diagnostiske undersøgelser kunne have stillet en præcis diagnose. En computertomografi af abdomen kunne eventuelt have bragt diagnosen nærmere.

Pankreatitis i ektopisk beliggende væv med hæmoragisk nekrose, akut inflammation eller kronisk inflammation er tidligere kasuistisk beskrevet, men altid som en histologisk diagnose [5]. Årsagerne til inflammation hos denne patient kendes ikke. Patienten havde intet kendt alkohol- eller medicinmisbrug.

Man kan konkludere, at tilstedeværelse af ektopisk pan-creasvæv er en ofte fejldiagnosticeret tilstand, som giver symptomer, der kan give differentialdiagnostiske vanskeligheder.

Når ektopisk pancreasvæv findes accidentielt ved en operation, synes der at være enighed om, at resektion af det afficerede væv er den bedste behandling, således at fremtidige komplikationer undgås. Er der tvivl om den peropertive diagnose, bør man om muligt foretage frysemikroskopi på præ-paratet for ikke at overse en malign tilstand.

Christina Damsted Petersen , Vesterbrogade 46, 5., DK-1620 København V. E-mail: cdamsted@inet.uni2.dk

Antaget: 12. januar 2005

Interessekonflikter: Ingen angivet