Umbilikal endometriose og tumorer i umbilicus

Endometriose er karakteriseret ved tilstedeværelsen
af ekstrauterint endometrievæv. Ætiologien er ukendt, men teoretisk kan umbilikal endometriose skyldes embryonale remnanter, migration af endometrieceller til umbilicus via abdominalkaviteten og hæmatogen eller lymfogen spredning. Blandt kvinder i den fertile alder er incidensen af endometriose 6-10%, mens op mod 50%, som lider af infertilitet, har endometriose. Umbilikal endometriose (også kendt som Villars nodulus) blev beskrevet første gang i 1886. Det er en sjælden tilstand, og den skønnes at udgøre 0,5-1% af alle tilfælde af ekstragenital endometriose [1, 2]. I klinisk praksis er umbilikale tumorer en diagnostisk udfordring, da multiple diagnoser må overvejes.

SYGEHISTORIE

En 33-årig kvinde blev henvist til en plastikkirurgisk afdeling pga. et langsomtvoksende element i umbilicus gennem 12 måneder. Ved en objektiv undersøgelse målte elementet 10 mm og prominerede diskret (Figur 1). Anamnestisk beskrev patienten intermitterende blødning fra tumoren angiveligt pga. friktion fra tøj, men hun havde ikke bemærket synkronicitet mellem menstruation og blødningen. Symptomerne var intermitterende underlivssmerter, metroragi, dyspareuni
og dysmenoré. Hun havde aldrig haft umbilikale piercinger eller været opereret i abdomen. Omkring tre år forud for kontakten var hun på grund af graviditetsønske ophørt med prævention. Sammen med sin partner havde hun siden forgæves forsøgt at opnå graviditet. Hun havde tidligere været gravid i 2004 og 2010. Begge gange var graviditeten blevet afbrudt af provokeret abort. Hun var ikke i fast medicinsk behandling og havde ikke tidligere været det. På grund af lokalisationen og for at udelukke malignitet blev der taget en stansebiopsi fra elementet, som efter histologisk undersøgelse viste sig at være endometriose (Figur 1). Efterfølgende blev hun henvist til en gynækologisk afdeling.

DISKUSSION

Patienten i sygehistorien havde et lettere atypisk forløb af umbilikal endometriose. Således var der ingen observeret karakteristisk menstruationssynkron blødning eller tidligere operationer, mens intermitterende underlivssmerter, infertilitet, dyspareuni og metroragi kunne have henledt tankerne på endometriose.

Kardinalsymptomerne for endometriose er cykliske smerter og blødning. Tilstanden kan være lokaliseret overalt i kroppen, og fraset milten er lokalisation alle andre steder beskrevet i litteraturen. De hyppigste
manifestationer for ekstragenital endometriose findes gastrointestinalt, især i colon, peritoneum og rectum,
i nyre- og urinveje, ofte uretere og urinblæren, samt
i thorax, hvor pulmonal endometriose kan medføre pneumothorax og hæmothorax og føre til cyklisk hæmoptyse. Kutan endometriose ses typisk på abdomen i relation til kirurgiske ar [3].

I klinisk praksis må talrige differentialdiagnoser overvejes. Malignitet bør i første omgang udelukkes, herunder planocellulært og nodulært basocellulært karcinom, men også metastase fra f.eks. malignt melanom eller iatrogen spredning efter især laparoskopisk kirurgi. Differentialdiagnostiske overvejelser af benign karakter er keratoakantom, epidermoid cyste, hæmangiom, umbillikalt hernie, urachuscyster, dermatofibrom eller papillom. Endvidere skal man have mistanke om keloid, hvis der tidligere har været foretaget et kirurgisk indgreb [4]. Ved en grundig anamnese vil man ofte kunne udelukke de fleste differentialdiagnoser. I anamnesen er især smertekvalitet, udbredelse, debut og varighed samt symptomer vigtige. Til trods for dette er MR- og ultralydskanninger samt biopsi oftest nødvendige i supplement til anamneseoptagelse og objektiv undersøgelse.

Hvis der er tale om symptomatisk solitær endometriose i umbilicus, kan kirurgisk intervention i form af eksempelvis excision med efterfølgende rekonstruktion af umbilicus overvejes. Medicinsk behandling af umbilikal endometriose vil i de fleste tilfælde bestå af hormonterapi med orale kontraceptiva, medroxypregesteronacetat, levonorgestrel og gonadotropin-releasing hormone-analoger. Ved graviditetsønske er hormonterapi mindre hensigtsmæssig [5]. Billeddiagnostiske modaliteter (primært MR- og ultralydskanning) og
endoskopi kan benyttes for at opspore eventuel synkron endometriose, som er lokaliseret andre steder. Patienterne bør henvises til gynækologisk vurdering især ved konkomitante symptomer som dysmenoré. Hos patienten i sygehistorien fandtes der yderligere grunde til henvisning qua infertilitet og dyspareuni.

Umbilikal endometriose er en sjælden sygdom. I klinisk praksis findes der mange differentialdiagnoser, som må overvejes. Behandling bør foregå i gynækologisk regi, men typen af behandling afhænger af symptomer, udbredelse og fertilitetsønske. 

Korrespondance: Jacob Juel. E-mail: jacob.juel@rn.dk

Antaget: 27. juni 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 9. oktober 2017

Interessekonflikter: ingen.