Ultralydskanning ved diagnostik og behandling af hoftedysplasi

Introduktion: For at reducere hyppigheden af skinnebehandling for hoftedysplasi hos nyfødte børn blev der på Hvidovre Hospital og Gentofte Hospital indført en screeningsprocedure baseret på selektiv henvisning til ultralydskanning (UL). I denne artikel beskrives og vurderes proceduren.

Materiale og metoder: Proceduren omfattede henvisning, diagnostik og behandling af børnehofter. Børn født på Frederiksberg Hospital, Hvidovre Hospital og Gentofte Hospital i perioden 1998-2003 blev inkluderet. Data er indsamlet via journalgennemgang og hospitalernes røntgeninformationssystem. Oversete tilfælde er søgt via journalgennemgang og Landspatientregistret.

Resultater: Frekvensen af hoftedysplasi hos nyfødte var 0,47%. Antallet af sent opdagede tilfælde var 0,03%. Det kunne ikke ud fra en enkelt UL forudses, om let dysplastiske hofter ville norma-liseres spontant. Der var en statistisk signifikant sammenhæng mellem sværhedsgrad af hoftedysplasi og tid til normalisering af hofterne ved UL (p = 0,02). Der blev ikke set recidiv af dysplasi efter endt behandling. Median behandlingstid for let, moderat og svær dysplasi var henholdsvis seks, otte og ni uger.

Konklusion: Screeningsproceduren resulterede i en lav behandlingsfrekvens og et lavt antal af børn med sent opdaget hoftedysplasi. Forløbet for hofter med let dysplasi kunne ikke forudsiges ud fra en UL, men måtte diagnosticeres individuelt efter minimum to kontrol-UL. Varigheden af skinnebehandlingen kunne individualiseres og i mange tilfælde afkortes. På baggrund af en sammenligning med historiske data fra Gentofte Hospital anbefales den anvendte procedure som fremtidig screeningsprocedure.

Screening for kongenit hoftedysplasi kan foregå klinisk f.eks. ved Ortolanis og Barlows test, røntgenologisk eller ved hjælp af ultralyd. Der er fortsat uenighed om, hvilken screeningsprocedure der skal anvendes, hvilke børn der skal behandles, og varigheden af skinnebehandlingen. Usikkerheden ved den kliniske undersøgelse og røntgenundersøgelsen i spædbarnsalderen har ført til øget anvendelse af ultralydskanning (UL) af børnehofter. UL giver en mulighed for at visualisere instabilitet og morfologiske afvigelser i hofteleddet, hvilket ikke kan opnås med de øvrige undersøgelser. Internationalt anvendes UL i dag både som en generel screening, hvor alle nyfødte undersøges, og som en selektiv screening, hvor en gruppe udvælges til UL på baggrund af en screeningsprocedure.

I 1998 indførtes selektiv ultralydscreening på Hvidovre Hospital og senere på Gentofte Hospital med det formål at sænke frekvensen af skinnebehandling og forkorte behandlingstiden, uden at dette skulle føre til en øget incidens af sent opdagede tilfælde af hoftedysplasi. Formålet med denne artikel er at beskrive og vurdere den anvendte screeningsprocedure.

Materiale og metoder

Alle børn født på Hvidovre og Frederiksberg Hospitaler i perioden 1998-2001 og på Gentofte Hospital i perioden 2001-2003 indgik prospektivt i screeningsproceduren.

Visitation til ultralydskanning

Børnene blev henvist til UL ved tilstedeværelsen af primære risikoindikatorer, hofteledsinstabilitet, eller sekundære risikoindikatorer. Primære risikoindikatorer omfattede underkropspræsentation, flerfoldsgraviditet, oligohydramnion, familiær disposition (hoftedysplasi hos søskende eller forældre) og kongenitte ortopædiske deformiteter, der ikke var neurologisk betingede. Alle nyfødte blev screenet for hoftestabilitet med Ortolanis og Barlows test i henhold til Sundhedsstyrelsens retningslinjer.

Sekundære risikoindikatorer inkluderede tørt klik ved Ortolanis test, positiv Galeazzis tegn, hæmmet hofteabduktion og asymmetriske gluteale eller femorale hudfolder. De sidste tre forekom hyppigst hos børn, der var henvist fra egen læge eller sundhedsplejerske. Figur 1 angiver procedurer for henvisning, behandling og kontrol.

Hvis en jordemoder eller pædiater fik mistanke om dysplasi på baggrund af de kliniske fund lige efter fødslen, hen-vistes barnet til klinisk undersøgelse hos en ortopæd. På baggrund af dennes undersøgelse visiteredes børn med instabile hofter til UL inden for første leveuge, mens børn med klinisk stabile hofter afventede UL til tredje leveuge. Børn med primære risikoindikatorer uden klinisk mistanke henvistes direkte til UL i 3.-4. leveuge. Børn med sekundære risikoindikatorer henvistes via en ortopæd til UL inden for en uge.

Ultrasonisk undersøgelsesteknik

UL udførtes som en kombineret statisk og dynamisk under-søgelse i henhold til de i litteraturen tre hyppigst anvendte metoder [1-3]. Barnet blev anbragt i sideleje i en støttende pude med let flekteret ben. Der anvendtes en højfrekvent 7-14 MHz lineær transducer. Transduceren blev anbragt på trochanter major, vertikalt på femurs længdeakse. Begge hofteled blev undersøgt.

Morfologi og stabilitet blev vurderet. Morfologiske parametre vurderedes på baggrund af et koronalt standardbillede gennem den dybeste del af acetabulum. Ved instabil hofte centreredes hoften inden den morfologiske vurdering, hvilket vil sige, at en lateraliseret eller lukseret hofte reponeredes inden måling af den acetabulare vinkel. De morfologiske parametre, der blev anvendt, fremgår af Tabel 1 . Stabiliteten blev vurderet ved længde- og tværskanning i tre planer for at påvise instabilitet i tre dimensioner [2].

Den dårligste parameter dannede grundlag for kategorisering og diagnose. De fundne forhold blev kategoriseret som normale, ikke fuldt udviklede (IFU) og dysplastiske. Sidstnævnte kategori defineredes som behandlingskrævende dysplasi og blev opdelt i let, moderat og svær.

Hoften blev betragtet som normal (Figur 2A og B ), når alle morfologiske parametre var normale, og hoften var stabil. Ved normale fund blev undersøgelsen af barnet afsluttet.

Definition af gruppen »ikke fuldt udviklede« hofter

Af Tabel 1 ses, at der ikke er forskel på de morfologiske kriterier for IFU og let dysplasi.

Hofterne blev diagnosticeret som IFU (Figur 2C ) og således ikke behandlingskrævende, hvis børnene var yngre end 12 uger, selv om den første UL viste let dysplasi. Hvis en ny UL tre uger senere viste stabilitet og forbedrede morfologiske forhold, bibeholdt børnene denne diagnose, indtil hofterne normaliseredes.

Forholdene blev vurderet som behandlingskrævende, let dysplasi hos: 1) Børn yngre end 12 uger med hofter, som ved første UL var kategoriseret som IFU, men som fortsat var instabile eller ikke viste tegn til normalisering ved UL-kontrol tre uger senere, 2) børn, der var ældre end 12 uger, hvis hofte kategoriseredes som let dysplastisk, og 3) børn, der var ældre end seks uger ved første UL, hvor denne viste instabilitet eller en acetabularvinkel < 55°.

Opfølgning af behandling

Efter anlæggelse af en skinne sikredes korrekt placering af caput femoris i acetabulum med UL. Varigheden af skinne-behandlingen var valgt til minimum seks uger. Skinnen blev seponeret, når hoften viste normal morfologi og stabilitet ved UL.

Alle undersøgelser blev udført af en radiolog eller en radiograf under supervision.

Dataindsamling

Data er indsamlet retrospektivt ved gennemgang af journaler for samtlige ultralydskannede børn og ved gennemsyn af alle UL-billeder og -beskrivelser via hospitalernes røntgeninformationssystem.

Sent opdagede tilfælde blev defineret som spædbørn med dysplasi, der blev opdaget efter 12. leveuge. Sent opdagede tilfælde og tilfælde af avaskulær caputnekrose blev søgt via hospitalernes diagnoseregistrering og Landspatientregistret.

Databearbejdning og statistik

Udviklingen af de let dysplastiske hofter er vurderet kvalitativt på baggrund af stabilitet, caputdækning og den acetabulare vinkel, der blev fundet ved første UL. Sammenhængen mellem dysplasiens sværhedsgrad og tiden til ultrasonisk normalisering af hofterne er undersøgt ved hjælp af χ2 -test for trend.

Undersøgelsen blev tilmeldt Datatilsynet.

Resultater

Fødselstallet i optageområdet i den valgte periode var 25.752. Af disse blev 1.671 børn (6,5%) henvist til UL. I alt 120 tilfælde (83% piger) blev vurderet til at have behandlingskrævende dysplasi. Ni tilfælde blev fundet efter 12. uge. Behandlingsfrekvensen var 0,47% blandt nyfødte. Incidensen af sent opdagede tilfælde var 0,03%.

Ikke fuldt udviklede hofter

I alt 118 børnehofter (7% af de henviste børn) blev vurderet som havende let dysplasi før 12. leveuge ved første UL og blev således rubriceret som IFU. Tilstanden normaliseredes hos 104 børn, mens 14 børn blev behandlet på grund af manglende fremgang ved efterfølgende UL-kontroller. Stabilitet, acetabularvinkel og caputdækning for børn med IFU fremgår af Tabel 2 . Andelen af stabile tilfælde var 96%. Af disse normaliseredes 92% uden behandling. Af Tabel 2 ses, at der ikke er forskel på stabile og ustabile tilfælde, hverken hvad angår den primære acetabulare vinkel eller caputdækning i hvile.

Jævnfør screeningsproceduren blev der udført UL-kontrol ved IFU hver tredje uge. Majoriteten af børn med IFU, hvor tilstanden normaliseredes, fik afsluttet behandlingen efter fjerde UL-kontrol. Alle normaliserede tilfælde var afsluttet efter otte UL-kontroller. Alle børn med normaliserede IFU bibeholdt denne status ved efterfølgende kontroller, og der blev ikke i denne gruppe fundet oversete tilfælde ved journalgennemgang eller via Landspatientregistret.

Skinnebehandling

I alt 117 børn blev skinnebehandlet. Seks var blevet diagnosticeret efter 12. leveuge. Fire børn blev behandlet operativt - en var diagnosticeret direkte efter fødslen (Ehlers-Danlos' syndrom), to var diagnosticeret i 6.-12. leveuge, og en var diagnosticeret sent. Dysplasiens sværhedsgrad og tiden til normalisering af hofterne fremgår af Tabel 2. Median behandlingstid var syv (spændvidde: 2-16) uger. Sammenhængen mellem sværhedsgraden af dysplasien og tiden til ultrasonisk normalisering var statistisk signifikant (p = 0,02). Median behandlingstid for let dysplasi var seks uger, mens den for moderat og svær dysplasi var henholdsvis otte uger og ni uger.

Jævnfør protokollen afsluttedes behandlingen af børnene i 12-månedersalderen med UL og røntgen af bækkenet. I alt 106 børn fik foretaget røntgenkontrol. Der blev ikke fundet tilfælde af recidiv ved røntgenundersøgelsen i 12-måneders-alderen eller ved gennemgang af journaler og Landspatient-registret. Der fandtes ingen tilfælde af caputnekrose.

Diskussion

Fra en tidligere opgørelse på Gentofte Hospital (1988-1990), hvor diagnostikken udelukkende var baseret på klinisk undersøgelse, blev henved 3% af alle nyfødte børn skinnebehandlet, og incidensen af sent opdagede tilfælde var 1-2. Ved at indføre en screeningsprocedure med selektiv henvisning til UL opnåedes en behandlingsfrekvens, der var 5-6 fold lavere end i undersøgelsen fra Gentofte Hospital og en nordisk undersøgelse, hvor diagnostikken også udelukkende var baseret på den kliniske undersøgelse [4]. Incidensen af sent opdagede tilfælde faldt til 0,3. Omkostningen har været et samlet antal ultralydsundersøgelser på 2.533.

Hvis alle nyfødte i samme optageområde var blevet undersøgt ved en generel screening, ville det have betydet ca. 30.000 undersøgelser. Man ville sandsynligvis have kunnet reducere frekvensen af sent opdagede tilfælde yderligere, men det har ikke vist sig muligt at eliminere dem [5-8]. Samtidig har man set en øget behandlingsfrekvens på 2,7-9% [6, 8, 9], hvilket er langt højere end den formodede incidens og lige så høj som incidensen på Gentofte Hospital før indførelse af UL.

Vælger man i stedet en selektiv screeningsprocedure, finder man, at der heller ikke på internationalt plan er enighed om dens opbygning. Der findes ikke en standardprocedure for selve ultralydundersøgelsen, for grænsen for normalitet eller for inddeling i dysplasigrader [7-11].

Resultaterne af tidligere undersøgelser tyder på, at selektiv screening også medfører for høj behandlingsincidens [12, 13]. Undersøgelserne er dog præget af manglende standardisering mht. inklusionskriterier, reproducerbarhed, undersøgelsestidspunkt, behandling og opfølgning.

Den ultrasoniske hofteledsundersøgelse er som oftest en kombination af Grafs og Harckes metoder, med hvilke man får kvantitativ oplysning om morfologi, men kun vurderer stabiliteten kvalitativt [1, 2]. Vi har valgt en modificeret metode af Graf, Harcke og Terjesen for også at opnå et reproducerbart kvantitativt mål for stabiliteten. Disse mål blev udmøntet i en simpel klassifikation af lidelsens sværhedsgrad. Vi supplerede den almindelige længdeskanning med en dynamisk tværskanning for også at påvise instabilitet, som kun er til stede i anterior-posterior-planet. Hofter, der var instabile, men ellers morfologisk normale, blev rubriceret som IFU og sikret efterfølgende UL-kontrol. I andre undersøgelser har der været en gruppe af morfologisk normale hofter, som efterfølgende udviste dysplasi [13, 14]. I vores materiale viste ingen af de hofter, der ultrasonisk blev vurderet som normale, senere dysplasi. Vi overvejer, om dette skyldes anvendelse af tværskanningen.

Forskelle i behandlingstærskel ved let hoftedys plasi kan også være en årsag til de forskellige skinnebehandlingsfrekvenser. Hofter, der i de første uger efter fødslen udviser morfologisk dysplasi, vil ofte normaliseres spontant efter få uger.

Vi har valgt at følge de let dysplastiske hofter med gentagne UL og først ved manglende fremgang i morfologiske mål eller stabilitet ændre diagnosen fra IFU til behandlingskrævende let dysplasi, modsat andre brugere af UL, som konsekvent iværksætter behandling ved fund af fortsat umodne hofteforhold ved anden UL [6]. 7% af de henviste børn blev klassificeret som havende IFU, og 12% af disse blev senere behandlet for let dysplasi. Dette er flere end i sammenlignelige studier [11, 15, 16], men kan forklares ved, at vi skannede allerede i treugersalderen, mens man i disse studier ofte ventede til barnet var ældre end seks uger [11, 17]. I samme undersøgelse [11] blev det påvist, at man med en senere diagnose af let dysplasi risikerer, at skinnebehandlingen ikke kan holde hofterne reponeret, og vi vil derfor ikke ændre vores tidsgrænser for den første UL. I vores materiale kunne to børn, der var henvist i 6.-12. uge, ikke behandles sufficient med skinne.

Vi fandt, at det ikke var muligt ud fra morfologiske mål ved en enkelt UL i 3-4-ugers-alderen at adskille de behandlingskrævende lette dysplasier fra den gruppe, der normaliseredes spontant. Ingen børn med IFU-hofter, som normaliseredes spontant, fik senere dysplasi. Det synes derfor at være forsvarligt at afslutte behandlingen af børn med diagnosen IFU, når fundene ved UL er normaliseret.

En behandlingsincidens over den formodede sande incidens af manifest luksation på en uscreenet population (0,7-2,2 pr. 1.000) må nødvendigvis betragtes som overbehandling, og på den baggrund kan vi ikke hævde at have afgrænset de sandt dysplastiske hofter [9, 18]. Vores screeningsprocedure og behandlingsparadigme resulterede i en behandlingsincidens på 0,47% og et antal af sent opdagede tilfælde på 0,3. Kun Sampath et al har redegjort for en lavere behandlingsincidens (0,13%) [11]. Til gengæld rapporterede de om flere sent opdagede tilfælde (0,62 pr. 1.000). Mens vi har sikkerhed for, at alle sent opdagede tilfælde i vores optageområde er registrerede, bygger vores optælling også til dels på tal, som er forbundet med usikkerhed, fra Landspatientregistret. Denne usikkerhed kunne have været undgået, hvis undersøgelsen var udført som en randomiseret blindet undersøgelse med en kontrolgruppe, som ikke fik tilbudt screening. Pga. den lave sande incidens af sygdommen var dette ikke praktisk gennemførligt, da en sådan undersøgelse ville strække sig over en meget lang årrække. Samtidig havde UL allerede vist sig at være anvendelig som supplement til den kliniske undersøgelse.

Før indførelsen af screeningsproceduren var varighed af skinnebehandling udifferentieret 12 uger for alle hofter. Ved at afslutte behandlingen, når de ultrasoniske mål var normale, kunne skinnebehandlingen afkortes for hovedparten af børnene. Samtidig kunne tilfælde, hvor længere behandling var nødvendig, eller hvor behandlingen var mangelfuld, identificeres. Korte behandlingstider er også beskrevet af Sochardt & Paton (6,3 uger) [19]. Behandlingstiden var proportional med graden af dysplasi påvist ved UL, men da få børn med lang behandlingstid er med til at øge den gennemsnitlige behandlingstid, synes det at være rimeligt fortsat at kontrollere alle børn efter seks ugers skinnebehandling. Da der ikke ses recidiv ved den afsluttende røntgenkontrol, anser vi det for muligt at reducere den afsluttende kontrol ved 12-måneders-alderen til kun at omfatte UL.

Konklusion

Den selektive screeningsprocedure resulterede i en lav frekvens af skinnebehandling og et lavt antal af sent opdagede tilfælde. Ved proceduren afgrænsedes en gruppe af let dysplastiske hofter, som normaliseredes uden behandling, men dette krævede flere på hinanden følgende kontroller. Ved at seponere skinnebehandlingen, når de ultrasoniske mål normaliseredes, kunne behandlingstiden individualiseres og i de fleste tilfælde afkortes. På baggrund af en sammenligning med historiske data fra Gentofte Hospital anbefales proceduren som fremtidig screeningsmetode.

Charlotte Strandberg, Billeddiagnostisk Afdeling, Gentofte Hospital, DK-2900 Hellerup. E-mail: chst@geh.regionh.dk

Antaget: 14. maj 2007

Interessekonflikter: Ingen

1. Graf R. Guide to Sonography of the Infant Hip. New York: Georg Thieme Verlag, 1987.
2. Harcke HT, Grissom LE. Performing dynamic sonography of the infant hip. AJR Am J Roentgenol 1990;155:837-44.
3. Terjesen T, Bredland T, Berg V. Ultrasound for hip assessment in the newborn. J Bone Joint Surg Br 1989;71:767-73.
4. Lagerløv P, Njå F. Er hofteleddsundersøkelsen av nyfødte god nok? Tidsskr Nor Lægeforen 1986;106:2610-2.
5. Patel H. Preventive health care, 2001 update: screening and management of developmental dysplasia of the hip in newborns. CMAJ 2001;164:1669-77.
6. Blom HC, Heldaas O, Manoharan P et al. Ultrasound screening for hip dysplasia in newborns and treatment with Frejka pillow. Tidsskr Nor Lægeforen 2005;125:1998-2001.
7. Woolacott NF, Puhan MA, Steurer J et al. Ultrasonography in screening for developmental dysplasia of the hip in newborns. BMJ 2005;330:1413.
8. Shipman SA, Helfand M, Moyer VA et al. Screening for developmental dysplasia of the hip. Pediatrics 2006;117:e557-e576.
9. Paton RW. Screening for hip abnormality in the neonate. Early Hum Dev 2005;81:803-6.
10. Paton RW. Management of neonatal hip instability and dysplasia. Early Hum Dev 2005;81:807-13.
11. Sampath JS, De